超聲引導下經皮心肌內室間隔射頻消融術治療肥厚型心肌病合并室壁瘤1例

張瑞芳 王紅鵠 徐 敬 段會參 武麗娜 高維強 王亞超 朱效華 黃功成

患者女，56歲，8年前出現活動后胸悶、氣短，6年前夜間休息時突發胸悶、氣短，坐起后癥狀緩解，20 d前胸悶、氣短癥狀加重伴腹脹就診。體格檢查：血壓124/75 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），呼吸19次/min，脈搏78次/min；心濁音界擴大，胸骨左緣第三四肋間可聞及收縮期雜音。實驗室檢查：B型鈉尿肽前體661ρg/ml。心電圖示：心律失常，心房纖顫。紐約心功能分級（NYHA）Ⅲ級。超聲檢查：左室壁非對稱性增厚，室間隔基底段為著，最厚達20 mm，增厚心肌回聲增粗，左室流出道流速增快，峰值流速4.5 m/s，峰值壓差83 mm Hg（圖1），心尖部局部室壁變薄厚約7 mm，呈輕度矛盾運動，范圍約38 mm×18 mm（圖2），左房增大前后徑50 mm；M型超聲示二尖瓣收縮期前向運動（SAM征）陽性；并見二尖瓣中等量反流（圖3），二尖瓣口舒張早期流速與舒張晚期流速比值（E/A）＜1。超聲提示：非對稱性梗阻性肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM），心尖部室壁瘤形成，二尖瓣中度關閉不全，左房增大，左室舒張功能下降。冠狀動脈CTA提示：左、右冠狀動脈主干起源及走行正常，無明顯狹窄。心臟MRI提示：非對稱性HCM，心肌間質纖維化。后行經皮經胸超聲心動圖引導下心肌內室間隔射頻消融術治療，術中控制患者心率約60次/min，沿室壁瘤走行設計進針路徑，并隨著瘤壁的弧度變化及時調整進針角度，逐步進入前間隔基底部肥厚心肌中央部位。術中使用Philips X5-1探頭X-plane雙平面功能引導針尖穿刺位置，針尖距離主動脈根部約8～10 mm。啟動射頻消融機，消融功率30～55 W。術中可實時顯示針尖部開始氣化，逐步擴大氣化范圍，治療區回聲明顯增強。隨后退針至前間隔中間段，并調針至后間隔進行逐點消融至消融范圍滿意后拔針，每個消融點累計消融時間均大于8 min。消融術后1周患者一般情況有明顯改善，未出現并發癥。左室流出道流速及峰值壓差明顯降低，靜息狀態下峰值壓差降至37 mm Hg，峰值流速降至3.0 m/s（圖4）；室間隔心肌厚度變薄，其中前室間隔厚度從20 mm降至18 mm；后室間隔厚度從19 mm降至17 mm；二尖瓣反流明顯減少，反流面積從6.6 cm2降至3.5 cm2（圖5）。二尖瓣SAM征減輕。患者術后恢復良好，心尖部室壁瘤術后大小無明顯變化，瘤壁連續性完整，未因穿刺出現瘤壁破裂，其內無附壁血栓形成。心肌聲學造影檢查示室間隔消融區局部呈造影劑充盈缺損（圖6）。NYHA分級從Ⅲ級下降至Ⅱ級。

圖1 術前患者左室流出道梗阻，峰值流速4.5 m/s，峰值壓差83 mm Hg

圖2 術前患者心尖部室壁瘤范圍約38 mm×18 mm，其內無附壁血栓形成

圖3 術前患者二尖瓣中度反流

圖4 術后患者左室流出道梗阻緩解，峰值流速3.0 m/s，峰值壓差37 mm Hg

圖5 術后患者二尖瓣反流明顯減少至輕度

圖6 心肌聲學造影示室間隔消融區內無明顯造影劑灌注

討論：HCM合并室壁瘤是一種少見的HCM亞型，占HCM患者的2%［1］，其發病機制與心尖部長期后負荷過重及壓力過高、心室重構、心肌肥厚逐漸加重導致的心肌供氧與耗氧失衡等因素相關。HCM患者室間隔減容治療能夠減輕左室流出道梗阻，達到緩解患者癥狀的目的，減容治療包括：外科室間隔心肌切除術、經皮室間隔心肌酒精消融術，以及新近發展的Liwen術式［2］。Liwen術式具有微創、無輻射、可重復等優點，近年來受到臨床的認可，其適應證為：①在靜息狀態下或激發后左室心腔內或左室流出道壓差≥50 mm Hg；②患者有明顯的臨床癥狀；③NYHA分級≥Ⅱ級；④充分藥物治療效果不佳或不能耐受藥物的副作用［3］。該患者符合Liwen術式的適應證，但合并有心尖部室壁瘤，在實施Liwen術式時復雜性增大。室壁瘤局部心肌較薄且呈弧形，呈矛盾運動，加大了心尖部穿刺進針的難度，進針時應保證針尖在心肌中央的同時，隨著瘤壁的弧度不斷微調進針角度，使進針方向始終與瘤壁的弧形一致，針道走行大致與心肌長軸平行。使用三維超聲X-plane雙平面功能，可同時實時觀察針尖在長軸切面和短軸切面的位置，確保針尖距離左、右心室心內膜保持安全距離，避免針尖穿透心內膜。由于存在室壁瘤，還應密切觀察瘤壁連續性完整性及心包積液情況。經胸超聲心動圖引導下經皮心肌內室間隔射頻消融術可有效解除HCM合并室壁瘤患者左室流出道梗阻的問題，同時明顯改善心功能，為HCM合并室壁瘤的診療帶來新的術式選擇。