超聲診斷肝、脾多發髓外造血灶瘤樣生長1例

趙興燕 胡加銀

患者女，44歲，因“外院超聲檢查發現肝臟、脾臟多發占位”入院；貧血21年，外院多次輸血治療，具體不詳；肝炎病史多年。體格檢查：生命體征正常，神志清楚，重度貧血貌，全身皮膚、鞏膜未見黃染。實驗室檢查：血常規示白細胞4.09×109/L，紅細胞3.58×1012/L，血紅蛋白64 g/L，血小板計數98×109/L，紅細胞壓積25.1%，紅細胞平均血紅蛋白量19.9ρg，平均血紅蛋白濃度255 g/L，網織紅細胞比率5.67%，網織紅細胞總數73.14×109/L，鐵蛋白＞1500.00 ng/mL，維生素B12 628ρmol/L，促紅細胞生成素226.19 mU/mL；肝功能檢查：天門冬氨酸基轉移酶57.1 U/L，丙氨酸氨基轉移酶70.5 U/L。常規超聲檢查：肝大，右葉斜徑14.5 cm，肝內見多處回聲減弱區，邊界尚清晰，最大者位于肝左外葉，大小2.2 cm×1.6 cm；CDFI于其內探及少許點狀血流信號。脾臟增大，厚約6.2 cm，脾內可見2枚增強回聲塊影，較大者約6.2 cm×5.8 cm（圖2A），形態較規則，邊界尚清晰，內部回聲欠均質；CDFI于其內可探及點狀、條狀血流信號。超聲造影檢查：肝左葉可見稍減弱回聲結節影，動脈相（22 s）呈等增強（圖1A），門脈相（100 s）呈低增強（圖1B），實質相（240 s）呈低增強（圖1 C）。脾內增強回聲塊影整個造影周期呈等增強（圖2 B）。常規超聲結合超聲造影提示：肝內多發結節，考慮：①增生結節？②鐵沉積或髓外造血瘤樣生長？脾內增強回聲塊影，考慮：良性腫瘤（鐵沉積或髓外造血灶瘤樣生長？）。MRI檢查：肝臟信號不均勻減低，其內見多發大小不等小結節狀長T1長T2信號，DWI未見彌漫受限，增強后有結節狀強化，肝膽期有造影劑攝取，最大者約1.9 cm×1.2 cm（圖1 D），脾臟明顯增大，其內可見多個結節狀及團塊狀長T1短T2信號，最大者大小約8.2 cm×6.6 cm，增強后無強化（圖2 C）。MRI提示：①肝臟信號改變，結合臨床病史考慮鐵沉積；肝內強化結節影，考慮正常肝組織可能性大；②脾大；③脾臟內異常信號，考慮鐵沉積？髓外造血？患者于全麻下行脾切除+肝左外葉結節活檢術，病理（肝臟）考慮：結節樣肝硬化伴髓外造血（圖1 E）；（脾臟）符合髓外造血（圖2 D）。術后患者恢復良好。

圖1 肝左葉結節影像圖和病理圖

圖2 脾臟腫塊影像圖和病理圖（SP：脾臟；M：腫塊）

討論：在疾病或骨髓代償功能不足時，肝、脾、淋巴結可恢復胚胎時期的造血功能稱為髓外造血［1］。發生在新生兒期以外時被認為是病理性［2］。常見原因有持續性紅細胞反應低下（如紅細胞破壞、地中海貧血、鐮狀紅細胞癥、球形紅細胞癥）和不能產生正常前體紅細胞（如缺鐵、惡性貧血、骨髓纖維化，白血病、淋巴瘤、骨轉移破壞）［3］，本例患者有21年貧血史，臨床診斷為α-地中海型貧血，屬前者。文獻［4］報道肝脾瘤樣生長髓外造血灶超聲表現為多數成類圓形，極少數成不規則形，邊界較清晰，一般無囊性變及鈣化，內部回聲均質，晚期可并發肝硬化，脾功能亢進（脾大）；CDFI示病灶較小時，內部血流信號不敏感，病灶較大時，可探及點、條狀血流信號。肝內病灶超聲造影動脈相呈彌漫性增強，門脈相消退早于肝實質。本例患者肝臟結節二維超聲顯示類圓形減弱回聲結節，邊界清晰，造影動脈相呈等增強，門脈相及實質相呈低增強，明顯低于周邊正常肝組織。脾內髓外造血灶呈腫瘤樣生長，二維超聲表現為脾大，脾內類圓形增強回聲，邊界清晰；超聲造影整個造影周期內與周邊脾臟組織呈同步增強模式，峰值強度與周邊組織一致。本例患者肝脾髓外造血灶二維超聲表現及肝內病灶超聲造影表現與以往文獻［4］報道較為一致，但脾內病灶超聲造影表現罕見報道，參考有限。僅根據其聲像圖特點難以準確診斷，需要結合患者病史及相關實驗室檢查，尤其是患者有無血液系統病史等綜合判定。