1例β型地中海貧血患兒行造血干細胞移植術的個案護理

梁曉艷

【中圖分類號】R473.5 【文獻標識碼】A 【文章編號】1673-9026（2021）04-218-01

造血干細胞移植（HPSCT）是指患者在造血或免疫功能極度低下的情況下，對其移植自體的或同種異體的造血干細胞（HSC），從而達到重建造血與免疫功能的一種新的治療技術。

β型地中海貧血是指β鏈的合成受部分或完全抑制的一組血紅蛋白病。多于嬰兒期發病，生后6個月內發病者占50%，偶有新生兒期發病者。發病年齡愈早，病情愈重。因此病例為我在外院進修學習時第一個患者，經過相關的治療及護理，該患兒好轉出院。現總結如下：

1病例介紹

患兒，男，10歲，因“確診β型地中海貧血9年余，行造血干細胞移植”入院。患兒9余年前（生后7個月）因面色蒼白在當地就診，查血常規示血紅蛋白70g/L左右，查基因示β41-42/β41-42，確診β型地中海貧血，定期輸注紅細胞糾正貧血，約1次/20天，輸血前血紅蛋白90-100g/L左右，輸血后血紅蛋白125-130g/L左右，2011年開始去鐵治療至今（去鐵酮、去鐵胺），2018年4月2日行腹腔鏡脾切除術。與中華骨髓庫志愿者HLA 9/10配型相合，擬行造血干細胞移植術入院。患兒入院體溫36.7℃，心率90次/分，呼吸20次/分，血壓98/62mmHg，體重20.5kg。該患兒發育正常，營養中等，自主體位，表情自如，神志清晰，精神尚可，無脫水征，面色無蒼白，肝脾無腫大，心肺腹查體未見明顯異常。近2周無發熱，無咳嗽，無吐瀉等不適。經過26天的精心治療及護理，患兒順利出院。

2護理

2.1移植前入倉宣教?進行造血干細胞移植前，將患兒及其父母召集，從造血干細胞移植定義、干細胞采集方法、干細胞移植過程，干細胞移植注意事項四個方面對其進行完整的宣教，針對移植期間可能出現的一系列護理問題對其進行講解，使家長及患兒明白，整個過程的艱難，但同時也給家長及患兒樹立治療疾病的信心，誘導家長與患兒同我們進行積極的配合，以使治療更加順利。宣教結束后，家長及患兒準備移植期間所需物品等待通知入倉治療。

2.2用藥護理?向家長講解治療期間所用藥物及其副作用，患兒是β型地中海貧血，選用常規的2+4+3預處理方案，即2天大劑量的環磷酰胺、4天白舒非、3天即復寧進行預處理，將每種藥物可能出現的癥狀及不良反應提前告知家長，并指導其進行正確的護理，如環磷酰胺會引起出血性膀胱炎，需告知家長每2小時排尿并監測尿量;白舒非會引起驚厥發作、皮膚發紅，如出現相關癥狀立即予以對癥處理;即復寧會引起惡心、高過敏反應，用藥前需給予抗過敏藥物口服，如出現發熱、皮疹、皮膚潮紅等立即予以對癥處理。同時向家長講解造血干細胞移植期間進行造血干細胞回輸的時候，造血干細胞的凍存液二甲亞砜會引起強烈的過敏反應，同時會有刺鼻的氣體，并告知家長不要過分緊張，我們會針對出現的癥狀給予正確的處理。

2.3皮膚黏膜護理?移植期間要嚴格按照醫囑，妥布霉素滴眼液每日4 次滴眼，醋酸氯己定溶液每日4次清洗耳腔、鼻腔、尿道口、肛門，并每日兩次用紅霉素軟膏涂抹鼻腔、莫匹羅星軟膏涂抹肛門，并按時督促家長進行護理。

2.4口腔黏膜護理?移植期間嚴格遵醫囑用復方氯己定含漱液及1%～2%碳酸氫鈉液每日4次漱口，以保護口腔黏膜。患兒回輸后+6天出現口腔潰瘍，遵醫囑予以患兒希舒美、潑尼松片、制霉素片、思密達四合為一干粉涂抹潰瘍部位，以促進口腔潰瘍的愈合。

2.5心理護理?造血干細胞移植是一項新的醫療技術。大多數患者對其療法及性質特點，治療過程都不能很好地認識和理解，且該患兒病程較長，等待移植時間較久，因而幾張及患兒會出現緊張、不安、焦慮等心理反應。針對家長擔心的事情護士應給予充分理解，并耐心細致的做詳盡解答，及時給予心理支持，以緩解家長及患兒的情緒，充分營造一種平等、寬松和諧的氣氛，使護患間彼此信任，從而建立良好的護患關系，使整個治療過程更加順利。

2.6出院指導?該名患兒血細胞逐漸恢復正常（移植+28天后）沒有嚴重的移植相關并發癥，一般情況良好時，便可以出院。出院6個月內保證獨立生活空間，保持個人衛生，特別要注意保持雙手清潔，保持皮膚黏膜的清潔，預防感染。避免去人多的公共場所，如商店、超市、公共汽車等，以減少感染的機會。外出時，應戴上口罩，應避免接觸剛接受預防接種的人群，因為疫苗中可能有“活病毒”;兄弟姐妹中有剛接種疫苗，應找其他人幫忙照顧;另外也要避免接觸動物、貓、狗等。患者需要重新預防接種的話，滅活的疫苗在停免疫抑制劑后一年才能接種，減毒活疫苗在移植后2年才允許接種。在戶外，最好穿長袖衣服、戴帽子或太陽眼鏡，因為陽光可能會使皮膚產生抗宿主反應，誘發皮膚GVHD的發生。也可在身體暴露的部分，涂上防曬油，以減少陽光的刺激。出院后必須按照指定的時間服藥，繼續服用免疫抑制藥物和防止感染的藥物，切記需按醫囑服藥不能擅自停藥或減藥，必須按時回院復診，并做一些檢查及化驗。平時在家中需保持適當的運動（散步），但須循序漸進，足夠的睡眠和均衡的飲食，如果一年后的檢查正常，患者便可以逐步恢復正常生活。

3小結

地中海貧血是南方地區的常見血液病，造血干細胞的移植成功率還是很高的，而做好造血干細胞移植的相關護理對于疾病的恢復起到了至關重要的作用。做好相關的護理，可以有效降低移植后GVHD的發生率，為患兒及其家庭帶來福音。

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