腹膜彌漫性少見病之MDCT征象探討＊

陳淑香 陳曉芳 杜瑞賓 張惠娟

福建醫(yī)科大學(xué)省立臨床醫(yī)學(xué)院/福建省立醫(yī)院/福建省立金山醫(yī)院放射科 (福建 福州 350028)

腹膜為覆蓋于腹、盆腔內(nèi)壁和組織器官表面的由間皮和少量結(jié)締組織構(gòu)成的半透明狀膜，較常見的疾病為轉(zhuǎn)移瘤及腹膜炎，而彌漫型腹膜間皮瘤、淋巴瘤、結(jié)核性腹膜炎為臨床相對(duì)少見病，且影像征象有一定的重疊，診斷具有一定難度。本研究擬通過病理、臨床及影像學(xué)資料相結(jié)合對(duì)照分析加深對(duì)其的認(rèn)識(shí)，提高診斷和鑒別診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 搜集2009年5月至2019年12月就診我院并經(jīng)病理證實(shí)的累及大網(wǎng)膜的腹膜彌漫性病例的臨床、病理及影像學(xué)資料。入組10 例中，男8例, 女2例；年齡5～76歲, 平均年齡42.7歲。其中，(1)腹膜間皮瘤2例，均為男性，年齡分別為45歲和51歲，癥狀為無明顯誘因反復(fù)腹痛，為持續(xù)性脹痛伴陣發(fā)絞痛，與進(jìn)食無關(guān)，無明顯發(fā)熱、放化療史或其他腫瘤史；腫瘤標(biāo)志物(CA199/CA724/CEA/AFP)正常；確診后經(jīng)全身化療并腹腔灌注+深部熱療，3年后復(fù)查病變范圍相仿。(2)腹膜淋巴瘤2例，1例50歲女性，表現(xiàn)為腸梗阻；另一例5歲男性，表現(xiàn)為反復(fù)上腹痛，與進(jìn)食無關(guān)，呈脹痛伴絞痛，體格檢查腹部膨隆。均無其他腫瘤史。(3)結(jié)核性腹膜炎6例，男5例，女1例，年齡19～76歲，平均年齡50歲，臨床癥狀包括腹脹、乏力、納差、消瘦等，1例腸梗阻，1例合并肝硬化，1例合并糖尿病、冠心病。

1.2 檢查方法 10例均行腹部MDCT檢查。CT檢查采用 GE LightSpeed 128 VCT/ Siemens Sensation 64全身螺旋CT掃描儀，掃描前準(zhǔn)備同常規(guī)腹部檢查，掃描范圍為膈肌頂至恥骨聯(lián)合，進(jìn)行平掃+三期增強(qiáng)掃描(動(dòng)脈期25～30s，靜脈期55～65s，延遲期120s)，增強(qiáng)掃描采用CT專用壓力注射器，使用非離子型對(duì)比劑碘海醇[300mg(I)/mol]80～100mL，流速2.5mL/s肘靜脈注射；管電壓120kV，管電流350～450mAs，層厚1.25mm。

1.3 影像資料評(píng)估 由兩名有經(jīng)驗(yàn)的腹部放射診斷醫(yī)師對(duì)病變的影像學(xué)特征進(jìn)行一致性評(píng)價(jià)，若意見不一時(shí)，則引入第三位專家閱片、必要時(shí)共同討論后評(píng)價(jià)。

2 結(jié) 果

2.1 腹膜間皮瘤 45歲男性病例，MDCT表現(xiàn)為大網(wǎng)膜明顯增厚，最厚區(qū)域約3cm，其內(nèi)密度不均勻，部分呈結(jié)節(jié)狀與條絮狀?yuàn)A雜分布、甚至呈絲瓜瓢狀，并沿著腹膜不均勻浸潤、呈“塑形征”，增強(qiáng)后輕中度漸進(jìn)性強(qiáng)化，腹腔內(nèi)肝周、脾周及結(jié)腸旁溝腹腔內(nèi)可見少-中量積液，腹腔臟器及胃腸道均未見明顯異常(圖1B、1C)。病理(大網(wǎng)膜)：上皮型間皮瘤(管狀-乳頭狀亞型)。免疫組化：CK5/6(+)，Ki67(熱點(diǎn)區(qū)10%+)，D2-40(+)，CR(++)，MC(+)，Vimentin(+)，WT1(+)，CD34(-)，CEA(-)，TTF-1(-)，CK18(+)，CD31(-)。

51歲男性病例，MDCT表現(xiàn)為大網(wǎng)膜、各腸系膜間隙渾濁且廣泛不均勻、部分略呈小結(jié)節(jié)狀增厚， 呈“污穢征”。增強(qiáng)后輕中度漸進(jìn)性強(qiáng)化，而腸系膜雙層之間血管走行的間隙及腹膜后間隙則未見明顯受累，呈現(xiàn)腸系膜血管間隙及與之相連的腹膜后大血管間隙區(qū)，包括十二指腸降、下、升部在內(nèi)的腹膜后器官無受累，腹主動(dòng)脈為腹膜覆蓋的腹腔面亦可見受累，其周圍及腹腔分支血管周圍脂肪間隙仍可見呈“回避征”，越近主干越清晰。腹腔積液沿肝周、脾周、右結(jié)腸旁溝、結(jié)腸下間隙分布，腹腔臟器未見明顯受累(圖1A)。術(shù)中見黃綠色稍渾濁腹水800mL，大網(wǎng)膜聚集成團(tuán)位于左上腹，與左腹壁膜狀粘連，腹壁、腸系膜、腸管表面可見廣泛分布的結(jié)節(jié)，徑約0.2～0.5cm，灰白色。病理(腹壁及大網(wǎng)膜組織)：惡性上皮型間皮瘤，CD8(-)，CK18(++++)，CK19(++++)，CK20(-)，CK7(+)，CR(++)，Ki67(25%)，MC(++++)，Villin(-)，CEA(-)。

圖1 腹膜間皮瘤。大網(wǎng)膜、各腸系膜間隙渾濁且廣泛不均勻增厚，部分小結(jié)節(jié)狀與條絮狀?yuàn)A雜分布、呈“污穢征”(1A白色箭頭所示),甚至呈絲瓜瓢狀(1B白色箭頭所示)。增強(qiáng)后輕中度漸進(jìn)性強(qiáng)化，病變沿著腹膜不均勻浸潤、呈“塑形征”(1C白色箭頭所示)，而腸系膜血管間隙及與之相連的腹膜后大血管間隙區(qū)，腹膜后器官無受累，呈“回避征”(1A、1C五角星所示)，腹腔少-中量積液沿肝周、脾周、胃周、結(jié)腸旁溝及結(jié)腸下間隙分布(1A-1C三角形所示)。

2.2 腹膜淋巴瘤 50歲女性病例，MDCT示中下腹部一小腸腸管走行僵硬，腸壁呈環(huán)形增厚、密度稍高、較均勻，最厚徑約2.6cm，增強(qiáng)后呈較明顯均勻強(qiáng)化，腸腔呈動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，病變周圍積液環(huán)繞(圖2B)，腸壁漿膜、周圍腸系膜及網(wǎng)膜見彌漫病變浸潤、滲出(圖2A)，鄰近腸周、腸系膜間隙及腹膜后多發(fā)腫大淋巴結(jié)，大者大小約3.3cm×2.8cm，密度及強(qiáng)化方式同腸壁病變。腹盆腔見少量積液。病理示送檢回腸腸粘膜層至漿膜層見彌漫一致的小淋巴樣異型細(xì)胞浸潤，周邊小腸漿膜層見腫瘤細(xì)胞浸潤，結(jié)合免疫組化結(jié)果，符合伯基特淋巴瘤(Burkkit淋巴瘤)；淋巴結(jié)見腫瘤細(xì)胞轉(zhuǎn)移。

5歲男性病例，MDCT示腹、盆腔內(nèi)彌漫性團(tuán)片狀稍低密度影，病變廣泛累及腹膜、腸系膜、大網(wǎng)膜、胰腺體尾部、胃底賁門部、肝門、膽囊、脾臟、雙腎及部分結(jié)腸壁，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)可見血管“漂浮征”(圖2C)，腹、盆腔少量積液，腹壁脂肪間隙模糊。腹腔鏡大網(wǎng)膜、腹壁結(jié)節(jié)活檢，病理示符合伯基特淋巴瘤(Burkkit淋巴瘤)。免疫組化：CK(pan)(-)，CD3(T細(xì)胞+)，CD20(++)，CD1a(-)，CD56(-)，CgA(-)，SY(-)，CD99(-)，Ki67(90%+)，CD10(++)，CD43(T細(xì)胞+)，PAX5(+++)，CD7(T細(xì)胞+)，EBER(+++)。

圖2 腹膜淋巴瘤。伯基特淋巴瘤(Burkkit淋巴瘤)累及腹膜：50歲女性中下腹部見一小腸腸管走行僵硬，腸壁呈環(huán)形增厚，腸腔呈動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張(2B五角星所示)，小腸漿膜層及鄰近腸系膜見病變浸潤(2A白色箭頭所示)，病變周圍積液環(huán)繞(2B三角形所示)。5歲男童病例病變廣泛累及腹膜、腸系膜、大網(wǎng)膜、胰腺體尾部、胃底賁門部、肝門、膽囊、脾臟、雙腎及部分結(jié)腸壁(2C五角星所示)，其內(nèi)可見血管“漂浮征”(2C白色箭頭所示)。

2.3 彌漫性結(jié)核性腹膜炎 MDCT表現(xiàn)為(圖3)：(1)腹腔腹膜廣泛均勻性增厚，以網(wǎng)膜、腸系膜為著伴明顯強(qiáng)化，腸系膜區(qū)、大網(wǎng)膜及腹腔、盆腔脂肪間隙模糊，亦呈多發(fā)斑片狀、類結(jié)節(jié)狀密度增濃影，毛糙、模糊，與術(shù)中所見腹膜、全小腸、腸系膜、大網(wǎng)膜散在分布大小不等灰白色結(jié)節(jié)相對(duì)應(yīng)；腸系膜血管略呈“梳狀征”；(2)3例腸壁彌漫性稍增厚，多以小腸為著、最厚約1.2cm，可水腫、略呈分層狀、邊緣模糊，增強(qiáng)掃描呈較明顯強(qiáng)化，1例繼發(fā)腸梗阻；(3)腹膜病變與小腸、結(jié)腸易呈粘連改變，粘連于后腹部及側(cè)腹壁；(4)腹腔大量積液4例，少量積液1例，局限于前腹壁腹膜與大網(wǎng)膜之間，呈“鎧甲樣”使腹腔腸管內(nèi)聚，充盈受限，1例并腸管間隙少量積液；(5)腸系膜根部多發(fā)淋巴結(jié)，較大者中心見壞死，增強(qiáng)掃描呈環(huán)形強(qiáng)化，輕度腫大者則強(qiáng)化較均勻；(6)2例肺部上葉尖后段及下葉背段可見結(jié)核病變，1例肺內(nèi)及胸膜增厚、鈣化，2例肺部為彌漫性斑點(diǎn)狀、斑片狀密度增濃影，邊緣模糊，以雙肺上葉為著。(7)病理(腹腔組織)：送檢組織鏡下見大片凝固性壞死伴玻璃樣變性1例，結(jié)核樣肉芽腫中央干酪樣壞死2例，慢性肉芽腫性炎癥1例，結(jié)核分枝桿菌核酸檢測(cè)陽性2例。

圖3 結(jié)核性腹膜炎。男，26歲，腹脹、乏力伴消瘦2月余；網(wǎng)膜及余腹膜廣泛尚均勻性增厚、伴強(qiáng)化，臍部水平上中線區(qū)及左上腹部分與小腸及腹壁呈粘連改變(3A、3C白色箭頭所示)；腹腔大量積液，局限于前腹壁腹膜與大網(wǎng)膜之間，呈“鎧甲樣”(3A、3C、3D五角星所示)使腹腔腸管內(nèi)聚，充盈受限，腹腔內(nèi)以小腸為主管壁稍增厚，腸間隙模糊、腸系膜根部多發(fā)淋巴結(jié)，最大徑約1.3cm(3C、3D三角形所示); 肺部見彌漫性斑點(diǎn)狀、斑片狀密度增濃影，邊緣模糊(3B白色箭頭所示)。

3 討 論

腹膜為覆蓋于腹、盆腔內(nèi)壁和組織器官表面的由間皮細(xì)胞和少量結(jié)締組織構(gòu)成的半透明狀膜，包括大小網(wǎng)膜及系膜等腹膜皺襞，可發(fā)生多種疾病，較常見的疾病為轉(zhuǎn)移瘤及腹膜炎[1]，而彌漫型腹膜間皮瘤、淋巴瘤、結(jié)核性腹膜炎為臨床相對(duì)少見病[2-3]，且影像征象有一定的重疊，診斷具有一定難度。

腹膜間皮瘤是一種來源于腹膜間皮細(xì)胞的罕見具有侵襲性的惡性腫瘤，與接觸石棉有一定相關(guān)性，但低于胸膜間皮瘤[2,4]。惡性腹膜間皮瘤多見于男性，平均發(fā)病年齡40～60歲，本研究2例均為男性，平均年齡48歲，與文獻(xiàn)相符。腹膜間皮瘤較少發(fā)生血行及淋巴轉(zhuǎn)移，所以本研究收集的病例均未見明顯腹腔及腹膜后淋巴結(jié)腫大。組織病理學(xué)分上皮型、纖維型及混合型，其中上皮型瘤細(xì)胞呈不同的分化狀態(tài)，可形成高分化管狀或乳頭狀結(jié)構(gòu)，也可呈未分化的片塊狀瘤組織，多見于彌漫性間皮瘤[2,5]；纖維型呈纖維瘤樣及梭形細(xì)胞樣，少數(shù)有骨或軟骨化生，多見于局限性間皮瘤，常表現(xiàn)為腹膜腫塊[6]，病變內(nèi)可壞死、囊變，較少侵犯鄰近器官和組織[5,7]。本研究收集到的2例均屬于彌漫型，MDCT表現(xiàn)為網(wǎng)膜、系膜及余腹膜較均勻彌漫增厚和(或)多發(fā)結(jié)節(jié)及斑塊，邊緣模糊，呈“污穢征”，部分結(jié)節(jié)可位于胃腸道漿膜面，不侵及深層，腸壁不增厚，腸腔不受累(圖1)。腸系膜內(nèi)血管走行的間隙及與之相連的腹膜后大血管間隙區(qū)、腹膜后間隙亦不受累，包括十二指腸降、下、升部在內(nèi)的腹膜后器官無受累，腹主動(dòng)脈為腹膜覆蓋的腹腔面可受累，其周圍及腹腔分支血管周圍脂肪間隙仍可見、一般不受累，呈“回避征”，血管周圍脂肪間隙仍可見，越近主干越清晰，有別于淋巴瘤的血管漂浮征及其他惡性腫瘤的血管侵犯。腹膜間皮瘤常伴有腹水，可為少量、中量至大量，本研究2例均為少量，與文獻(xiàn)[8]報(bào)道一致，多沿肝、脾、胃周及結(jié)腸旁溝、結(jié)腸下間隙分布，相比腹膜炎及其他惡性腫瘤性腹水量及分布有一定的特點(diǎn)。

腹膜淋巴瘤繼發(fā)于多種亞型淋巴瘤中，以彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤最為常見[1]， 但本研究中2例均為Burkkit淋巴瘤，網(wǎng)膜、系膜、韌帶均可受累[9-10]，以腸系膜及胃腸道漿膜面周圍為著，推斷可能因?yàn)槲改c道淋巴瘤多起源于粘膜下層的淋巴組織，再由腸粘膜層至漿膜層甚至腸外浸潤，呈片絮狀，增強(qiáng)掃描呈均勻中等強(qiáng)化，腸系膜淋巴結(jié)多發(fā)腫大、融合、密度均勻，亦可不均，但不是壞死，增強(qiáng)輕度強(qiáng)化，仍呈相對(duì)稍低密度，淋巴結(jié)分布多見于但不局限于腸系膜、大血管周圍 ，本實(shí)驗(yàn)收集的病例亦見于心膈角區(qū)。腹盆腔積液多分布于病變腸管周圍，且淋巴瘤所致的積液一般量較少。有胃腸道壁均勻顯著增厚伴動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張及腸系膜區(qū)增大、融合淋巴結(jié)，病變密度均勻并輕中度強(qiáng)化、病變區(qū)血管“漂浮征”等征象可提示淋巴瘤的診斷[11]，否則較難與彌漫性腹膜炎及腹腔種植轉(zhuǎn)移鑒別。如本研究中一例為5歲的兒童病例，以彌漫浸潤為特點(diǎn)，未見明顯的結(jié)節(jié)和腫塊，胃腸道壁較均勻增厚，管腔未見明顯狹窄，腹膜、腹腔甚至腹膜后臟器彌漫受累，血管走行及管腔未見明顯改變，穿行于病變中，呈“漂浮征”，病變呈浸潤性、視覺上有一種“蒸饅頭”的膨脹飽滿感，密度均勻、較淡，輕度強(qiáng)化。無常見的淋巴結(jié)腫大、融合征象，且腹腔、腹膜后多發(fā)臟器浸潤性受累，需與全身性疾病如白血病浸潤及腹膜癌等進(jìn)行鑒別[10-11]。

彌漫性結(jié)核性腹膜炎，臨床表現(xiàn)多樣且不典型，多見于青壯年和老年人，如本研究收集的病例年齡在19～76歲，平均50歲，常繼發(fā)于肺、腸結(jié)核，本研究中約80%繼發(fā)于肺結(jié)核，MDCT上大網(wǎng)膜及腸系膜多呈彌漫均勻性增厚，甚至形成餅狀改變，結(jié)節(jié)樣增厚相對(duì)少見，增強(qiáng)呈漸進(jìn)性中度強(qiáng)化，病理上為纖維肉芽組織，而干酪壞死物則無強(qiáng)化；結(jié)核性腹膜炎腹腔積液多為大量，因腹膜病變易與腸系膜、腸壁、腹壁粘連形成纖維包裹，使其分布不均，易局限于前腹壁腹膜與大網(wǎng)膜之間，呈“鎧甲樣” 聚積改變, 是結(jié)核性腹膜炎的特點(diǎn)，使腹腔腸管內(nèi)聚，充盈受限；腹腔內(nèi)以小腸為主管壁可稍增厚，強(qiáng)化較明顯，腸間隙毛糙模糊、腸系膜增厚伴強(qiáng)化，淋巴結(jié)増大多位于腸系膜區(qū)，小者密度較均勻，大者密度不均呈環(huán)形強(qiáng)化，多伴有肺結(jié)核，對(duì)結(jié)核性腹膜炎的有重要診斷價(jià)值，若并空、回腸管壁增厚及管腔狹窄甚至不全性腸梗阻，則易誤診為炎性腸病及腹腔彌漫性炎癥，而癌性腹膜炎網(wǎng)膜、腹膜轉(zhuǎn)移多呈“污跡征”，部分結(jié)節(jié)或團(tuán)塊，其病理改變是腫瘤細(xì)胞增生、壞死，更易形成網(wǎng)膜餅狀增厚且血供豐富致強(qiáng)化明顯[3,12-13]，其淋巴結(jié)腫大與癌灶轉(zhuǎn)移途徑有關(guān)且多伴有其他組織臟器的轉(zhuǎn)移灶，原發(fā)腫瘤病史可提供鑒別診斷[11]。腹水的鑒別，除了假黏液瘤外,癌性腹水多見于晚期、多為較彌散的游離腹水[3]，有別于結(jié)核性腹水的“鎧甲樣” 聚積。

總之，彌漫型腹膜間皮瘤、淋巴瘤、結(jié)核性腹膜炎影像表現(xiàn)有一定的特征，認(rèn)識(shí)上述特征能增強(qiáng)診斷信心，但部分MDCT征象與其他腹膜病變重疊，診斷較難，應(yīng)先考慮常見病、多發(fā)病，并密切結(jié)合臨床及影像學(xué)特征進(jìn)行診斷和鑒別診斷。