脾臟低度惡性肌纖維母細胞肉瘤一例

鄭星， 阮志兵， 胡雨

病例資料患者，男，38歲，臍周陣發性絞痛1月余，牽扯至左腰背部；外院腹部B超顯示脾區低回聲團塊，左腎結石；上腹部CT平掃示左脾腎間隙及脾區稍低密度灶，考慮炎性病變；住院予以抗感染治療后復查CT病灶未見明顯改變。門診以“左脾腎間隙腫塊：腫瘤？”收入我院。既往1年前因左腎結石于外院行超聲波碎石，3年前背部外傷史并未予以治療。我院上腹部CT增強示脾臟后下極見不規則形、輕度不均勻強化腫塊影(圖1a)，大小約4.5 cm×3.2 cm×5.0 cm，邊緣欠清呈分葉狀，無包膜，其內見無強化低密度區，實質部分動脈期、靜脈期及延遲期CT值分別約42 HU、44 HU、48 HU(圖1a～c)，累及脾腎間隙、左腎包膜；CT擬診為脾臟惡性占位。

手術及病理：于全麻下行“脾臟腫瘤切除術”，開腹探查脾后下極見大小約5.0 cm×4.0cm包塊，侵及左腎前筋膜與腎包膜形成致密粘連。病理及免疫組化診斷：脾臟肌纖維母細胞肉瘤(圖1e～f)。

圖1 脾臟肌纖維母細胞肉瘤患者，男，38歲。a) 上腹部增強CT示脾后下極包膜下輕度不均勻強化團塊，邊緣欠清，累及脾腎間隙及左腎包膜，動脈期病灶CT值約42 HU； b) 靜脈早期圖像，病灶CT值約44 HU； c) 延遲期圖像，病灶CT值約48 HU； d) 靜脈早期冠狀面重建圖像能更清晰顯示病灶整體及周圍侵犯； e) 鏡下示腫瘤細胞呈梭形、旋渦狀排列(×20，HE)； f) 免疫組化示CK(+)、Vim(+)、SMA(+)、Desmin(-)、S-100(-)、Ki-67(約30%+)； g) 脾占位切除半年后CT增強動脈期圖像示腫瘤復發，侵犯腎周間隙及左側腰大肌、左側腹壁。

討論低度惡性肌纖維母細胞肉瘤(low-grade myofibroblastic sarcoma,LGMS)是一種罕見的由肌纖維母細胞分化而來的間葉組織源性腫瘤，臨床表現無特異性，常表現為漸進性增大的無痛性包塊，好發于頭頸部(尤其口腔及舌)、四肢、腹壁[1,2]，極少數可發生于胰腺、胃、膀胱等部位[3-5]，發生于脾臟更為罕見。LGMS的影像學表現缺乏特異性，相關文獻報道其CT表現多為單發類圓形或不規則軟組織腫塊，呈均勻或不均勻中等或稍低密度腫塊，部分可見鈣化灶，邊界較清，常呈彌漫性浸潤或分葉狀生長，可累及周圍組織或臟器；增強掃描呈均勻或不均勻輕、中度甚至明顯強化[2-5]。本例表現與文獻報道基本符合，腫塊邊緣凹凸不平，無包膜，呈浸潤性及侵襲性生長并累及脾腎間隙及左腎。

脾臟LGMS罕見，需與以下疾病相鑒別：①脾臟惡性淋巴瘤。脾臟最常見的原發惡性腫瘤，可單發或多發，呈浸潤性生長，無包膜，輕度強化，常有脾腫大及其他部位淋巴結異常等特征性表現[6]；②脾臟轉移瘤。常有原發腫瘤史，典型者呈“牛眼征”改變[6]；③脾臟血管肉瘤。腫瘤內及脾包膜下出血、多期增強呈向心性充填樣強化表現具有特征性[7]；④炎性肌纖維母細胞瘤。呈非浸潤性生長，邊界相對清晰，多無周圍組織及器官侵犯等良性病變征象有助于鑒別。

脾臟LGMS臨床上主要表現為無痛性、緩慢生長的腫塊，影像表現可反映其低度惡性之浸潤性、侵襲性生長的病理特點，但術前診斷仍困難，治療以手術切除為主[5]，輔以放化療，但療效不確定、易復發，轉移少見，本例隨訪半年后復發，提示預后差。