王怡寧 徐天華 林俊萍 李 波 李久宏
經典型Kaposi肉瘤1例
王怡寧 徐天華 林俊萍 李 波 李久宏?
臨床資料 患者,男,59歲,蒙古族。四肢紫紅色斑疹及斑塊3~4年。3~4年前無明顯誘因雙足2~5趾及足背前端出現紅色斑疹,壓之不退色,無癢感,自覺脹冷,下垂及活動時間較長后疼痛,雙下肢腫脹,熱敷及腿部抬高后可緩解。外院考慮為“糖尿病足”,按糖尿病治療,病情無緩解,原有皮疹顏色加深,突出于皮面,疼痛無緩解。近1~2年雙手背出現類似斑疹,疼痛不明顯,外用藥物(具體不詳),病情無緩解。1個月前于我科門診行病理檢查示大量血管裂隙,梭形細胞及小血管增生,紅細胞外溢和含鐵血黃素沉積,提示“Kaposi's sarcoma,建議免疫組化(CD31、CD34、HHV-8)”。發病以來精神狀態可,飲食睡眠可,二便如常,體重未見明顯變化。糖尿病病史十余年,胰島素控制血糖波動于正常范圍。矽肺病史十余年,無臨床癥狀。否認家族史、過敏史、個人史。系統查體:雙下頜及雙腋下可觸及2~3枚黃豆大淺表淋巴結。余檢查未見異常。皮膚科查體:雙手背、雙足、雙下肢外側可見大小不等的浸潤性紫紅色、紫黑色斑塊,觸之橡皮硬度,觸痛。雙臀部可見數個蠶豆大藍紫色結節,表面光滑,觸痛(圖1)。輔助檢查:血尿便常規、肝腎功離子、免疫功能、腫瘤標志物、腹部超聲基本正常。肺部CT:陳舊性病變,左下肺野結節。HIV、TP/RPR陰性。組織病理示Kaposi肉瘤,免疫組化:CD31(+)、CD34(+),HHV-8(-)(圖2)。
入院后予重組人干擾素α-2b注射液300萬U肌肉注射,隔日1次,3次后無不適感,將劑量調整為600萬U隔日1次。輔以匹多莫德、胸腺五肽等調節免疫藥物治療。住院治療2周后雙足背及右手背皮損突出皮面程度較前減輕,部分皮損色澤較前變暗(圖3),出院繼續治療,隨訪中。

圖1 雙足可見大小不等的浸潤性紫紅色、紫黑色斑塊,觸之橡皮硬度,觸痛 圖2 大量血管裂隙,梭形細胞及小血管增生,紅細胞外溢和含鐵血黃素沉積(HE,×100) 圖3 雙足皮損突出皮面程度較前減輕,部分皮損色澤較前變暗
討論 Kaposi肉瘤又稱特發性多發性出血性肉瘤,是一種多病灶來源的,以血管增生性丘疹和結節為主的皮膚和其他軟組織腫瘤,發病可能與HPV-8感染相關。Kaposi肉瘤臨床分四型:經典型,艾滋病相關型,免疫抑制相關型,非洲型。病理特征表現主要為梭形細胞及小血管增生,血管裂隙,紅細胞外溢和含鐵血黃素沉積。本病在我國新疆維吾爾族報道較多,本文患者為蒙古族,常年生活在遼寧省朝陽市,人類免疫缺陷病毒抗體陰性,發病前未應用免疫抑制劑,臨床表現和組織病理均符合經典型Kaposi肉瘤的診斷。治療上,文獻報道包括放療、冷凍、瘤體內注射、干擾素、化療等。本文患者采用干擾素、輔以免疫調節藥物治療,外用咪喹莫特乳膏,目前已取得一些療效。
(收稿:2013-08-11 修回:2013-11-18)
中國醫科大學附屬第一醫院皮膚科,沈陽,110001?通信作者