兒童腹膜后外周神經母細胞性腫瘤的CT及臨床特點

宋鵬鵬 陳聰聰 崔得金

鄭州大學附屬兒童醫院放射科，鄭州 450000

外周神經母細胞性腫瘤（peripheral neuroblastic tumors，pNT）是神經源性腫瘤的一種，根據分化程度不同分為神經母細胞瘤（neuroblastoma，NB）、節細胞神經母細胞瘤（ganglioneuroblastoma，GNB） 和 節 細 胞 神 經 瘤（ganglioneuroma，GN）3 種病理亞型［1-2］。pNT 以腹膜后、后縱隔及頸部常見，也可發生于盆腔、心臟、腸道及骨骼等少見部位［3］。pNT的不同病理類型、甚至每種亞型的不同分期治療方法也有所不同，預后差異較大，因此早期準確診斷意義重大。本文通過收集36 例腹膜后pNT 患兒的資料，分析其影像及臨床特點，探討CT 在pNT 的診斷、分期及治療中的應用價值，報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集本院2014 年2 月至2020 年3 月收治的36 例腹膜后pNT 患兒臨床資料，包括25 例NB，8 例GNB，3 例GN。NB 患兒中，男15 例，女10 例，年齡（28.3±16.1）個月。GNB 患兒中，男5 例，女3 例，年齡（73.5±34.8）個月。GN 患兒中，男1 例，女2 例，年齡（60.4±22.7）個月。所選患兒均經手術及病理證實為pNT，臨床主要表現為間斷性腹痛，腹部膨隆，腰疼伴或不伴四肢放射痛，食欲減退，消瘦，乏力，其中8 例無明顯臨床癥狀。本研究經本院倫理委員會審核通過，且患兒家屬知情同意。

1.2 檢查方法 使用Philips 64 層及256 層螺旋CT。患兒禁食水4 h，進入檢查室之前，由本科室技師詳細告知患兒及家屬配合體位等注意事項，年幼不能配合者需鎮靜或熟睡后方可檢查。患兒仰臥位，頭先進床，檢查時至少1 名患兒家屬陪同，家屬及患兒需對非受檢部位穿戴防護服。掃描范圍為膈頂至骨盆，如果腫瘤過大則適當增加范圍，保證腫瘤顯示完整。管電壓100～120 kV，管電流150～200 mA，層厚5 mm，層距5 mm。增強采用對比劑碘海醇（300 mgI/m1）30.0～70.0 ml，以1.5～3.0 ml/s 的流速經上肢靜脈注射，分別于20～26 s、48～60 s及2～3 min行動脈期、靜脈期及延遲期掃描。

1.3 圖像分析 原始圖像后處理之后傳至本科室PACS 系統，由2 名高年資醫師采用盲法分析，統一意見為最終結果。平掃主要觀察腫瘤數目、發生部位、大小、形態及密度等，增強掃描觀察腫瘤的強化特點，判斷有無周圍器官侵犯或遠處轉移。測量腫瘤軟組織成分CT值時，避開同層面脂肪、囊變壞死及鈣化部位，測量3次后取平均值。根據CT值的增加幅度，腫瘤強化程度分為無強化（增幅＜10 Hu）、輕度強化（增幅10～20 Hu）、中度強化（增幅20～40 Hu）、重度強化（增幅＞40 Hu）。分期基于影像學顯示的危險因子（image defined risk factors，IDRF）參考國際NB 危險因素組織分期系統（international neuroblastoma risk group staging system，INRGSS）［4-5］：L1期為腫瘤局限，不具有IDRF；L2期為腫瘤局限，但具有至少1項IDRF；MS期為轉移灶限于肝臟、皮膚或骨髓；M期為伴有其他部位的遠處轉移。

2 結 果

2.1 影像學表現 本組36 例腹膜后pNT，32 例為單發，4例多發，每種亞型具體表現如下。⑴NB（25 例，圖1、2）：位于腎上腺21 例，脊柱旁4 例，其中跨中線生長9 例。腫瘤長徑25.4～98.5 mm，形態規則6 例，不規則19 例。CT 平掃密度不均勻21 例，伴團片狀、斑片狀或不規則鈣化20 例，囊變壞死18 例。增強后動脈期呈輕度或中-重度不均勻強化，靜脈及延遲期強化減弱或持續強化，其中12 例包埋下腔靜脈或腹主動脈分支、侵犯肝腎或腰大肌，10 例伴淋巴結、骨骼或實質臟器轉移。L2期15 例，M 期10 例。⑵GNB（8 例，圖3）：位于腎上腺6 例，脊柱旁2 例，其中跨中線生長2 例。腫瘤長徑26.8～83.6 mm。形態規則2例，不規則6例。CT 平掃密度不均6例，伴條片狀、斑片狀或不規則鈣化6 例，囊變壞死5 例。增強特點與NB相似，其中5例包埋或擠壓周圍血管，1例侵犯椎旁膈肌。L1期2例，L2期6例。⑶GN（3例，圖4）：位于腎上腺2例，脊柱旁1例，長徑21.6～77.2 mm，形態規則。CT 平掃密度較均勻，伴斑點狀鈣化2例。增強后動脈期無強化或輕度強化，靜脈期及延遲期均勻強化，1 例壓迫同側腎臟，無遠處轉移。L1期2 例，L2期1例。

2.2 治療方法及短期預后 36 例患兒臨床實施手術、化療或兩者相結合的治療方案，術后隨訪1 年，每種亞型預后情況如下。⑴NB（25 例）：L2期患兒中，11 例采用術后化療，4 例化療后手術。M 期患兒中，6 例采用單純化療，4 例化療后手術。隨訪過程中，2 例M 期患兒出現術區復發，1 例新發腦膜轉移，1 例新發骨轉移。⑵GNB（8 例）：L1期2 例均采用手術后化療。L2期患兒中，5 例手術后化療，1 例化療后手術。術后隨訪均未見復發或新發轉移。⑶GN（3例）：均采用手術切除，術后隨訪均未見復發。

圖1 男，18 個月，右側腎上腺NB。A：CT 平掃顯示腫瘤密度不均勻，可見斑片狀鈣化及多發小片狀囊變壞死。B：增強動脈期腫瘤不均勻強化，包埋周圍血管

圖2 女，6 個月，脊柱旁NB。A：CT 平掃顯示腫瘤跨越中線，嵌入式生長，密度不均勻，可見大范圍鈣化及不規則囊變壞死，伴肝臟轉移。B：化療及部分切除后隨訪，腫瘤明顯縮小

圖3 男，63 個月，右側腎上腺GNB。A：CT 平掃顯示腫瘤低密度為主，可見條片狀鈣化及囊變壞死。B：增強動脈期腫瘤不均勻強化，推擠周圍血管

圖4 女，65個月，脊柱旁GN。A：CT平掃顯示腫瘤內部密度均勻。B：增強動脈期腫瘤輕度強化，形態規則

3 討 論

pNT 是一類起源于原始神經外胚層神經嵴細胞，并具有不同分化程度的腫瘤，腹膜后pNT 好發于腎上腺髓質，其次為脊柱旁交感神經節［6］。本組36 例pNT，29 例發生于腎上腺，占80.6%。3 種亞型起源相同，但分化程度不同，導致其生物學行為存在較大差異。其中NB屬于高度惡性腫瘤，好發于嬰幼兒，GNB 惡性程度低于前者，發病年齡高于前者，而GN屬于良性腫瘤，兒童少見［7-8］。本組GNB患兒年齡（73.5±34.8）個月，要明顯高于NB 患兒的（28.3±16.1）個月，GN 僅占3 例，與以往報道相符。由于腹膜后空間較大，組織間隙疏松，加之兒童對疾病的表達能力差，部分患兒腫瘤巨大壓迫周圍組織甚至遠處轉移時才被家長發現而就診，已經錯過最佳治療時機。因此，早期準確診斷非常重要。

CT 檢查方便且費用適中，可顯示pNT 的一般情況，判斷腫瘤是否包埋大血管及分支、是否存在轉移、腫瘤能否全部切除等，因此在pNT 治療方案的選擇中具有重要價值。NB 由未分化的神經母細胞組成，部分伴神經纖維網，GNB由成熟的神經節細胞和各階段未成熟母細胞組成，NB 與GNB 的影像學表現有較多重疊之處［6］。CT 平掃NB 與GNB密度多不均勻，大小不一，較大者形狀不規則，鈣化常見。文獻報道，瘤體內鈣化的形態及分布對腫瘤良惡性判斷有一定提示意義：形狀不規則、粗大鈣化常為惡性腫瘤，而斑點狀、散在鈣化常為良性腫瘤［9-10］。本組NB 與GNB 鈣化范圍多數較大且形狀不規則，與報道相符。NB 與GNB 的CT強化形式多樣，但多為不均勻強化，這與腫瘤生長速度過快、血供不足形成囊變壞死及纖維血管網分布不均有關。NB 惡性程度高，就診時體積多較大且形態不規則，易跨越中線，嵌入式生長并侵犯鄰近組織器官。NB 易發生遠處轉移，以骨轉移最多見，其次為淋巴結、骨髓及肝臟等，本組10 例伴淋巴結、骨骼或實質臟器轉移。GNB 惡性程度低于NB，雖然其形態、密度及強化方式與NB 相似，但很少發生轉移，預后也相對較好。GN 為良性腫瘤，由神經節細胞及Schwannian 間質構成，不含神經母細胞、中間細胞及有絲分裂像，一般認為是良性腫瘤［11］。CT 平掃整體密度均勻，形態規則，鈣化常見但多為斑點狀等小范圍鈣化，本組2 例伴斑點狀鈣化。需要指出的是，本組1 例GN 腫瘤長徑達77.2 mm；因此筆者推測，腫瘤大小對pNT 良惡性判斷可能無提示意義。GN 增強掃描早期強化不明顯，延遲后則表現為較均勻強化，這與腫瘤纖維血管網分布相對較少，腫瘤內黏液樣基質影響對比劑集聚有關。GN 預后良好，術后不易復發。

pNT 分期與預后密切相關。INRGSS 分期為國際NB 危險因素組織在治療前根據IDRF 提出的新分期，旨在指導選擇手術時機，降低術后相關并發癥［5］。INRGSS 的L1期由于腫瘤輪廓清楚且無周圍浸潤，可直接手術治療，預后較好。對存在1 項或多項IDRF 的L2期及M 期腫瘤，則依據影像檢查觀察腫瘤與周圍組織、特別是大血管的關系，評估手術風險，如危險性較高則先行化療，通過療效決定后續治療方法。本組36 例患兒中，腫瘤分期L1期4 例，L2期22 例，M 期10例，根據患兒不同情況采用手術、化療或兩者相結合的治療方案。術后短期隨訪，4例M期NB患兒發生復發轉移。

綜上所述，pNT的3種亞型起源相同，但分化程度不同，導致其生物學行為存在較大差異。CT 在兒童腹膜后pNT的診斷、分期及治療中具有重要的應用價值。本文的不足之處在于GN 病例數少，所得結果缺乏大數據支持，這也是筆者今后進一步研究的方向。