妊娠合并嚴重脊柱畸形伴腹膜后巨大包塊 1 例

熊小莉 石琪 袁玉紅 劉艷清 龔清泉

1.川北醫學院附屬醫院,四川 南充 637000;2.川北醫學院,四川 南充 637000

1 病例介紹

患者,28歲,G1PO,因停經36+6周孕,皮膚瘙癢伴肝功能異常2天入院。經核實孕周無誤,孕前未行體檢,孕期高危妊娠規范產檢,早中孕期各項篩查無特殊。但在孕29+3周發現母體右中腹包塊(大小約107+63mm,實性中等回聲團,形態規則,邊界清楚,呈腎形,期間見星點狀血流信號),孕婦未訴特殊不適,生命體征平穩。腹部超聲提示:右中腹靠髂骨管旁實性占位,腫瘤性病變?腫大淋巴結?(低回聲腫塊,形態規則邊界欠清,回聲欠均質,中心可探及條狀血流信號);腫瘤標志物提示:PIVKAII135.7mAu/mL, AFP513.3Ug/L、CA-199、CEA,未見異常,血管外科建議觀察隨訪;入院前2天自覺皮膚瘙癢肝功能提示:AST59U/L,ALT51U/L,TBA15.1umol/L。既往史:患者自訴8歲于重慶某醫院確診“佝僂病”,余無特殊。入院查體:生病體征平穩,身高130cm,脊柱嚴重側彎、后突畸形,體型瘦,自主體位,全身皮膚黏膜無異常,心肺查體:雙肺呼吸音清,右側胸部可聞及胸膜摩擦音,心臟查體無異常:脊柱活動自如,專科檢查骨盆外側量分別為28-29-17-6.5cm,其余無特殊。入院診斷:1.孕婦佝僂病;2孕婦嚴重脊柱畸形;3.骨盆狹窄;4.孕婦右中腹包塊:性質待診?5.肝損原因待查:妊娠期肝內膽汁淤積癥?6.G1P036+6周孕宮內單活胎。患者入院經各科討論后,在全麻下行經腹子宮下段剖宮產術、子宮曼式縫合術、腹腔巨大包塊切除術、盆腹腔沖洗引流術、雙側輸卵管結扎術。外科醫生術中探查見:右側結腸后方、腹膜后可捫及大小約12*8cm實性包塊,邊界清楚,術中行巨大包塊切除。手術順利,腹腔安置引流管后關腹,術后第二天拔出腹腔引流管,術后第6天腹部超聲提示:右側腹部膜后未見明顯異常,術后第7天指標正常出院。

2 多學科合作

2.1相關科室會診建議 術前評估心肺功能,指導吸氧;必要時行剖宮產術聯合剖腹探查術;患者左心氣舒張功能下降,應警惕心源性肺水腫出現、呼吸循環障礙,必要時入ICU治療;患者頸部活動、甲頦距離尚可,呼吸平穩,全麻下行剖宮產術、注意術中循環與容量管理:隨時做好搶救產婦及新生兒準備、與患方充分交代風險。

2.2疑難病例討論 患者入院后檢查:ALT6IU/L,AST65U/L,TBA4.3U/L,血漿D二聚體4.35Ug/ml,PIVKAII193.46mAu/ml,CA-1998.49ug/L,CEA0.3ug/L、AFP118.9ug/L,其余檢驗無特殊,孕婦心臟超聲提示左心舒張功能下降,腹部超聲提示:右上腹實性包塊,性質待查。石琪(婦產科副教授)總結:結合全科室意見,目前診斷:1.孕婦佝僂病;2.孕婦嚴重脊柱畸形;3.骨盆狹窄;4.孕婦右中腹包塊:間質瘤?其他?5.肝損原因待查:妊娠期肝內膽汁淤積癥?6.易栓癥 7.G1PO 37+1周孕宮內單活胎,患者終止妊娠指征明確,終止妊娠方式以剖宮產、縱行切口為宜,但圍手術期風險極大,死亡率高,故需報備醫務部,請全院會診。

2.3全院會診 石琪(婦產科副教授)總結:綜合全院意見,患者目前診斷同上,患者術中、術后手術應激、血流動力學改變,圍手術期隨時可能發生多器官功能衰竭,術中應避免應用心血管副作用顯著的促宮縮藥物、預防性手術止血、避免心肺高負荷、行一次性胎吸協助胎兒娩出,腹腔包塊的處理需根據術中情況決定,警惕血栓形成、包塊大出血。

3 討 論

妊娠合并嚴重脊柱側突畸形,目前國內外僅零星報道,該畸形引起限制性通氣功能障礙,儲備功能下降,從而導致缺氧[2]。在分娩方式上存在不同觀點,嚴重脊柱側突畸形患者心肺耐受能力差,分娩過程中新生兒是否能耐受宮縮及產道擠壓?腹膜后腫瘤在試產過程中可能破裂、大出血,若為惡性,可能擴散;術中擠壓引起腹壓增加,可能導致脊柱受損;患者嚴重脊柱側突畸形,難以實施硬膜外或腰麻(椎管內麻醉)且患者胸廓畸形、氣道彎曲,若全麻氣管插管極其困難,同時面臨新生兒呼吸抑制等風險[3]。該患者孕周達37周,圍手術期血流動力學改變可能引起患者心衰、嚴重呼吸衰竭等,引道試產宮縮應激可能引起孕婦及胎兒宮內缺氧等,終止妊娠方式選擇宮剖產術;為增大手術視野,選擇縱行切口;為避免增加腹壓、致脊柱受損、腫瘤破裂、惡性腫瘤擴散,選擇一次性胎吸幫助胎兒娩出;為預防產后出血發生,術中預防性行子宮曼式縫合術;麻醉選擇全麻術,但全麻插管困難,且新生兒呼吸抑制的風險高,術前反復與患者及家屬溝通,同時做好充分搶救準備,術中請普外科醫生術中上臺會診,根據術中情況決定行腹膜后巨大包塊切除術。妊娠合并嚴重脊柱側突畸形,需要注意終止妊娠時機及方式,如何減少術中擠壓?術中出血的處預防?心肺高負荷、呼吸循環衰竭緊急預案等。國外文獻中目前沒有孕婦佝僂病、嚴重脊柱畸形合并腹膜后巨大索性細胞瘤的報道,因此該病例可為臨床診療提供經驗。

4 結 局

新生兒出生后Apgar評分7-9-10分,送新生兒科治療。病檢及免疫組化提示:“右側腹膜后”神經鞘瘤。患者術后第7天、新生兒出生后第9天出院。出院診斷:1.孕婦佝僂病;2.孕婦嚴重脊柱畸形3.骨盆狹窄;4.右腹膜后巨大棱形細胞瘤5.妊娠期肝內膽汁淤積癥6.易栓癥7.G1P1 37+2周已剖宮產壹活女嬰ROA 8.足月剖宮產兒 9.新生兒輕度窒息 10.亞臨床甲狀腺功能減退癥。