孤立性右鎖骨下動脈超聲表現1例

毛 森 趙魯平 范東晨 李 敏 袁國珍 王少春 張曉紅

患者女，21歲，孕2產2。既往右側上肢乏力，無頭暈、目眩、共濟失調、肢體發涼等，因右側慢性化膿性中耳炎（膽脂瘤型）入院，右側上肢血壓100/50 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），左側上肢血壓160/80 mm Hg。術前超聲檢查：左室前后徑約55 mm，右肺動脈內徑約18 mm，主肺動脈內徑約21 mm（圖1），其內見異常血流匯入（圖2），匯入口處血流束寬約3 mm，呈雙期連續動脈頻譜，峰值流速3.50 m/s（圖3）；右側頸總動脈起自主動脈弓，未見正常頭臂干，右側鎖骨下動脈未與主動脈弓相連；右側椎動脈、胸廓內動脈增粗，內血流反向，匯合成一短干，部分流向右側供應右側上肢動脈，部分血流迂曲下行。右側上肢動脈流速0.15 m/s，收縮期加速時間101 ms，左側上肢動脈、雙側下肢動脈血流頻譜均未見明顯異常。超聲提示：孤立性右鎖骨下動脈可能，右側鎖骨下動脈竊血綜合征。胸部CTA檢查：右側鎖骨下動脈經右側動脈導管與右肺動脈起始部相連（圖4），未與主動脈弓連接，頸根部、上縱隔及雙側肩胛區見多個側支血管影，多個側支匯合成多個短干與右鎖骨下動脈近心段相連。胸部CTA診斷：孤立性右鎖骨下動脈。主動脈弓及全腦血管DSA檢查：左側椎動脈向右側椎動脈供血，右側鎖骨下動脈逆向供血，右側鎖骨下動脈未從主動脈弓發出。DSA診斷：右側鎖骨下動脈竊血綜合征，孤立性右鎖骨下動脈。

圖1 聲像圖示右肺動脈明顯增粗（AAO：升主動脈；MPA：主肺動脈；RPA：右肺動脈；LPA：左肺動脈）

圖2 CDFI示右肺動脈內見異常血流信號由遠場血流匯入（AAO：升主動脈；MPA：主肺動脈；RPA：右肺動脈；LPA：左肺動脈；箭頭示血流匯入）

圖3 連續多普勒示右肺動脈內異常血流束匯入口處高速雙期血流，峰值流速3.5 m/s

圖4 胸部CTA示右鎖骨下動脈與右肺動脈起始部經右側動脈導管（箭頭示）相連（LSA：左鎖骨下動脈；RSA：右鎖骨下動脈；RPA：右肺動脈）

討論：孤立性鎖骨下動脈是一種罕見的主動脈弓發育異常，是導致先天性鎖骨下動脈竊血綜合征的原因之一。目前，關于胎兒期孤立性鎖骨下動脈的報道較多［1］，成人孤立性鎖骨下動脈的報道較罕見。本病左側發病率約0.8%，右側發病率約0.2%［2］，可伴有法洛四聯癥、完全性大動脈轉位、右室雙出口等畸形。本例患者為成人，病變發生于右側，未伴有心內結構異常，臨床罕見。本例主要超聲表現為主肺動脈內徑正常，右肺動脈明顯增粗，內見異常血流信號，為高速雙期連續動脈頻譜，與降主動脈無明顯關系；右側椎動脈及胸廓內動脈明顯增寬，血流逆向，二者合干后部分與右側上肢動脈相延續，部分下行。

本病需與右側迷走鎖骨下動脈伴起始處閉鎖、肺動脈吊帶鑒別診斷。右側迷走鎖骨下動脈伴起始處閉鎖可表現為椎動脈及胸廓內動脈血流反向，但無未閉導管與之相連；肺動脈吊帶是左肺動脈起源于右肺動脈，呈收縮期單向動脈頻譜。