蠶豆病合并房間隔缺損行體外循環1例

陳婭

關鍵詞：蠶豆病;體外循環

【中圖分類號】R541 【文獻標識碼】A 【文章編號】1673-9026（2021）01-047-01

1 資料和方法

1.1 臨床資料

女，3歲6個月， 身高103，體重15.5kg，體檢發現心臟雜音9個月，心臟彩超確診為先天性心臟病：房間隔缺損。院外確診蠶豆病3+，無特殊治療。入院診斷為①先天性心臟病：房間隔缺損，肺動脈瓣輕度返流， ②G6PD缺乏癥（蠶豆病）。

1.2 體外循環方法

采用STOCKERT-S5型體外循環機，SORIN-D101膜式氧合器。預沖液中加入速尿10mg，地塞米松20mg，碳酸氫鈉15ml，甘露醇30ml，肝素化劑量為3mg/kg。采用靜脈吸入復合麻醉，手術采用右側腋下小切口建立體外循環，心臟不停跳下行房缺修補術。術中持續向術野吹入CO2，切開心臟之前把手術床的頭部往下傾斜，以防止進氣。CPB轉流過程中維持溫度在35℃，ACT時間大于480s。

2 結果

CPB轉流48min，轉中尿量180ml，改良超濾液量260ml。術后無不良反應，術后7天康復出院。

3 討論

蠶豆病又名蠶豆黃， 它的基本病因是病人體內紅細胞6- 磷酸葡萄糖脫氫酶缺陷， 在進食蠶豆等食品后引起的急性溶血性貧血和血紅蛋白尿。它是一種遺傳性疾病。由于G -6-PD 的活性或穩定性顯

著減弱， 紅細胞內葡萄糖通過磷酸己糖旁路的代謝減少， 影響輔還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸的產生， 繼而谷胱甘肽的還原減少， 致使紅細胞抗氧化劑損害作用減弱， 影響紅細胞膜的功能， 導致紅細胞溶解破壞， 發生溶血。蠶豆病常在接觸蠶豆制品后發病， 但是發病途徑并非單一為接觸蠶豆， 其他如吸入花粉、某些氧化性藥物或化學物、感染等均可引起溶血[1， 2]。

對于該患者我們主要采取了以下措施：（1）采用右側腋下小切口，手術創傷小（2） CPB 溫度控制在淺低溫， 防止溫度過低造成溶血， 維持鼻咽溫度在35℃ ，防止溫度過低造成溶血。Thomas認為隨著體溫下降， 出血時間延長， 血小板計數減少， 復溫后二者均可恢復正常[3] （3） 預充液中加入大劑量糖皮質激素以穩定細胞膜， 降低紅細胞膜的脆性， 防止溶血的發生; 地塞米松和甘露醇具有免疫調節和氧自由基清除的作用， 同樣具有降低微小血管通透性的作用[ 4] （4） CPB 中包括麻醉用藥避免使用易引起溶血的藥物， 如：退熱、磺胺類、氯霉素、維生素K 類似藥物等;（5） 轉流后使用改良超濾技術，減輕機體炎性反應、補體激活等，充分超濾患者體內被稀釋的血液， 提高膠體滲透壓， 減輕患者心肌水腫，減少術后失血量和輸血量等作用。

參考文獻

[1] W A N G M D . Pedology[M ]. Fifths edition. Beijing： People's M edical Publishing H ouse， 2000： 362-365. Chinese

[2] ZH U FT， W U R P， H U Y M . U tility Pedology[M ]. Beijing： People's M edical Publishing H ouse， 1991， 1： 632-638. Chinese

[3]龍村主編.體外循環學[ M] .北京：人民軍醫出版社， 2004：35

[4] 于軍， 彭志遠.不同體外循環預充方法對兒童圍術期恢復的影響[ J] .中國體外循環雜志.2004， 2 （ 4） ：242 -24.

陸軍軍醫大學第一附屬醫院