乳腺包被性乳頭狀癌的超聲特征及臨床病理分析

王成燕 劉永紅 趙德龍 王蕊

(吉林省腫瘤醫院超聲科，吉林 長春 130000)

乳腺癌是世界范圍內女性最常見的惡性腫瘤，超聲檢查是國內乳腺癌重要的篩查方式。隨著超聲診斷儀器分辨率的提高，乳腺癌的檢出率也不斷提高。乳腺包被性乳頭狀癌(EPC)也稱為囊內乳頭狀癌，認為是導管內乳頭狀癌的一種亞型〔1〕，發病率低，僅占乳腺惡性腫瘤的0.5%～1.0%〔2〕，好發于中老年女性，以前認為EPC為癌前病變，但是近年來發現腫瘤外圍缺少肌上皮層，并且有肺轉移的報道，因此認為EPC具有低侵襲性〔3，4〕。EPC相比導管內乳頭狀癌和浸潤性癌預后良好，10年相對存活率為100%〔5〕。

EPC最近才被乳腺癌世界衛生組織(WHO)分型定義為實體腫瘤且發病率低，超聲表現和免疫組化結果多樣化，缺乏特異性。本文目的在于通過分析本病的超聲特征和病理結果，提高對本病的認識，提高診斷率。

1 資料與方法

1.1研究對象 收集吉林省腫瘤醫院2014年10月至2019年7月因乳腺腫物入院并手術的患者，篩選病理結果為EPC的患者共計13例。對13例患者的聲像圖特征與病理結果進行回顧性分析?；颊呔鶠榕?，年齡34～80歲，平均62.6歲。

1.2儀器和方法 采用東芝、飛利浦及GE 彩色超聲診斷儀，高頻線陣探頭，探頭頻率為7～12 Hz?；颊叱浞直┞峨p側乳腺及腋窩，以乳頭為中心進行放射狀連續掃查，并常規掃查腋窩淋巴結。每個患者的超聲圖像及報告描述都保存完好，由兩位經驗豐富的超聲醫師對13例EPC的超聲圖像及報告描述進行分析，美國放射學會(ACR)乳腺影像報告與數據系統作為參考依據，記錄腫塊的位置、大小、形態、邊界、邊緣、方向、內部回聲、有無微鈣化、后方回聲等特征并做出超聲乳腺影像報告和數據系統(BI-RADS)分類。BI-RADS分類標準為：0類：不完整的評估-需要進一步影像學檢查；Ⅰ類：陰性，惡性可能性基本是0；Ⅱ類：良性，惡性可能性基本是0；Ⅲ類：良性可能性大，惡性可能性>0，但≤2%；Ⅳ類：可疑惡性，惡性可能>2%但≤95%，4 a：低度可疑惡性，惡性可能性>2%但≤10，4b：惡性可能性>10%但≤50%，4c：高度可疑惡性，惡性可能性>50%但≤95%；Ⅴ類：惡性可能性>95%；Ⅵ類：活檢證實為惡性。將BI-RADS分類Ⅳb類作為臨界值，分別計算乳腺包被性乳頭狀癌與超聲特征之間的關系。

2 結 果

2.1臨床特征 13例患者絕經前2例，絕經后11例，均無乳腺紅腫，自觸腫物或伴乳頭溢液及體檢時行超聲檢查發現，6例患者行全乳切除加前哨淋巴結活檢，2例全乳切除術，5例區段切除，7例單純內分泌治療，1例接受化療，1例接受內分泌治療及放療，4例未進行術后治療，隨訪期間內1例于2年后復發，12例未發現復發及轉移。

2.2超聲聲像圖特征 13例患者腫物直徑1.3～3.5 cm，發生在左乳5例，右乳8例，乳暈區2例，外周象限11例；3例邊界模糊，1例邊界欠清晰，9例邊界清晰；邊緣規整9例，分葉狀4例；橢圓形7例，不規則形6例；1例縱橫比大于1，2例見點狀鈣化，1例后方回聲衰減；囊實性回聲10例，其中囊性為主1例，實性為主6例，囊實各半3例，實性低回聲3例；13例超聲未見腋窩淋巴結腫大。彩色多普勒5例檢出條狀血流信號，3例檢出點狀血流信號，5例未檢出明顯血流信號。超聲BI-RADS分類6例4a類，3例4b類，1例4c類，3例Ⅴ類。

2.3病理結果分析 13例免疫組化結果分析，1例見多灶導管內癌，2例伴微小浸潤，1例伴局部浸潤，1例激素受體(ER)、孕激素受體(PR)為陰性，12例為陽性；5例原癌基因人類表皮生長因子受體(HER)-2為陰性，6例不確定，11例Ki67均小于20%，1例P63陽性，1例CK14少陽性，13例均無腋下淋巴結轉移。

3 討 論

乳腺包被性乳頭狀癌是一種發生在絕經期女性的罕見腫瘤，2003 年 WHO 將乳腺 EPC 列入導管內乳頭狀腫瘤，好發于中央區，伴或不伴乳頭溢液。本組13例病例1例發生于年輕女性，發生在乳暈區僅2例，11例發生在外周象限，這也提示了EPC的非特異性。

EPC的超聲表現多樣化，可表現為實性及囊實混合性，實性腫塊可表現為纖維腺瘤聲像及乳腺癌聲像〔6〕。本組13例中實性低回聲3例，1例邊界清，呈橢圓形，超聲BI-RADS分類Ⅳa類；1例邊界清，內部回聲不均，超聲BI-RADS分類Ⅳb類；1例酷似乳腺癌BI-RADS分類Ⅴ類。囊實混合性腫塊多表現為邊界清，形態橢圓形，內可見不規則的實性突起，彩色多普勒超聲(CDFI)實性部分可檢出條狀或點狀血流信號〔7〕。通過分析發現本組13例病例中，僅形態學特征與EPC的關系最為密切，與常見的乳腺癌超聲表現并不一致，這也提示了其聲像圖特征的不典型性，在超聲診斷時更加困難，應注意與其他疾病相鑒別：①表現為邊界清晰，形態規則，且縱橫比小于1的實性包被性乳頭狀癌與纖維腺瘤難以鑒別，容易誤診，EPC病程緩慢，多發生在絕經期婦女。②囊實性EPC應與伴囊性導管擴張的導管內乳頭狀瘤相鑒別，后者的實性部分較規則，CDFI為稀疏的血流信號或無明顯血流信號，EPC的實性部分呈不規則，且血流信號豐富，呈點條狀，同時測得動脈頻譜〔8～10〕。

EPC標本大體所見囊腔內乳頭狀或圓形易碎腫物，基底常廣泛附著于囊壁，當前對EPC的病理學存在爭議，光鏡下形態改變表現為囊內乳頭狀癌的任何特征，也可排列呈實性或篩狀，可有細胞內和(或)外黏液。顯著病理學特點為缺少內襯上皮及肌上皮，所以P63肌上皮(-)〔11〕。囊壁纖維組織內可有埋陷上皮巢，周圍常見低級別導管原位癌，可伴有浸潤性癌，可有出血及反應性改變。

EPC預后良好，10年相對存活率100%〔5〕，本組13例Ki67均<20%，且腋窩淋巴結均未見轉移，也驗證了EPC預后良好。隨訪期限為1～45個月，在隨訪期間內有1例于術后兩年復發，第一次行乳腺區段切除術，第二次行單乳切除術，再未復發及轉移。

綜上所述，超聲特征不典型，超聲診斷較困難，對于年長女性，超聲發現邊界清晰，形態不規則或邊緣分葉狀的囊實混合性腫物，囊壁可見不規則團塊樣突起，CDFI可檢出豐富血流信號時應考慮本病可能。因為EPC多為囊實混合性且細胞核不典型增生，所以穿刺活檢診斷率低，應依靠手術切除及免疫組化才能確診。因為本病發病率罕見，本組病例數較少，還需要大樣本觀察和多模態超聲的應用來提高本病的認識及診斷。