以反復頭暈為主要表現的原發性干燥綜合征1例分析

胡 月，崔京京，李香玉，楊 瑩，李曉燕，魏 瑤，郭亞平，李俊巧

河北省保定市第一中心醫院：1.檢驗科；2.風濕免疫科，河北保定 071000

干燥綜合征是一種慢性炎癥性自身免疫性疾病，以抗SSA抗體和抗SSB抗體為特異性自身抗體和組織局部淋巴細胞浸潤為特征。本文中患者反復頭暈，治療效果不佳，檢查抗核抗體譜結果異常，結合其他檢查確診為原發性干燥綜合征，系統化治療后，癥狀好轉，一年內沒有復發。因此，對于反復頭暈的患者，臨床醫生應及時行抗核抗體譜檢查，深入探索其病因，以免誤診、漏診。

1 臨床資料

患者女，58歲，2個月前無明顯誘因出現反復頭暈不適，與體位無關，無視物旋轉，無耳鳴，無胸悶、胸痛，無惡心、嘔吐，口服藥物后，效果不佳，但未予重視。1 d前上述癥狀加重，頭暈次數較前增多，為求進一步診治入院，以“頭暈待查”收入院。

體格檢查：體溫36.6 ℃，脈搏79次/分，呼吸頻率19次/分，血壓110/70 mm Hg。神志清楚，言語流利，雙側瞳孔正大等圓，對光反射存在；雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音；心律齊，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音，心電圖示竇性心律，大致正常心電圖。腹部平軟，無壓痛、反跳痛及肌緊張，肝脾肋下未觸及，雙下肢無水腫。頸部血管超聲示雙側頸動脈內-中膜不均勻增厚伴斑塊，右側鎖骨下動脈內膜增厚。頭顱CT平掃未見明顯異常。右肺上葉、中葉及左肺上葉舌段索條，右肺下葉局限性肺氣腫，上腹部CT未見明顯異常。

實驗室檢查：血常規、尿常規、肝功能、腎功能、血脂檢查結果正常，血細胞沉降率(ESR)29 mm/h↑，類風濕因子(RF-M)153 IU/mL↑。

初步診斷：后循環缺血。

醫生再次詳細詢問患者病史時，患者訴有口干、眼干癥狀，因此進一步查抗核抗體譜，結果顯示：抗核抗體陽性++++(核顆粒型)、滴度>1∶3 200、抗SSA抗體陽性+++、抗Ro-52抗體陽性+++、抗SSB抗體陽性++。考慮不能排除干燥綜合征，故請眼科、中醫風濕免疫科會診，進一步進行唇腺活檢及眼科檢查。眼科會診意見：雙眼角膜熒光素染色示角膜彌散性點狀著染，淚膜破裂時間約2 s，淚液分泌試驗示雙眼0 mm，初步診斷：雙眼干眼癥。風濕免疫科會診意見：患者口干、眼干，雙膝關節疼痛，無皮疹，無口腔潰瘍、脫發，無雷諾現象，根據抗核抗體譜結果、干眼癥、唇腺活檢結果(小葉結構清晰，未見明顯腺泡萎縮，小葉內及小葉間灶性淋巴細胞、漿細胞浸潤>50個/灶),診斷為原發性干燥綜合征。給予玻璃酸鈉注射液(每支20 mg，點雙眼，每日4次)、維生素A棕櫚酸酯眼用凝膠(每支5 g，點雙眼，每日4次)、硫酸強氯喹(0.2 g，口服，每日2次)、氨甲蝶呤(10 mg，口服，每周1次)、白芍總苷(2粒，口服，每日3次)、鹽酸溴己新片(8 mg，口服，每日3次)治療，患者病情好轉出院，隨訪1年無復發。

2 討 論

干燥綜合征是一種主要侵犯淚腺和唾液腺，累及外分泌腺的慢性炎癥性自身免疫性疾病。調查研究顯示其發病率為0.2%～1.4%，女性更易發病[1]。臨床上除有外分泌腺受損引起口干、眼干外，還可累及其他多個臟器而出現復雜的臨床表現，神經系統損傷為重要表現之一。有研究表明約有三分之一的患者在干燥綜合征確診之前就已經有神經系統病變，而三分之二的患者則在確診的同時發現神經系統損傷[2]。

后循環缺血是指后循環的頸動脈系統短暫性缺血發作和腦梗死，是常見的缺血性腦血管病神經系統損傷，約占缺血性腦卒中的20%。動脈粥樣硬化是后循環缺血最主要的血管病理基礎，通常由血管壁炎性反應引起的血管壁增厚、管腔狹窄及組織器官缺血，而易引發腦血管病。其發病呈現年輕化，一些常見的高危因素如高血壓、肥胖、糖尿病不能完全解釋其發病原因，因此，越來越多的研究關注一些少見的因素如自身免疫性疾病、系統性炎性反應等與神經系統受累的關系[3]。

本文中患者自覺有口干、眼干癥狀，但未予重視，當出現反復頭暈，服藥治療后，癥狀未好轉反而加重后才入院檢查。患者經抗核抗體譜、眼科、唇腺活檢等進一步檢查后，根據2016年美國風濕病學會和歐洲抗風濕病聯盟提出的干燥綜合征最新分類標準，診斷為原發性干燥綜合征[4]。患者抗核抗體陽性、滴度>1∶3 200、抗SSA抗體陽性+++、抗Ro-52抗體陽性+++、抗SSB抗體陽性++。有研究表明，抗核抗體陽性及抗SSA抗體陽性可能增加缺血性腦血管病發生風險[5]。本文中患者雙側頸動脈內-中膜不均勻增厚伴斑塊，右側鎖骨下動脈內膜增厚，血管內的膜增厚及斑塊不能排除是因干燥綜合征而引起血管炎形成的。因為干燥綜合征神經系統損傷的發病機制中除T細胞分泌細胞毒物直接作用外，其還通過分泌細胞因子刺激細胞毒物發揮作用。除此之外，T細胞在血管炎病變中也較為常見，且血管炎性滲出物導致內皮細胞纖維素樣壞死、血管腔閉塞和局部組織缺血，從而引起神經病變[6]，直接導致神經系統損傷。深入研究自身免疫性疾病、系統性炎性反應等這些少見危險因素引起神經系統損傷的關系，將有助于防治干燥綜合征患者發生缺血性腦血管病，降低患者病死率。

干燥綜合征起病隱匿，可有多種多樣的臨床表現形式，出現口干、眼干癥狀時患者多未予重視，而常以其他系統受累就診，因此在診斷過程中極易漏診、誤診。原發性干燥綜合征合并神經系統損傷的臨床表現多樣且極為復雜，早期臨床癥狀常缺乏典型性，因此，對于反復頭暈的患者，臨床醫生更應詳細詢問病史并結合抗核抗體譜、其他實驗室及影像學等檢查，深入探索其病因，以免誤診、漏診，從而提高患者診斷率，改善患者預后。