分期介入治療主動脈縮窄合并右鎖骨下動脈瘤1例

劉叢勇，劉雨強，張露，楊艷旗

1 臨床資料

患者女性，30 歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)降主動脈及右鎖骨下動脈瘤9 年余”于2016-11-30 入院。患者2007 年體檢行胸部CT 檢查發(fā)現(xiàn)動脈瘤，當時無胸悶氣促，無胸腹部疼痛，無頭暈頭痛等特殊不適。2007-03-13 初次就診胸部CT 示：降主動脈假性動脈瘤，局部降主動脈受壓變窄，雙側(cè)胸腔大量側(cè)支循環(huán)形成，右側(cè)鎖骨下動脈起始部真性動脈瘤，當時予倍他樂克控制血壓后未予其他特殊治療。多次就診不同醫(yī)院，考慮大動脈炎診斷，予以糖皮質(zhì)激素抑制自身免疫治療。2016-08-08 復(fù)查主動脈CTA：右側(cè)鎖骨下動脈起始部類圓形擴張，約為44 mm×28 mm，右側(cè)鎖骨下動脈受壓，局部管腔變窄。降主動脈上段見類圓形擴張，約為51 mm×36 mm，降主動脈近段及遠段均變窄，較窄處直徑約5 mm。

患者此次入院時仍無胸悶氣促，無頭暈頭痛，無胸腹部疼痛等不適，自覺雙下肢易麻木、乏力。入院時四肢血壓為：左上肢血壓150/90 mmHg，右上肢血壓138/72 mmHg，左下肢血壓95/59 mmHg，右下肢血壓91/53 mmHg。胸部正側(cè)位片示：右側(cè)鎖骨下動脈起始部投影區(qū)增寬，寬約25 mm；降主動脈起始部增寬，寬約42 mm，余未見異常，考慮右側(cè)鎖骨下動脈、降主動脈起始部動脈瘤。心電圖示：竇性心律，逆鐘向轉(zhuǎn)位，心率78 次/分。心臟超聲示：各房室腔內(nèi)徑正常范圍，降主動脈峽部變窄（最窄處約7 mm），其后呈瘤樣擴張（大小約47 mm×41 mm），各瓣膜形態(tài)、結(jié)構(gòu)未見明顯異常，考慮降主動脈峽部狹窄、降主動脈瘤形成。血液生化檢驗提示總膽紅素、直接膽紅素及間接膽紅素輕度升高，余未見明顯異常。“主動脈縮窄并右鎖骨下動脈動脈瘤及降主動脈假性動脈瘤”診斷明確。因患者病情復(fù)雜，決定分期手術(shù)，2016-12-6 患者先行“主動脈縮窄擴張、覆膜支架植入及降主動脈假性動脈瘤腔內(nèi)隔絕術(shù)”處理主動脈縮窄及降主動脈瘤，應(yīng)用定制Armada 35 球囊擴張導(dǎo)管，局麻下于左股動脈穿刺置入導(dǎo)絲及球囊支架血管，術(shù)中見主動脈縮窄處直徑約2 mm，假性動脈瘤位于縮窄處。

圖1 2016-8-8 胸部CT 示降主動脈縮窄及降主動脈瘤（箭頭示）

定位準確后充盈氣囊，擴張主動脈縮窄，將縮窄處擴張至10 mm，同時釋放覆膜血管支架，置入球囊，再將支架血管擴張至12 mm（圖3），降主動脈縮窄處的假性動脈瘤消失。術(shù)后安返病房，出院前監(jiān)測四肢血壓示：左上肢血123/74 mmHg，右上肢血壓110/68 mmHg，左下肢血壓102/68 mmHg，右下肢血壓116/80 mmHg。術(shù)后1 個月回訪患者，無訴頭暈頭痛，下肢乏力等不適，四肢血壓：左上肢血壓126/77 mmHg，右上肢血壓106/73 mmHg，左下肢血壓110/72 mmHg，右下肢血壓105/73 mmHg。術(shù)后3 個月復(fù)查胸部CT（圖6 示），主動脈縮窄未見復(fù)發(fā)，覆膜支架固定良好，患者無訴胸悶胸痛，下肢乏力等不適。

2017-03-28 患者行“右鎖骨下動脈覆膜支架植入術(shù)”處理右鎖骨下動脈狹窄并動脈瘤，局麻下于右股動脈穿刺置入導(dǎo)絲及造影導(dǎo)管至升主動脈遠端，拔除導(dǎo)絲，植入導(dǎo)絲捕捉器至升主動脈遠端。另從右側(cè)肱動脈穿刺置入導(dǎo)絲及造影導(dǎo)管至右鎖骨下動脈狹窄處，經(jīng)升主動脈遠端的導(dǎo)絲捕捉器固定導(dǎo)絲后，經(jīng)股動脈穿刺口拉出導(dǎo)絲。從股動脈鞘管送入一枚自膨脹支架至右鎖骨下動脈瘤處，退出導(dǎo)管，釋放支架。復(fù)查造影顯示動脈瘤入口封閉，右鎖骨下動脈擴張良好。對患者隨訪觀察2 年后，2019-3-21 胸部CTA 示（見圖8）：兩處支架對比劑未見明確外漏征象，術(shù)后2 年來未出現(xiàn)頭暈頭痛，下肢乏力等不適，血壓穩(wěn)定。

圖2 術(shù)中主動脈造影示假性動脈瘤（箭頭示）

圖3 術(shù)中所見Amada 35 擴張球囊（箭頭示）

圖4 術(shù)中所見定制血管支架（箭頭示）

2 討 論

圖5 術(shù)后造影示定制Armada 35 球囊擴張導(dǎo)管及覆膜支架（箭頭示）

圖6 術(shù)后3 月復(fù)查胸部CT 示球囊擴張導(dǎo)管及支架（箭頭示）

圖7 術(shù)中所見右鎖骨下動脈狹窄（細箭頭示）及動脈瘤（粗箭頭示）

主動脈縮窄在所有先天性心臟病中占5%～7%，發(fā)生率約為 4/10 000［1，2］，而其中男性病人的發(fā)病率大概是女性的1.5 倍［3］，狹窄可發(fā)生于胸腹動脈的任何部位，超過95%的患者狹窄發(fā)生在左鎖骨下動脈遠端，即弓降部動脈導(dǎo)管或動脈韌帶附著處附近［4］。研究表明，未接受手術(shù)的患者平均生存年齡只有34 歲，而75%的患者在46 歲前死亡，系統(tǒng)性高血壓、冠心病、腦卒中、主動脈夾層等是主動脈縮窄患者的常見并發(fā)癥［5-7］，而17%的患者會合并單發(fā)或者多發(fā)的動脈瘤。合并動脈瘤者更可發(fā)生瘤體破裂等風險，因此，對于主動脈縮窄合并動脈瘤要爭取做到早期診斷，及早采取合理的治療手段，目前CoA 的常用治療方法包括外科手術(shù)，球囊擴張及支架植入。

圖8 術(shù)后造影所見自膨脹支架及動脈瘤閉鎖

圖9 術(shù)后2 年復(fù)查胸部CTA 示球囊擴張導(dǎo)管（粗箭頭示）與自膨脹支架（細箭頭示）

自1944 年Crafoord 完成首例主動脈狹窄的端端吻合術(shù)以來［8］，后續(xù)又出現(xiàn)多種外科手術(shù)方式，包括原位端端吻合、補片成形術(shù)、人工血管轉(zhuǎn)流術(shù)、鎖骨下動脈垂片成形術(shù)等，但是外科手術(shù)更傾向用于嬰幼兒以及出生體重小于2.5 kg 的早產(chǎn)兒，因為在成年主動脈縮窄患者中，外科手術(shù)的并發(fā)癥比幼兒更常見，如恢復(fù)時間長、膈神經(jīng)及喉返神經(jīng)損傷、脊髓缺血損傷、截癱等［9，10］。

球囊擴張術(shù)作為一種安全有效的治療手段，主要運用于沒有合并主動脈弓發(fā)育不全的1～6 個月的嬰幼兒、術(shù)后縮窄復(fù)發(fā)或者有明確的外科手術(shù)禁忌癥的新生兒的姑息治療［11，12］，同時，有研究表明，對于因心室功能障礙、二尖瓣返流、低心排量等引起的心力衰竭患者出現(xiàn)主動脈縮窄時，不管患者處于何年齡段，亦可考慮應(yīng)用球囊擴張治療［10］。球囊擴張術(shù)可有效降低主動脈縮窄近遠端峰壓差，但遠期動脈瘤形成（發(fā)生率約9%）及再縮窄的發(fā)生率明顯比外科手術(shù)要高，有研究表明，需要再次手術(shù)干預(yù)的發(fā)生率高達 50%［13，14］，這也是限制球囊擴張術(shù)應(yīng)用的重要原因。

1991 年首次開始用支架置入來治療主動脈縮窄［8］，血管內(nèi)支架雖然通過球囊導(dǎo)管置入體內(nèi)，但是不需要血管壁的過度擴張，同時可以為血管提供結(jié)構(gòu)支撐，因此相對于球囊擴張而言，其動脈壁損傷及術(shù)后再狹窄的發(fā)生率明顯更低［15］，而COASTⅠ和Ⅱ的試驗都證明了覆膜支架的安全性和有效性［16，17］。美國心臟病學會及心臟學會（ACC/AHA）在2018 年的指南中推薦成人CoA 滿足下述條件時可采用介入治療：①縮窄近遠端動脈峰壓差≥20 mmHg，或≤20 mmHg 但有明顯縮窄或側(cè)支血流的影像學證據(jù)；②再發(fā)或者不連續(xù)的縮窄且動脈壓差≥20 mmHg［17］，對于年齡較小的CoA 患者，支架置入后，隨著主動脈的發(fā)育，直徑變大，勢必需要再介入治療，這也是支架置入術(shù)常見的并發(fā)癥，因此血管內(nèi)支架置入一般用于發(fā)育完全的青少年及成年CoA 患者。

因CoA 的外科治療手術(shù)切口大，風險相對較高，且更容易產(chǎn)生并發(fā)癥，本例患者一期采用特殊定制的Armada 35 球囊擴張導(dǎo)管及覆膜支架進行治療，有效擴張縮窄處主動脈，消除降主動脈假性動脈瘤，同時降低了手術(shù)風險，減少了術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生，二期介入治療右鎖骨下動脈瘤，這種分期治療主動脈縮窄的情況國內(nèi)外有類似文獻報導(dǎo)［18-20］，但國內(nèi)尚未見主動脈縮窄合并右側(cè)鎖骨下動脈瘤的報道。臨床上對于主動脈縮窄合并多發(fā)動脈瘤的患者，應(yīng)根據(jù)患者的病情，年齡等綜合情況，合理選擇治療方式，若患者病情復(fù)雜，可視情況采取本例中分期介入治療的手段。