《請(qǐng)您診斷》病例149答案：兒童罕見單發(fā)脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤

賴丙林，鐘慶平，彭吉東

圖1 T2WI抑脂圖像示脾臟內(nèi)見類圓形等/稍長(zhǎng)T2信號(hào)影(箭)，信號(hào)欠均勻，邊緣光整，邊界清晰，可見包膜。 圖2 T1WI示脾臟內(nèi)類圓形長(zhǎng)T1信號(hào)影，信號(hào)欠均勻，邊界不清晰。 圖3 DWI示病灶在DWI上呈低信號(hào)影。 圖4 增強(qiáng)后動(dòng)脈期，病灶邊緣明顯均勻強(qiáng)化，病灶中心強(qiáng)化不均勻。 圖5 增強(qiáng)后門脈期，病灶呈明顯均勻強(qiáng)化。 圖6 增強(qiáng)后延遲期，病灶呈明顯均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化程度似高于脾臟。 圖7 腫瘤邊界較清楚，由相互吻合的血管腔組成，類似脾血竇，血管腔大多不規(guī)則，呈海綿狀，血管腔內(nèi)見被覆立方上皮或柱狀上皮(HE，×100)。

病例資料患者，男，9歲。緣于1周前無明顯誘因出現(xiàn)左上腹部不適，偶有隱痛，無其它不適。查體：脾臟可觸及，肋下5 cm，無壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查無異常。MRI示脾臟體積增大，脾臟表面光整，脾臟下緣見一類圓形長(zhǎng)T1、等/稍長(zhǎng)T2軟組織腫塊(圖1、2)，DWI序列低信號(hào)影(圖3)，病灶信號(hào)欠均勻，其內(nèi)可見斑片狀稍長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2異常信號(hào)，病灶邊界清楚，周邊可見長(zhǎng)T1短T2包膜，未突出脾臟輪廓，增強(qiáng)掃描后動(dòng)脈期明顯欠均勻強(qiáng)化(圖4)，門脈期及延遲期呈漸進(jìn)性進(jìn)一步強(qiáng)化(圖5、6)，病灶大小約5.5 cm×4.8 cm×6.1 cm。手術(shù)所見：脾臟淤血腫大，大小約14 cm×11 cm×7 cm，質(zhì)地較硬。脾臟下極見大小約4 cm×5 cm×6 cm實(shí)性暗紅色的腫塊，質(zhì)地較硬，界限清楚，包膜完整。光鏡所見：腫瘤邊界較清楚，由相互吻合的血管腔組成，類似脾的血竇，血管腔大多不規(guī)則，呈海綿狀，血管腔內(nèi)被覆立方上皮或柱狀上皮(圖7)。免疫組化：CD31(+)，CD34(+)，CK(-)，Ki-67(5%)，LCA(-)，Vimentin(+)，AATC(少量+), CD68(少量+)。

討論脾竇岸細(xì)胞血管瘤(littoral cell angioma，LCA)是一種起源于脾臟紅髓中竇岸細(xì)胞的腫瘤，腫瘤細(xì)胞呈上皮細(xì)胞和組織細(xì)胞雙向分化，所以稱為竇岸細(xì)胞血管瘤，它是一種特發(fā)于脾臟的罕見血管源性良性腫瘤。LCA的臨床癥狀無特異性，大多數(shù)患者無癥狀，好發(fā)于中年人，其中一些可以表現(xiàn)為腹痛，脾腫大，脾功能亢進(jìn)和疼痛等。LCA的影像學(xué)表現(xiàn)可分為多發(fā)結(jié)節(jié)型和單發(fā)結(jié)節(jié)型。多發(fā)結(jié)節(jié)型CT 平掃表現(xiàn)為多發(fā)大小不等的類圓形低密度結(jié)節(jié)，可呈彌漫性分布，可伴脾臟不同程度腫大，密度均勻，當(dāng)部分病灶較大時(shí)，密度不均勻，無包膜及鈣化，大部分病灶邊界清楚[1-2]。在MR上，T1WI多呈等或稍低信號(hào)，邊界欠清；T2WI表現(xiàn)為稍高信號(hào)，信號(hào)可不均勻，部分病變內(nèi)可因含鐵血黃素沉積而呈低信號(hào)，呈“雀斑征”，但該特征性表現(xiàn)與組織中含鐵血黃素的含量有關(guān)[3]。增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期表現(xiàn)為由周邊向中心緩慢環(huán)形的漸進(jìn)性強(qiáng)化模式，靜脈期逐漸向中心強(qiáng)化，延遲期表現(xiàn)多樣，可呈稍低或等密度/信號(hào)，主要與病灶大小不等、相互吻合竇狀腔隙的數(shù)量、大小、吻合程度、瘤體內(nèi)纖維組織含量或血管成分有關(guān)[1]。單發(fā)結(jié)節(jié)型大多數(shù)邊緣清楚，密度/信號(hào)均勻，結(jié)節(jié)體積多數(shù)較大，長(zhǎng)徑常>3 cm，脾臟體積不大或僅局部增大，增強(qiáng)動(dòng)脈期可見環(huán)形明顯強(qiáng)化，門脈期進(jìn)一步強(qiáng)化，強(qiáng)化趨于均勻，延遲期密度/信號(hào)略高于脾實(shí)質(zhì)[4]。