2021年讀片窗(1)
——盆腔孤立性纖維瘤

王龍勝

1 病史摘要

患者，男性，57歲，腹脹、腹痛伴大便困難1周。盆腔彩超示盆腔包塊。病程中，患者精神良好，睡眠可，小便無明顯異常。

2 影像檢查

CT平掃示盆腔右側見團塊狀軟組織密度影，邊緣清楚，大小約47.5 mm×38.9 mm×47.3 mm，CT值約32 HU(見圖1)，增強掃描動脈期腫塊呈明顯不均勻強化，CT值35～95 HU，病灶內可見多發細小血管影(見圖2)，靜脈期及延遲期腫塊強化逐漸均勻，CT值70 HU(見圖3、4)。MRI平掃示右側盆腔內可見團塊狀異常信號，呈混雜長T混雜長T信號(見圖5、6)，DWI序列呈高信號(見圖7)，邊界清楚，增強后呈明顯不均勻強化(見圖8～10)。

圖1 CT平掃

圖2 CT增強動脈期

圖3 CT增強靜脈期

圖4 CT增強延遲期

圖5 MRI平掃T1WI

圖6 MRI平掃T2WI冠狀位

圖7 DWI

圖8 MRI增強掃描動脈期

圖9 MRI增強掃描靜脈期矢狀位

圖10 MRI增強掃描延遲期冠狀位

3 術中所見及術后病理

術中見腫瘤位于盆腔右側肛提肌平面，大小約3.0 cm×1.5 cm×1.5 cm，境界尚清楚，未侵犯直腸壁，累及尾骨和周圍肌肉組織。腫瘤切面灰白色質軟，鏡檢為梭形細胞增生性病變，免疫組化結果：Vimentin(+)，STAT6(+)，CD34(+)，BcL-2(+)，CD99(+)，Ki-67(+約20%)，β-Catenin(+)，SDHB(+)，CD31(血管+)，SMA(-)，Desmin(-)，EMA(-)，S-100(-)，HMB45(-)，CD117(-)，DOG-1(-)。病理診斷：孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumors，SFTs)。

4 討論

SFTs是起源于樹突狀間葉細胞的軟組織腫瘤，全身各部位都可發生，多見于胸部，發生盆腔相對少見，男女發病率無明顯差異，好發于中老年人。病理上大多數SFTs是良性的，少數呈惡性，且腫瘤的分化程度與CD34陽性表達率有關。文獻報道惡性SFTs的CD34陽性表達率低，生物學上呈侵襲性表現。良性SFTs手術完整切除可以治愈。

臨床表現：盆腔SFTs早期因較小一般不引起臨床癥狀，不易發現。高杰等報道9例盆腔SFTs，其中6 例無任何自覺癥狀。當腫瘤較大時常出現腹部不適、大便困難，或鄰近臟器受累而發現。本例患者因腹脹、腹痛伴大便困難1周來醫院檢查發現。部分患者腫瘤體積較大時可出現副腫瘤綜合征，表現低血糖、杵狀指、肥大性骨關節病等。本病例無此臨床表現。SFTs實室檢查及腫瘤標志物檢查一般無明顯異常。

影像學主要表現:①形態,SFTs一般呈境界清楚的圓形或類圓形孤立的軟組織腫塊，腫瘤呈膨脹性生長，壓迫周圍組織，常見包膜；②密度與信號：由于腫瘤內成分復雜含有腫瘤細胞、膠原纖維、黏液變性、壞死囊變等，因此,CT掃描密度常不均勻，呈混雜密度，磁共振信號表現多樣，TWI大多呈等或略低信號，TWI呈混雜等或略高信號，一般腫瘤細胞較密集區呈長T短T信號， 腫瘤細胞稀疏區、黏液樣變性區呈長T長T信號。③增強掃描：SFTs一般血供豐富，腫塊周圍及腫塊實質內常可見紆曲、增粗的血管影，由于腫瘤成分多樣，增強掃描動脈期腫瘤常呈明顯不均勻強化，不同區域強化程度不一呈“花斑樣”，靜脈期腫瘤強化逐漸均勻，呈“快進慢出”強化方式。

鑒別診斷:①盆腔神經源腫瘤,常與骶尾椎關系密切，沿神經走行分布，常引起骶孔擴大，腫瘤體積一般較大、邊緣光整，常呈梭形或啞鈴狀，其內易發生壞死、囊變，腫瘤內部一般沒有血管流空信號，增強掃描腫瘤多為不均勻的輕-中度強化。②間質瘤：與某段腸管或腸系膜關系密切，腫瘤內部易發生壞死、囊變、出血，增強掃描腫瘤多呈不均勻的中度強化，腫塊周圍及腫瘤內常沒有紆曲、增粗的血管影。③闊韌帶及漿膜外子宮平滑肌瘤：由于瘤體位于子宮外，有時與SFTs影像表現相似，需要鑒別，一般子宮平滑肌瘤與子宮關系緊密，常有蒂與子宮或闊韌帶相連，腫瘤信號與子宮肌層信號相似，增強掃描其強化程度與正常子宮相仿。