整體護理干預在一例肝豆狀核變性合并肝硬化患者治療中的應用分析

陳倩

摘要：肝豆狀核變性是一種隱性遺傳性的銅代謝障礙疾病，本文整理了我院收治的一例肝豆狀核變性合并肝硬化患者的情況及護理措施，針對其肝豆狀核變性及肝功能損害的情況，護理人員采取了包括飲食指導、心理護理在內的多項護理措施，取得了較好的效果。

關鍵詞：肝豆狀核變性;肝硬化;護理措施

肝豆狀核變性（HLD）是一種常染色體隱性遺傳病，主要特征為原發性銅代謝障礙[1]。本病是少數可治性遺傳性疾病，若能及時、良好的治療及護理，多數患者可長期存活。所以，有針對性的護理在患者的康復過程中有著積極影響。通過對患者的護理問題進行全面的評估，實施合理的護理措施，可以有效地對其疾病提供正向的影響。

患者肖某，33歲，男性，專業技術人員，本科學歷，既往體鍵，否認其他病史及家族史。因無明顯誘因出現腹脹納差，伴雙下肢凹陷性水腫，伴腹瀉，小便黃等癥狀，首次就診彩超提示肝硬化，未明確診斷。二次就診胃鏡示：食管靜脈曲張（輕度）;MRI上腹部平掃加強提示：肝硬化，門靜脈高壓，肝實質內多發再生結節;尿銅：6.5umol/L;裂隙燈檢查示K-F環（+），銅代謝異常相關基因檢測示患者攜帶ATP7B基因一個雜合致病變異（c.2333G>T）和一個雜合可疑致病性（c.3140A>T）。診斷考慮“肝硬化失代償期 child-pugh B，肝豆狀核變性，低蛋白血癥，門脈高壓，腹腔積液”，予保肝及驅銅治療后好轉出院，出院后仍口服青霉胺治療。之后患者先后七次于我院住院治療。針對該患者的情況，我院采取以下護理措施：

1常規護理

針對患者合并有肝硬化的情況，護理人員作出如下護理措施：①病情觀察：在患者入院后詢問病史，掌握其發病的誘因，治療經過，腹水程度，尿量及尿蛋白等，隨時監測病員的生活起居狀態及病情變化。②生活護理：在肝功能損害嚴重時，其活動耐受較差，指導其臥床休息，預防意外事故。

2專科護理

①飲食指導：在治療中應減少患者銅的攝入，因此護理人員制定了低銅飲食的食譜，不采用銅制品進食和飲水，避免食用含銅量高的食物，如動物內臟、海鮮等;鼓勵其食用含銅低的食物，如牛肉、新鮮青菜等，同時建議食用含鐵豐富的食物，減少銅的吸收。

由于患者有食管靜脈曲張，為避免消化道出血的發生，建議避免進食粗糙、堅硬的食物，選擇易消化的高熱量、高蛋白、高維生素的低脂飲食。

②留取標本：24h尿銅是該病的診斷依據和動態監測驅銅效果的指標。留取標本時，應注意使用非銅質容器，并告知其正確留取標本的方法、起止時間，女性須避開經期，標本應加蓋放置在陰涼處并及時送檢。

③維持水電解質平衡：觀察患者腹水變化，使用利尿劑時關注其24h出入量及電解質的變化，為醫生維持其水電解質平衡提供參考。

④預防肝性腦病：密切觀察患者神志、行為的變化，禁用肥皂水灌腸，為肝性腦病的發生進行預防。

3用藥護理

由于該病不可根治，護理人員應對其強調用藥的必要性并取得其配合。該患者的治療方案以驅銅、保肝、利尿、補充白蛋白為主。

3.1靜脈用藥的護理

①二巰丙磺酸鈉：二巰基丙磺酸鈉（DMPS）靜脈滴注是患者住院期間強化驅銅治療的首選治療方案[2]。在使用時應注意現配現用，嚴格執行無菌操作技術進行配制和靜脈輸注;常規治療以2～20mg/kg加入5%葡萄糖溶液250～500mL中靜脈滴注，速度不宜過快，初始用藥滴速應20～30滴/min，以4～6h滴注完畢為宜[3];發熱和皮疹是該藥的過敏反應，發生過敏反應應及時停止液體輸入，及時處理;使用該藥物時應定期監測患者血常規、肝腎功、凝血功能及尿銅的變化。②人血白蛋白：輸入人血白蛋白時觀察有無輸血反應發生，及時處理。③利尿劑：使用利尿劑應注意監測患者電解質、血常規的變化，利尿速度不宜過快。

3.2口服用藥的護理

護理人員應告知患者服藥的必要性，指導其觀察藥物的不良反應，發生異常及時告知。該患者長期服用藥物主要為鋅制劑，服用后1h內禁食，同時避免食用影響鋅吸收的食物，如粗纖維或含多量植物酸的食物[4]。

4心理護理

HLD患者病程長，部分患者又因長期誤診而得不到規范化的治療[5]，自理能力下降，無法從事原有工作，維持正常社會關系，從而產生了巨大的社會壓力，缺乏信心。護理人員應從以下幾方面進行心理疏導：①建立良好的護患關系，深入溝通交流并運用量表評估患者情緒、行為表現及受壓力影響程度，鼓勵其表達并進行疏導。②提供有關疾病診斷、治療及預后的信息，答疑解惑，提供支持與引導，樹立其戰勝疾病的信心。③鼓勵家屬及病友相互陪伴，積極配合治療。

5健康宣教

對患者及家屬介紹疾病知識，提高用藥依從性。告知患者終生低銅飲食的必要性，制定食譜，指導其建立適合的飲食搭配，預防便秘。保證充足睡眠，預防感染及并發癥，定期監測尿銅、肝腎功及血常規，如有異常及時就診。指導患者正確疏導情緒，在其能夠耐受的情況下鼓勵其多與人交往，建立良好的人際關系。

6小結

HLD是少數能夠有效治療的遺傳病之一，早診斷、早治療、早控制和終生治療是本病治療的關鍵。HLD伴肝腹水需要綜合治療，整體護理存在一定的難度。但經過綜合治療與全面護理，患者的低蛋白血癥、肝功能異常和腹水情況均得到改善。在遵醫囑服藥及嚴格控制飲食的同時，給予科學的專科護理，正向的社會支持，能有效預防并發癥，提高患者的生活和生存質量。

參考文獻

[1] Alam ST，Rahman MM ， Islam KA ， etal. Neurologicmanifestations，

diagnosis and management of Wilson's disease in children-an update[J].

Mymensingh Medical ofjournal，2014，23（1）：195-203.

[2]楊任民，程楠.中西醫結合治療198例肝豆狀核變性患者的近期療效及隨訪觀察[J]，中國中西醫結合雜志，2002，22 （ 9）： 657-659.

[3]孫國，楊海燕，汪萍.驅銅治療及護理干預對肝豆狀核變性患者的療效觀察.護士進修雜志，2013，28（ 1）， 26-27.

[4]劉焯霖.神經遺傳病學[M].第2版.北京：人民衛生出版社，2002： 150-168.

[5] 胡紀源，呂達平，王共強等.HLD的臨床誤診研究[J].中華醫學雜志.2001， 11（81）：642～644.

（四川大學華西第四醫院?四川?成都?610000）