卵巢成熟性畸胎瘤伴腹膜膠質(zhì)瘤病一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

魏照坤 ，王莉莉*，康玉潔，馬小梅 ，賈應(yīng)梅，和建偉，鄭文霞，黃剛

患者女，18歲，主因不規(guī)則陰道流血，伴上腹部飽脹并右下腹絞痛，于2020年7月在甘肅省人民醫(yī)院住院治療。專科檢查：腹部膨隆，腹部偏右側(cè)觸及一腫物，上界達(dá)臍，邊界欠清，活動(dòng)度欠佳，無明顯壓痛。7月13日患者行超聲檢查及人絨毛膜促性腺激素HCG測(cè)定及子宮、卵巢腫瘤標(biāo)志物檢查，7月17日行MRI檢查。

圖1 女，18歲，左側(cè)卵巢成熟畸胎瘤合并膠質(zhì)瘤病。圖A～D分別為冠狀位T2WI、矢狀位T1WI脂肪抑制增強(qiáng)圖像、橫斷位T1WI和T2WI脂肪抑制圖像圖像，圖E、F為橫斷位DWI，病變表現(xiàn)為腹盆腔內(nèi)巨大囊實(shí)性腫塊，以囊實(shí)性成分為主，其內(nèi)信號(hào)不均，可見散在脂肪信號(hào)灶(圖C箭)。圖D、F發(fā)現(xiàn)腹膜增厚(箭)。圖B、E發(fā)現(xiàn)腹膜膠質(zhì)組織種植結(jié)節(jié)，增強(qiáng)后強(qiáng)化明顯，DWI為高信號(hào)(圖E箭) 圖2 鏡下見分化成熟的膠質(zhì)細(xì)胞，細(xì)胞呈圓形卵圓形，形態(tài)溫和(HE×200)Fig.1 Female,18 years old,with mature teratoma of the left ovary with gliomatosis.Figure A—D showed coronal T2WI images,sagittal T1WI enhanced fat suppression images,transverse T1WI images and transverse T2WI fat suppression images.Figure E and F showed transverse DWI images.The lesion presented as a large cystic solid mass in the abdomen and pelvic cavity,mainly composed of cystic solid components,and its internal signal was uneven,scatter fat signal foci were seen as arrows.Figures D and F showed peritoneum thickened,as shown by arrow in F.In Figure B and E,implantation nodules of peritoneal glial tissue were found,which were significantly enhanced after enhancement and showed high signal intensity on DWI,as shown by the arrow in E.Fig.2 Microscopically differentiated and mature glial cells were round and oval-shaped with mild morphology(HE×200).

腫瘤標(biāo)記物提示：癌胚抗原升高(14.54 ng/mL)，甲胎蛋白升高(8.02 ng/mL)，糖類抗原CA125升高(533.4 U/mL)，糖類抗原CA199升高(＞1000 U/mL)，糖類抗原CA724正常(2.86 U/mL)(-)，HCG＜0.10。MRI檢查顯示：下腹-盆腔內(nèi)見巨大類圓形囊實(shí)性占位，大小約21 cm×18 cm×10 cm，病變內(nèi)見多量分房，囊性部分以長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影為主，實(shí)性部分T1WI信號(hào)混雜，其內(nèi)可見斑片狀高信號(hào)影，DWI呈等高信號(hào)，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化不均勻。腸系膜根部見多發(fā)DWI高信號(hào)小結(jié)節(jié)影。腹膜后、腹腔內(nèi)、雙側(cè)髂血管及雙側(cè)腹股溝區(qū)見多發(fā)淋巴結(jié)影。超聲檢查顯示：腹盆腔內(nèi)見不規(guī)則形囊實(shí)混合回聲腫塊，最大前后徑121 mm，邊界欠清，內(nèi)見點(diǎn)狀強(qiáng)回聲并液性暗區(qū)、強(qiáng)回聲光帶。彩色多普勒顯示：囊實(shí)性混合回聲光團(tuán)內(nèi)可見血流信號(hào)，血供來源于左側(cè)卵巢動(dòng)脈。手術(shù)記錄：開腹探查術(shù)+左側(cè)附件及腫瘤切除術(shù)+盆底腹膜切除術(shù)+右側(cè)卵巢活檢術(shù)+大網(wǎng)膜、闌尾切除術(shù)，見盆腹腔被巨大腫瘤占據(jù)，大小約14 cm×16 cm×17 cm，灰白色，表面光滑，見0.5 cm破口，溢出無色清亮液體，探查其來源于左側(cè)附件。直腸表面散在黃白色小結(jié)節(jié)、大網(wǎng)膜、直腸子宮陷窩及左側(cè)腹膜見斑片狀及粟粒樣黃白色小結(jié)節(jié)，并可見血性腹水。

病理診斷：盆腔腹膜及大網(wǎng)膜病變，符合腹膜膠質(zhì)瘤病。右側(cè)卵巢組織：符合子宮內(nèi)膜異位癥，卵巢局部區(qū)域表面見少量腦組織，符合腹膜膠質(zhì)瘤病侵犯到卵巢表面。左側(cè)附件巨大占位符合卵巢成熟性囊性畸胎瘤。

討論腹膜膠質(zhì)瘤(gliomatosis peritonei，GP)是腹膜中或其他臟器表面廣泛分布的成熟神經(jīng)膠質(zhì)組織，是一種很少見的卵巢畸胎瘤并發(fā)癥，占卵巢畸胎瘤比例不到1%，主要發(fā)生在20歲前的女性[1]，與未成熟畸胎瘤有關(guān)，成熟畸胎瘤并發(fā)GP更少見。臨床表現(xiàn)中，原發(fā)腫瘤多為卵巢巨大畸胎瘤，多數(shù)患者因腹部明顯隆起或腹脹，少數(shù)因腫瘤蒂扭轉(zhuǎn)或破裂引起劇烈腹痛就診。本例為18歲女性，左側(cè)卵巢成熟畸胎瘤合并腹膜、網(wǎng)膜、直腸及右側(cè)卵巢GP。關(guān)于GP的來源有三種理論：第一種認(rèn)為GP來源于原發(fā)畸胎瘤包膜破裂后直接種植轉(zhuǎn)移，或通過血管及淋巴管播散轉(zhuǎn)移。第二種認(rèn)為神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞與畸胎瘤無關(guān)，如多能干細(xì)胞在畸胎瘤分泌的某些因子的刺激下，腹膜干細(xì)胞可能分化為神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞。第三種認(rèn)為GP由于成熟膠質(zhì)組織通過分流從腦脊液進(jìn)入腹膜腔所致，如腦室-腹腔分流術(shù)。本例瘤體巨大并包膜破裂，表面有滲出物證實(shí)第一種理論。GP的腫瘤標(biāo)志物中大部分患者CA125水平升高，可能與存在大而廣泛的腫瘤有關(guān)。GP的免疫組織化學(xué)表現(xiàn)中，馮會(huì)敏等[2]研究中發(fā)現(xiàn)成熟神經(jīng)膠質(zhì)組織中膠質(zhì)纖維酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein，GFAP)、波形蛋白(vimentin，Vim)、S100蛋白均表現(xiàn)為陽性，在Liang等[3]的研究中腹膜膠質(zhì)瘤病和膠質(zhì)瘤均表現(xiàn)干細(xì)胞核心轉(zhuǎn)錄因子2(SRY-like HMG box-2，SOX2)陽性，八聚體結(jié)合轉(zhuǎn)錄因子4(octamer－binding transcription factor-4，OCT4)和胚胎干細(xì)胞特異性同源框蛋白(embryonic stem cell specific homeobox protein，NANOG)均為陰性，這些結(jié)果也提示GP預(yù)后良好，其中SOX2可能在腹膜膠質(zhì)瘤病的發(fā)展中起重要作用。多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道中成熟畸胎瘤合并GP術(shù)后預(yù)后良好,但成熟的腹膜膠質(zhì)組織也會(huì)發(fā)生惡變[4]。而未成熟畸胎瘤合并GP的預(yù)后取決于畸胎瘤組織學(xué)分級(jí)[5]，因此卵巢畸胎瘤合并GP要進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪。本例在術(shù)后8個(gè)月隨訪過程中病情無復(fù)發(fā)，超聲檢查術(shù)區(qū)未見占位性病變，未見異常腫大淋巴結(jié)，患者一般情況良好。目前此類疾病的治療共識(shí)是根據(jù)原發(fā)腫瘤的性質(zhì)、分期、分級(jí)決定治療方案，而不是以神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞組織植入物為主。

影像表現(xiàn)：卵巢成熟畸胎瘤含皮脂或脂肪組織，T1WI、T2WI表現(xiàn)為高信號(hào)，T2 FS序列高信號(hào)衰減。含鈣化、骨骼，MRI表現(xiàn)為T1WI、T2WI雙低信號(hào)，但對(duì)于不含脂肪及鈣化的畸胎瘤，病灶內(nèi)囊性部分高信號(hào)在T2 FS序列不被抑制，鑒別診斷就存在困難[6]。當(dāng)合并GP時(shí)，可以觀察到部分腹膜、網(wǎng)膜或其他臟器等種植的小結(jié)節(jié)，DWI表現(xiàn)為高信號(hào)，也可以發(fā)現(xiàn)增厚的腹膜、大網(wǎng)膜結(jié)塊和腹水[7]，淋巴結(jié)增大少見。增強(qiáng)后成熟畸胎瘤實(shí)性部分一般呈現(xiàn)輕中度強(qiáng)化，本病例強(qiáng)化明顯，增厚的腹膜、腹膜小結(jié)節(jié)及大網(wǎng)膜結(jié)塊強(qiáng)化明顯。正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像的表現(xiàn)中，成熟畸胎瘤對(duì)氟脫氧葡萄糖(FDG)攝取低，而未成熟畸胎瘤和GP對(duì)FDG攝取高[8]。

綜上所述，成熟畸胎瘤合并GP時(shí)，原發(fā)腫瘤巨大，好發(fā)于單側(cè)，畸胎瘤隨成分不同核磁信號(hào)表現(xiàn)多樣，與卵巢惡性腫瘤不同，腫瘤內(nèi)一般無結(jié)節(jié)，腫瘤外可見增厚的腹膜及多發(fā)種植結(jié)節(jié)，腹水常見，增強(qiáng)后腫瘤實(shí)性部分、增厚腹膜及多發(fā)種植結(jié)節(jié)強(qiáng)化明顯。臨床中可根據(jù)腫瘤標(biāo)志物、免疫組織化學(xué)及病史結(jié)合影像學(xué)表現(xiàn)對(duì)疾病進(jìn)行診斷和治療。同時(shí)影像學(xué)檢查在患者后期的隨訪中也起到重要的作用。

作者利益沖突聲明：全體作者均聲明無利益沖突。