頸椎椎管內孤立性纖維瘤一例

鄭海格，李恒國

患者女，73歲，因耳后和右頸部疼痛伴右手麻木入我院就診。CT表現：C1～C4椎管內脊髓右外側見一不規則腫塊影，大小約5.5 cm×2.4 cm×1.8 cm，平掃CT值約44 Hu，增強掃描腫塊明顯強化，邊界清晰(圖1A)；腫塊向右側C2/3及C3/4椎間孔延伸突向椎管外，右側C2/3及C3/4椎間孔擴大，C2～C3右側椎板局部骨質吸收并可見硬化邊(圖1B)。MRI表現：C1～C4椎管內脊髓右外側可見一不規則腫塊影，邊界清晰，腫塊T1WI呈等或低信號(圖1C)，T2WI及T2壓脂呈高信號、其內可見條片狀稍低信號影(圖1D)，增強掃描腫塊不均勻明顯強化，鄰近脊膜輕度增厚，可見脊膜尾征(圖1E、1F)；腫塊向右側C2/3及C3/4椎間孔延伸突向椎管外，右側C2/3及C3/4椎間孔擴大。影像診斷：C1～C4椎管內髓外(脊髓右外側)腫塊，考慮脊膜瘤，腫塊周圍骨質及相應節段脊髓受壓。病理檢查：大體所見灰白灰紅色碎組織一堆，直徑共3.5 cm。鏡下見梭形腫瘤細胞，呈交織狀、席紋狀排列，粗細不等、形狀不一的膠原纖維分布于腫瘤細胞之間，部分區域瘤細胞密度高，核分裂像易見(圖1G)；免疫組化：CD34(+)(圖 1H)，S-100(-)，Syn(-)，GFAP(-)，SMA(-)，EMA(-)，CD99(-)，PR(少數，+)，P53(少數，+)，Ki-67約20%(+)。病理診斷：孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor，SFT)。

圖1 女，73歲，頸椎椎管內外孤立性纖維瘤。A：軸位CT增強掃描見明顯強化的軟組織腫塊影(箭)。B：CT骨窗示C2～C3右側椎板局部骨質吸收并可見硬化邊(箭)。C～F：MRI示C1～C4椎體椎管內髓外硬膜下不規則腫塊，T1WI呈等低信號(C，箭)，T2WI呈不均勻稍高信號(D，箭)；矢狀位及軸位增強掃描示病灶明顯強化(E、F，箭)。G：病理檢查：鏡下可見梭形腫瘤細胞，呈交織狀、席紋狀排列，粗細不等、形狀不一的膠原纖維分布于腫瘤細胞之間，部分區域瘤細胞密度高(HE ×200)。H：免疫組化：CD34陽性(×200)Fig.1 Female,73 years old,with a solitary fibroma inside and outside the cervical spinal canal.A:An enhanced axial CT shows a significantly enhanced mass(arrow).B:CT bone window shows local bone resorption and sclerosis in the right lamina of C2—C3(arrow).C—F:MRI shows an irregular extramedullary subdural mass at the level of C1—C4 vertebral bodies,with isolow signal intensity on T1WI(C,arrow)and slightly uneven hyperintensity on T2WI(D,arrow).Sagittal and axial contrast-enhanced imaging shows obvious enhancement of the lesion(E,F,arrow).G:Pathological examination:The spindle-shaped tumor cells can be seen under the microscope,which are arranged in an interlaced and mat-like pattern.Collagen fibers of different thickness and shape are distributed among the tumor cells.The tumor cell density is high in some areas(HE ×200).H:Immunohistochemistry:CD34(+)(×200).

討論SFT是少見的NAB2-STAT6融合基因相關的梭形細胞腫瘤，起源于樹突狀間質細胞，具有中等惡性潛能，易復發[1]。在過去，SFT和血管外皮細胞瘤(hemangiopericytoma，HPC)被認為是兩個不同的腫瘤，然而，近年來研究發現它們具有相似的組織學和相同的基因融合體，所以2016年WHO將它們歸為同一實體腫瘤[2-3]。

SFT好發于胸膜，發生于胸膜外的較為少見，發生于椎管內的則更為罕見。椎管SFT主要發生在41～50歲的中年人，男性稍多于女性[4]，在胸椎、頸椎以及腰椎的發生率依次降低[5]。本例腫瘤位于頸椎椎管內外，部位罕見，國內僅有少數個案報道[6-7]，且患者年齡為73歲，是國內外個案報道中年齡較大的。SFT的臨床表現大多表現為脊髓或神經根受壓所引起的繼發表現，本例患者亦出現了右頸部疼痛伴右手麻木等相關癥狀。在病理檢查中，SFT鏡下最主要的特點是同時存在腫瘤細胞密集區與稀疏區，稀疏區可見膠原纖維分布，核分裂像越明顯，Ki-67表達越高，侵襲性則越強，若免疫組化示CD34強陽性則對其診斷有重要意義。本例病理表現與之相符，CD34陽性，且核分裂像易見，Ki-67高表達，提示其有惡變傾向[8]。

本例CT表現為形態尚規則的軟組織腫塊，邊界清楚，增強掃描呈不均勻強化，鄰近椎板骨質吸收、增生硬化，其骨質改變在既往文獻中報道較少。SFT的典型MRI表現為T1WI、T2WI均呈等或低信號，增強掃描病灶呈明顯均勻強化[4]，T2WI低信號可能跟腫瘤富含膠原纖維有關[9-10]。而本例在T2WI上呈不均勻稍高信號，可能和腫瘤富含梭形細胞、黏液變性有關[9-10]，與文獻報道的常見表現不同。據報道，SFT的復發率約占30%，平均復發時間為34個月[11]，而該患者在腫物切除術后半年復發，預后較差。

椎管髓外硬膜下SFT需要和脊膜瘤、神經源性腫瘤及轉移瘤等鑒別。(1)脊膜瘤：病變范圍稍局限，寬基底，強化尚均勻，“硬膜尾征”常見。(2)神經源性腫瘤：典型呈啞鈴狀改變，呈長T1長T2信號，多囊變，可見脊髓空洞征。(3)轉移瘤：有原發腫瘤病史，囊變、壞死多見。總之，椎管SFT是罕見的間質源性腫瘤，雖然大多數為良性，但也可發生復發和轉移，所以在手術后仍需隨訪。

作者利益沖突聲明：全體作者均聲明無利益沖突。