原發小腦伯基特淋巴瘤一例

張孟哲，高昕宇，楊鎮圭，汪衛建，張勇，程敬亮

患者男，29歲，發作性頭暈伴復視4月余，加重1月余。1月前至當地醫院就診，查顱腦MRI考慮為特發性炎性脫髓鞘(idiopathic inflammatory demyelinating diseases,IIDD)并給予激素沖擊治療，癥狀緩解。而后復視癥狀加重，且逐漸出現頭痛難忍，頭痛劇烈時伴有惡心，出現嗜睡、精神差，雙下肢肌力下降等癥狀。遂轉至本院進一步治療。

MRI檢查：左側小腦半球、左側橋小腦結合臂、小腦蚓部、四腦室后壁見斑片狀、結節狀長T1長T2信號，FLAIR序列上病變呈稍高信號，彌散加權成像(diffusion weighted imaging,DWI)呈高信號。較大者位于左側小腦半球，體積22 mm×19 mm×14 mm。靜脈注入釓噴酸葡胺(Gd-DTPA)后增強掃描:病灶均呈均勻明顯強化(圖1D箭)，時間信號強度曲線(time of intensity curve,TIC)呈上升型，臨近軟腦膜可見明顯強化。然后使用磁共振波譜(magnetic resonance spectrum,MRS)來評估代謝信息，H-MRS的特征是Cho/Cr較正常側升高(圖1 A-F)。

圖1 男，29歲，原發小腦伯基特淋巴瘤。A、B：軸位MR圖像顯示病灶主體位于左側小腦半球(箭所指)，T1為低信號，T2為高信號。C：DWI明顯彌散受限。D、E：T1加權圖像增強顯示病灶明顯強化，時間信號強度曲線(TIC)呈上升型。F：H-MRS顯示Cho/Cr升高。G：病理鏡下呈“滿天星”樣，左小腦半球(HE×200)有中等大小的淋巴細胞。H：熒光原位雜交分析顯示myc基因多拷貝Fig.1 A 29 years old male patient,primary cerebellar Burkitt lymphoma.A,B:Axial MR images showing the main bulk of the tumor was in the left cerebellar hemisphere and appeared as hypo-intensity on T1-weighted image and hyper-intensity on T2-weighted image.C:The tumor showing hyper-intensity on DWI.D,E:T1-weighted images with contrast enhancement revealing that the lesion was enhanced and time of intensity curve(TIC)was of increasing type.F:H-MRS showing increase of choline/creatine ratio.G:The tumor showing'starry-sky'appearance with medium-sized lymphocytes in left cerebellar hemisphere respectively(HE×200).H:Fluorescent in-situ hybridization analysis(c-myc dual color break apart probe,Vysis)revealing multiple copies of the myc gene.

其他相關檢查：行PET-CT排除轉移瘤，確定為中樞神經系統原發性病變。實驗室檢查顯示，人類免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)和EB病毒均為陰性。

病理所見：該患者接受了后顱窩開顱手術。術后病理切片顯示呈“滿天星”圖案，可見中等大小的淋巴細胞。免疫組化分析發現病灶細胞表達CD10、CD20、CD79a和Bcl-6，不表達CD3、Bcl-2、synaptophysin、MPO、S-100蛋白。Ki-67呈明顯的彌漫性核陽性，增殖指數接近100%。熒光原位雜交分析發現myc基因有多個拷貝(圖1 G-H)。診斷為原發性中樞神經系統伯基特淋巴瘤(primary central nervous system Burkitt lymphoma,PCNSBL)。術后一月隨訪，恢復良好，未復發。

討論原發性中樞神經系統淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是指局限于中樞神經系統(central nervous system,CNS)的結外淋巴瘤。彌漫性大B細胞淋巴瘤是PCNSL最常見的類型[1]，PCNSBL鮮有報道。PCNSBL常見于大腦半球、基底節區、丘腦和胼胝體[2]，筆者報告的是一例HIV(-)的29歲成人患者原發于小腦的伯基特淋巴瘤，腫瘤的主要部位位于左側小腦半球。筆者認為在第四腦室后壁、橋小腦結合臂、小腦蚓部及雙側大腦腳多發病變可能是原發病灶突破腦室壁，隨著腦脊液沿脈絡叢播散或延伸所致[3]。術后第四腦室后壁及左小腦半球病變組織病理學檢查顯示腫塊具有相同的起源。

由于PCNSBL的惡性程度高，在疾病早期進行鑒別診斷是必要的。在PCNSBL中，炎性脫髓鞘改變的存在已被證實，其機制和病理可能與共存的惡性淋巴瘤細胞的免疫介導反應有關[4]。Qiu等[5]的研究顯示PCNSBL的前哨病變在MRI上表現為非典型的不均勻強化，與此類型惡性腫瘤的同質性表現特征相反。該患者注射釓劑后，病灶呈均勻強化，時間信號強度曲線呈上升型，說明該區域為腫瘤區，存在大量惡性B淋巴細胞。此外，MRI上表現的軟腦膜強化解釋了該患者的不典型表現，包括淋巴瘤性腦膜炎，顱神經功能障礙，例如復視等[6]。

PCNSBL罕見，本病例強調了在HIV(-)的成年患者中，考慮PCNSBL的可能性和重要性。該疾病惡性程度高，其早期階段的影像學表現與炎性脫髓鞘病變類似，應注意早期的鑒別診斷，盡快采取臨床干預措施。

作者利益沖突聲明：全體作者均聲明無利益沖突。