左側腦室三角區內海綿狀血管瘤一例

符海秋 ，符小花 ，2，陳志曄 ，3*

患者男，63歲，于2020年10月16日4:00睡眠時家屬發現其大喊大叫、四肢抽搐、牙關緊咬、嘔吐白沫、眼球上翻，患者自訴當時意識喪失，過程不能回憶，隨后送至當地醫院并給予抗癲癇等對癥治療，17日上午患者意識恢復，出現頭痛、頭暈、惡心癥狀，18日患者癥狀好轉，并于瓊海市人民醫院行顱腦MRI檢查提示：左側腦室三角區占位性病變。后于2020年10月22日至中國人民解放軍總醫院海南醫院就診。目前患者精神狀態良好，體力下降，余未見異常癥狀。

影像學表現：于2020年10月26日在中國人民解放軍總醫院海南醫院行CT及MRI檢查，病變位于側腦室三角區，呈不均勻稍高密度腫塊，周邊可見散在鈣化，MRI上病灶呈團塊狀稍長/短T1稍長T2混雜信號，擴散加權成像(diffusion-weighted imaging，DWI)呈高信號，增強掃描不均勻明顯強化；病灶向腦實質內生長，左側側腦室三角區擴張(圖1A～1G)。術前MRI診斷：左側側腦室三角區及鄰近腦實質占位性病變，局部伴出血，考慮腫瘤性病變，室管膜瘤可能性大。

活檢記錄及病理學結果：2020年11月5日于中國人民解放軍總醫院海南醫院行手術治療，術中病灶呈暗紅色，包膜完整，質地較韌，內有牙膏樣陳舊積血，仔細探查腫瘤基底位于左側腦室三角區脈絡叢，腫物大小約5 cm×3 cm×2 cm，與周圍腦組織、腦室壁輕度粘連。病理學上呈(左側側腦室三角區占位性病變)灰紅色組織兩塊，切面灰紅色，質軟，海綿狀(圖1H)。結合病變部位、形態特點，考慮為(左側側腦室三角區)海綿狀血管瘤，部分血管內可見血栓形成及血栓機化。患者術后恢復可，現未見新發神經功能障礙。

圖1 A：橫軸位T2WI；B：橫軸位T1WI；C：橫軸位DWI(b=800 s/mm2)；D：橫軸位T1WI增強。MRI上病灶呈團塊狀稍長/短T1稍長T2混雜信號(白色箭)，DWI呈高信號(白色箭)，增強掃描不均勻明顯強化(白色彎箭)；E：冠狀位T2 FLAIR；F：冠狀位T1WI增強；G：矢狀位T1WI增強。病灶向腦實質內生長(白色彎箭)，左側側腦室后角擴張(白色小三角)；H：HE染色×4。病灶呈海綿狀，竇腔內見出血(黑色五角星)Fig.1 A:Axial T2WI;B:Axial T1WI;C:Axial DWI(b=800 s/mm2);D:Axial post-contrast T1WI.The lesions presented slightly long T1 signal,short T1 signal and slightly heterogeneous long T2 signal(white arrow).The lesion showed high signal on DWI(white arrow)and evident enhancement after contrast administration(white curved arrow);E:Coronal T2 FLAIR;F:Coronal T1WI enhancement;G:Sagittal T1WI enhancement.The lesion involved the adjacent brain parenchyma(white curved arrow),and the posterior horn of the left lateral ventricle expanded(white triangle arrowhead);H:HE×4.The lesion was spongy with hemorrhage in sinus cavity(black pentagram).

討論海綿狀血管瘤又稱海綿狀血管畸形，是一種先天性血管畸形，由海綿竇狀畸形薄壁血管團組成，而并非為真性腫瘤；發生于顱內者主要分為腦內型及腦外型，以幕上腦實質多見；而發生于腦室內者較為罕見，約占顱內海綿狀血管瘤的2.5%～10.8%[1]。腦室內海綿狀血管瘤(intraventricular cavernousangioma，ICA)最早由 Finkelnburg［2］于 1905 年報道，國內外共有百余例報道[3]；該病相對常見發病部位是側腦室，而第三腦室、第四腦室較為少見[4]。中老年人患者多見，高發于20～50歲[3]。臨床表現主要取決于病變的大小和位置，以及是否伴有出血[5]，最常見癥狀為頭痛、癲癇發作等[6]；腫瘤內出血或腦脊液受阻則會有顱內高壓表現[7]，而發生于側腦室壁的患者則可出現記憶障礙、抑郁等癥狀[8]；本例患者63歲，并表現為頭痛、惡心及癲癇發作，年齡及臨床表現較為符合。

病理學上腦室內海綿狀血管瘤多表現為深紅色團塊，切面呈海綿狀，血管壁較薄，主要由內皮細胞組成［9］，這種結構缺乏彈性纖維及肌纖維，故而易導致破裂出血；鈣化也是其病理學特點［10］；本例病灶位于左側腦室三角區內，切面為灰紅色，質軟，呈海綿狀，病理表現較典型。

腦室內海綿狀血管瘤影像學上與典型海綿狀血管瘤表現有所不同，相關文獻認為腫瘤形態一般呈結節狀或團塊狀，CT上一般為稍高密度，病灶內可伴出血、鈣化；在MRI上信號較復雜，表現常不典型，T1WI常表現混雜信號，一般為等信號內含有少許高信號，T2WI常呈不均勻信號，高信號為主多見，典型者T2WI可見低信號環［6］；增強掃描病灶強化方式無特征性，典型者可無強化、輕度強化或不均勻強化，而不典型者可呈均勻性明顯強化［7］；本例病灶CT上為稍高密度并伴周圍鈣化，MR上呈混雜信號，T1WI上高信號提示病灶內出血，增強后呈不均勻明顯強化，符合腦室內海綿狀血管瘤的常見表現。本例患者MRI表現與文獻報道不同之處在于腫瘤由兩部分組成：(1)靠近腦實質部分主要表現為短T1信號，結合病理考慮為血栓形成可能，增強掃描無明顯強化；(2)靠近腦室部分表現為長T1信號，考慮為腫瘤實質部分，增強掃描顯著強化。

位于側腦室的海綿狀血管瘤，常與其他腦室內腫瘤難于鑒別，主要鑒別：(1)脈絡叢乳頭狀瘤：側腦室三角區常見，常與脈絡叢組織相連，多伴腦積水；腫瘤CT上常表現為等或稍高密度，病灶內可伴鈣化，MR上T1WI呈等或稍低信號，T2WI多呈高信號，增強后出現特征性的“桑葚樣”明顯強化。本例患者為中老年人，與其好發年齡不相符；且脈絡叢乳頭狀瘤少有壞死囊變，可與之鑒別。(2)室管膜瘤：好發于5歲前兒童及40歲左右中年人，成人幕上側腦室三角區常見；腫瘤較為常見的特征是與室壁間呈廣基底相連，呈“可塑性生長”，瘤內易囊變，也可見出血、鈣化，所以腫瘤大多信號不均勻，增強后呈不均勻明顯強化，位于側腦室內的室管膜瘤可浸潤鄰近腦實質，并沿腦室通路突入鄰近腦室生長。本例病灶局部似與鄰近腦實質分界不清，與室管膜瘤不好鑒別，易發生誤診。(3)腦膜瘤：是側腦室三角區中最常見的成人腫瘤性病變，起源于腦室脈絡叢組織；腫瘤信號一般比較均勻，增強掃描為均勻明顯強化，若腫瘤出現出血以及壞死、囊變，則信號不均勻，增強后呈不均勻強化。本例病灶信號不均，與伴有出血、囊變的腦膜瘤亦難以鑒別。

關于腦室內海綿狀血管瘤的診斷，因其在臨床工作中較為罕見，且其影像學表現不具特征性，因此容易引起誤診。本例病灶腦實質側特征性短T1信號(血栓形成)及腦室側長T1信號(腫瘤實質)有助于其診斷。

作者利益沖突聲明：全體作者均聲明無利益沖突。