超聲誤診左腎靜脈來源并侵及右心的靜脈血管平滑肌瘤病1例

趙興燕 胡加銀

患者女，44歲，平素體健，入院前3 d無明顯誘因出現心悸、胸悶等不適，活動后明顯。超聲檢查：右房內可見大小約6.1 cm×3.1 cm團塊狀增強回聲，形態欠規則，回聲較疏松，其底部似通過帶狀強回聲連接于右房頂部，該團塊隨心臟舒縮通過三尖瓣在右房與右室間擺動（圖1），三尖瓣口血流繞行于團塊邊緣（圖2）。超聲提示：黏液瘤可能性大。后行右房-下腔靜脈腫瘤切除術+剖腹探查術過程：切開右房，心內探查示右房及右室內可見一直徑約2.5 cm條索狀新生物，包膜完整，未與周圍組織相連；游離端橫跨于右房與右室，未與右房、右室壁相連，近端進入下腔靜脈，起始位置不明確。行股靜脈插管，打開腹腔沿下腔靜脈逐段探查條索狀新生物源頭，發現新生物來源于左腎靜脈。切斷其蒂部后，從左腎靜脈端完整取出整條新生物，長約52 cm，呈條索管狀樣結構（圖3）。病理診斷：靜脈內血管平滑肌瘤病（圖4）。免疫組織化學檢查：CD34（+）、CD31（+）、α-SMA（+）、Calponin（+）、S-100（-）、Ki-67（1%）、Cal（-）。

討論：血管平滑肌瘤病被定義為平滑肌侵入血管引起的一系列疾病，臨床較為罕見，多發生于絕經前婦女。此瘤可以是子宮平滑肌瘤侵入子宮靜脈，或直接發生于較大的靜脈壁，瘤組織向血管腔內突入生長。靜脈內血管平滑肌瘤病在組織學上屬良性腫瘤，但可引起致命的心血管并發癥，如心力衰竭、肺栓塞或猝死等［1］。故早發現、早診斷、早手術治療尤為重要。本病例誤診原因分析：①黏液瘤是最常見的原發性心臟良性腫瘤，超聲表現為心腔內呈圓形或橢圓形回聲，邊界清晰，大多數瘤體內部較為均質，也可為內部疏松不均質團塊，較大的黏液瘤內部可有液化或鈣化，其活動度與瘤體大小和蒂的長度有關，隨心動周期改變而往返于房室之間，部分可造成二、三尖瓣口血流受阻，心房擴張等改變。瘤體有規律的活動是心房黏液瘤的重要特征之一［2］。本病例超聲表現與黏液瘤超聲表現有共同點；②觀察不夠細致，當發現右房內存在團塊狀增強回聲時，未準確追蹤其真正起源，未能觀察與右房相連的下腔靜脈。若仔細觀察可發現其與黏液瘤的不同點，蒂并未附著于右房壁；③本病例無子宮肌瘤史，尚未出現循環障礙，迂曲遷延位置較長，實屬罕見，容易誤診。

圖1二維超聲于右房內見團狀增強回聲（RV：右室；LV：左室；RA：右房；M：腫塊）

圖2 CDFI圖示三尖瓣口血流繞行于團塊邊緣

圖3手術完整取出長條形腫瘤

圖4靜脈內血管平滑肌瘤病理圖（HE染色，×200）