胸膜去分化軟骨肉瘤一例

劉蕓，何昌銀，劉軍

圖1 肺窗示右下胸腔巨大占位，右肺下葉支氣管受壓、變窄，右肺下葉不張(箭)。 圖2 縱隔窗示右下胸腔腫塊形態較規則，邊界較清楚，可見不規則條片狀鈣化灶(箭)，右側胸腔少量積液。 圖3 鏡下見腫塊的去分化成分(HE，×200)。 圖4 術后1個月復查胸部CT見右下胸膜新增一結節(箭)。 圖5 骨窗示L1椎體溶骨性骨質破壞區(箭)。 圖6 全身骨掃描示L1椎體核素高濃聚。

病例資料患者，男，63歲，因“活動后喘累5月，加重伴胸悶1周”入院，胸部CT示：右下胸腔巨大占位，右側胸腔積液伴右肺下葉不張(圖1、2)。實驗室檢查：CA125升高。骨掃描未見異常。在全麻下行右胸腫瘤切除、右肺下葉部分切除術，術中見腫塊來源于右側胸膜，大小約20 cm×15 cm,為實性腫塊，包膜完整，右胸內輕度粘連，探及腫瘤侵犯右肺下葉及膈肌，胸腔內淡黃色積液1500 mL。病理檢查：灰褐色多結節腫塊一個，20 cm×17 cm×12 cm，切面灰白色，質軟-質中，局部區域稍有骨化，切面見出血及壞死囊變。免疫組化學報告：CD34(+)，SATB2灶(+)，VIM(+)，CK(-)，KI67 10% (+)，STAT6個別細胞弱(+)，S100灶(+)。病理診斷：右胸膜惡性腫瘤，結合形態學、免疫組化結果，符合去分化軟骨肉瘤(圖3)。此患者術后給予規律化療。術后1個月復查CT，見胸膜底部新增一個直徑約1.0 cm結節(圖4)，腰1椎體出現骨質破壞區(圖5)，全身核素掃描提示腰1椎體為轉移灶(圖6)。

討論軟骨肉瘤包括骨內軟骨肉瘤和骨外軟骨肉瘤，骨內軟骨肉瘤相對常見，在原發性惡性骨腫瘤中占第二位，而骨外軟骨肉瘤又稱為軟組織軟骨肉瘤，臨床上較為罕見，文獻也以個案報道為主，組織學上可分為黏液型、間葉型和去分化型軟骨肉瘤三型[1]，其中以前兩者多見，該病好發于40～60歲男性，多見于四肢和軀干的肌肉內，也可發生于筋膜及關節周圍組織、滑膜、陰囊、肺、心、咽喉、眼眶、椎旁和顱內等[2]，間葉型和去分化型軟骨肉瘤惡性程度較高，發現時多伴有相鄰骨質的改變，本病例為發生于胸膜的去分化軟骨肉瘤。

Dahlin等[3]于1971年最早描述了去分化軟骨肉瘤(dedifferentiated chondrosarcoma，DDCS)，DDCS是軟骨肉瘤的特殊亞型，是在惡性程度相對低的軟骨肉瘤基礎上合并去分化的、非軟骨性肉瘤成分的一種高度惡性骨腫瘤[4]，既可以發生在骨內，也可見于骨外，與普通軟骨肉瘤相比，預后差、五年生存率低，而且病變早期即容易發生肺轉移。去分化軟骨肉瘤影像學特征表現與兩種病理成分并存的特征密切相關。CT上可呈現“雙態征”影像表現[5]，即病灶一部分表現為軟骨肉瘤的點環狀鈣化，另一部分表現出非軟骨性改變伴有骨皮質破壞及向周圍軟組織侵襲的特點[6]。

本例為發生于胸膜的去分化軟骨肉瘤，極為罕見，表現為胸腔的巨大軟組織腫塊伴不規則鈣化灶，病灶形態較規則、邊界較清楚，初診時未見腫塊向周圍侵犯的情況，CT及骨掃描都未見骨質破壞、未見骨膜反應，故初步診斷時未考慮軟骨類腫瘤，查閱文獻后回顧此病例含有軟骨基質樣鈣化的巨大軟組織腫塊，在一定程度上符合DDCS的影像表現，但診斷仍較為困難。當腫瘤表現為較大軟組織腫塊但缺乏軟骨類腫瘤影像學特征時，要同纖維源性惡性腫瘤鑒別；發生在髓腔并存在軟骨類腫瘤特征但不伴有軟組織腫塊時，需要與普通型軟骨肉瘤及內生軟骨瘤鑒別[7]。針對本病例，需要與胸膜來源的孤立性纖維瘤、胸膜間皮瘤、胸膜轉移瘤鑒別。

去分化軟骨肉瘤的最后確診依賴于組織學檢查，同影像表現一樣，具備“雙態征”，腫瘤內含有兩種截然不同、可明確區分的成分相互毗鄰，一種是高分化軟骨腫瘤，另一種為高度間變非軟骨性肉瘤，以低分化的纖維肉瘤較多見[8]。Ki67表達與肉瘤的惡性程度有一定相關性，可提示腫瘤細胞增殖程度的高低[6]，本病例Ki67 10%提示細胞增殖活躍，有腫瘤迅速轉移或者是增大的風險。

去分化軟骨肉瘤是一種高度惡性腫瘤，易轉移、預后差，去分化成分所占比例越高，患者預后越差，該腫瘤首選治療為手術切除，常對化療不敏感。研究表明患者的年齡、性別、發病部位、影像學表現對于去分化軟骨肉瘤的預后沒有意義[8-10]。本病例在術后做了規律化療，卻仍在較短時間內出現復發與多處轉移，因而化療及放療只能作為本病的輔助治療方法，其效果并不理想。