閻嵐,歐陽龍源,伏文皓,張繁,關鍵
發生在胰尾的富血供結節種類較多、影像表現相似,易造成誤診,其中胰內副脾(intrapancreatic accessory spleen,IPAS)易誤診為實性腫瘤,造成不必要的手術或穿刺;腎癌胰腺轉移常在術后5年以上才發現,且多不伴有其他部位的轉移[1],易誤診為胰腺原發性病變。神經內分泌腫瘤有10%并發于遺傳綜合征,如多發內分泌腫瘤1型(multiple endocrine neoplasia,MEN-1)、希佩爾-林道(Von Hipple-Lindau,VHL)病、神經纖維瘤病1型、結節性硬化等[2,3],實際工作中如果認識不足,則不能實現完整診斷。本文回顧性分析胰尾四種富血管結節的臨床及CT表現,探討CT對胰尾富血管結節的診斷及鑒別診斷價值,以期達到全面準確的影像診斷,為患者分類、協助臨床制定下一步診療計劃提供依據。

表1 各型胰尾富血供結節數目及CT表現
1.病例資料
搜集2011年1月-2019年9月行腹部CT平掃及增強掃描的胰尾內富血供小結節患者共28例(21例經手術證實,7例胰內副脾中1例經手術證實,6例隨訪證實),其中男13例,女15例,年齡21~73歲,中位年齡49歲。28例患者中神經內分泌腫瘤16例,其中MEN-1型2例,胰內副脾 7例,腎透明細胞轉移癌4例,慢性炎癥1例。病例納入標準:結節位于胰尾內,長徑<30 mm(橫軸面圖像病灶最大層面上測量)。富血供定義:測量病灶實性部分及同層面胰腺組織CT值,病灶動脈期與平掃CT差值>同層胰腺動脈期與平掃CT差值。
2.檢查方法
CT檢查采用Canon Aquilion 64層螺旋CT掃描儀。掃描參數:層厚1 mm,層間距0.8 mm,螺距53,掃描范圍自肝頂至腎下極水平。增強掃描對比劑采用碘普羅胺注射液(優維顯300 mg I/mL),注射流率2.5 mL/s,劑量2.0 mL/kg,注射對比劑后35~37 s、60~65 s分別行動脈期和靜脈期掃描。
3.圖像分析
由兩位高年資醫師共同閱片,對結節進行評估和分析。評估內容包括形態(類圓形或不規則形)、密度(CT值高于脾臟10 HU為稍高密度,低于脾臟10 HU為稍低密度,與脾臟密度接近為等密度)、鈣化及囊變情況、供血動脈及強化方式(測量雙期增強圖像中結節實性部分及同層脾臟的CT值,ROI面積為20~50 mm2,兩者差值小于10 HU定義為與脾臟強化一致,否則為強化不一致)。
28例患者中共發現35個結節,其中22例為單發,1例3個結節,5例2個結節。除1例慢性炎性結節形態不規則外,其余結節均呈類圓形,不同類型結節表現見表1。
28例患者中神經內分泌腫瘤16例(20個結節),其中 MEN-1患者2例,1例因慢性反酸伴腹瀉7年入院,腹部CT同時發現十二指腸胃泌素瘤、II型胃神經內分泌腫瘤、雙側腎上腺腺瘤(圖1);另1例患者因反復腹瀉1年半就診,術前誤診為單一神經內分泌腫瘤,PET-CT提示右甲狀旁腺增生、結節性甲狀腺腫及胸腺惡性腫瘤。4個結節中2個密度不均勻,3個與脾臟強化不一致。散發型神經內分泌腫瘤14例(圖2),結節以單發為主(12例單發),臨床表現有特異性,其中10例表現為反復低血糖及發作性意識障礙;CT平掃以稍低密度(9個)和等密度(6個)為主, 13個結節強化與脾臟不一致。
28例患者中胰內副脾7例(圖3),均為單發。1例誤診為神經內分泌腫瘤行手術切除,6例隨訪6~13個月結節無變化。臨床均無內分泌癥狀,1例門診超聲體檢發現,其余6例因其他腫瘤(食管癌、胃癌、肝癌、十二指腸乳頭癌)行腹部CT檢查偶然發現。平掃呈等密度,4例見脾動脈分支供血,6例強化與脾臟一致,1例增強掃描靜脈期密度低于脾臟。
28例患者中腎透明細胞轉移癌4例(圖4),術前2例誤診為神經內分泌腫瘤,患者均有腎腫瘤病史,2例分別于8年前和2年前行一側腎癌根治術;另2例為初診患者,臨床表現為無明顯誘因尿頻,CT發現一側腎腫塊。胰尾結節出現囊變、壞死5個,鈣化1個;7個結節增強掃描動脈期密度高于脾臟。慢性炎癥1例(圖5),術前誤診為神經內分泌腫瘤,患者因反復上腹痛2個月就診。
胰尾富血供結節包括腫瘤性和非腫瘤性病變,本組病例包括神經內分泌腫瘤、轉移瘤、胰內副脾和慢性炎癥,文獻個案報道中副神經節瘤、Castleman病、血管瘤等均可發生于胰腺,表現為富血供結節[4,5],另外部分微囊型漿液性囊腺瘤實性成分較多時也可表現為富血供結節[6],術前容易誤診。由于不同種類結節的臨床處理方案有很大差別,準確的影像診斷尤為重要。
通過對四種類型胰尾富血管結節的CT征像進行分析,筆者認為,慢性炎癥易鑒別,其形態不規則、周邊見多發迂曲血管,而其他結節均呈類圓形。本例慢性炎癥病理提示胰腺組織內多灶性纖維化、局部多個增生血管,管壁增厚,管腔周邊慢性炎性細胞浸潤,推測其明顯強化的原因為炎癥修復過程中大量新生血管形成所致。CT增強圖像中病灶明顯強化的部分為結節內部和邊緣迂曲增生的小血管,所以形態不規則;其它類型的結節強化部分為實性成分,形態規則呈類圓形。本例慢性炎癥誤診為神經內分泌腫瘤,原因是該病例少見,診斷經驗不足。

圖1 MEN-1患者,男,41歲。a)CT平掃示胰尾等密度結節(箭),左腎上腺多發低密度結節(箭頭);b)動脈期示胰尾結節不均勻明顯強化,其內見壞死區(箭),左腎上腺結節輕度強化(箭頭);c)靜脈期示胰尾結節密度減低(箭),腎上腺結節輕度強化(箭頭);d)動脈期冠狀面重組圖像,胰尾及十二指腸各見兩枚明顯強化結節(箭);e)動脈期示胃底壁明顯強化結節(箭);f)鏡下示瘤細胞排列呈梁索狀,輕度異型性,間質血竇豐富,病理診斷為神經內分泌腫瘤,G2級(×400,HE)。

圖2 胰島素瘤患者,男,34歲。a)平掃示胰尾一稍低密度結節(箭);b)動脈期示結節明顯強化,內部見小片狀低密度區(箭);c)靜脈期示結節進一步強化,密度高于同層脾臟(箭);d)鏡下大量的膠原背景中見腫瘤細胞呈巢狀或梁索樣排列,細胞異型性不明顯,病理診斷為神經內分泌腫瘤,G1級(×200,HE)。 圖3 胰尾副脾患者,男,51歲。a)平掃示胰尾一等密度結節(箭);b)動脈期示結節強化與脾臟類似(箭);c)靜脈期示結節強化與脾臟類似(箭);d)動脈期冠狀面重組圖像示脾動脈主干(黑箭),脾動脈分支向胰尾結節供血(箭頭)。

圖4 胰腺轉移瘤患者,女,70歲。a)動脈期示胰尾一明顯強化類圓形結節,密度高于脾臟(箭);b)靜脈期示結節密度減低(箭);c)動脈期斜冠狀面重組圖像同時顯示右腎(箭)和胰尾病灶(箭頭);d)鏡下示腫瘤組織由巢片狀分布的卵圓形及多角形細胞構成,胞漿豐富透亮,部分胞漿內見空泡,少數細胞可見核仁,個別核分裂,病理診斷為腎透明細胞癌轉移(×100,HE)。 圖5 慢性炎癥患者,男,41歲。a)CT平掃示胰尾結節邊界不清呈等密度(箭);b)動脈期示結節形態不規則,強化程度高于脾臟,病灶周邊見迂曲增粗血管影(箭);c)靜脈期示病灶強化減弱(箭);d)鏡下示間質纖維增生,胰腺組織內局部見多個邊界尚清的增生血管,周邊慢性炎性細胞浸潤(×200,HE)。
胰內副脾增強掃描強化方式有一定特異性,臨床誤診的主要原因是對其認識不足,缺乏重視。副脾是一種較為常見的脾發育異常,主要是胚胎時期胃背系膜中原始脾芽融合失敗所導致,發生率為10%~30%,其中胰腺內副脾約占10%~25%[7,8],多發生于胰尾部,通常小于3cm[9]。CT平掃胰內副脾多表現為單發的等密度結節,密度均勻;動態增強掃描對胰內副脾的診斷有較高價值,絕大多數表現為動脈期明顯強化,并持續到靜脈期,強化模式和程度與脾臟相似,發現脾動脈供血可協助診斷。相關文獻報道,胰內副脾動脈期出現紅白髓不均勻強化(類似“花脾”),可作為胰內副脾較特異的診斷征象[10],但此征象一般在動脈早期且結節較大時出現。本組動脈期掃描時期較晚(動脈晚期),僅1例較大結節出現該征像。因此,胰尾單發類圓形等密度結節強化類似脾臟且發現脾動脈供血,可以基本判定為胰內副脾,或建議患者隨訪觀察。
胰腺功能性神經內分泌腫瘤的臨床癥狀典型,術前診斷符合率較高,不容易誤診。無功能性神經內分泌腫瘤需與其他類型的富血供結節鑒別,主要為轉移瘤、胰內副脾,與轉移瘤的鑒別主要依靠病史;與胰內副脾的鑒別要點為結節的密度和強化方式,當結節密度不均勻,有鈣化、囊變,且強化方式與脾臟不一致時,可以基本排除胰內副脾;當結節密度均勻且強化與脾臟類似時,鑒別診斷存在困難。
當胰尾發現多個結節時,要注意遺傳性腫瘤綜合征和轉移瘤,需重點觀察掃描范圍內其他臟器的情況,注意病變之間的關聯,綜合分析、避免漏診。約10%胰腺神經內分泌腫瘤存在于胚系突變導致的遺傳性腫瘤綜合征,其中最常見的是MEN-1[2];當影像初步診斷胰腺神經內分泌腫瘤,特別是多發時,還需要特別關注掃描范圍內其他內分泌腺情況。MEN-1最常受累的內分泌器官有甲狀旁腺、胰腺、垂體前葉,此外還可并發其他腫瘤,如血管纖維瘤、腎上腺皮質腫瘤、胃腸道及前腸類癌、皮膚膠原瘤等[11,12]。行腹部CT檢查時,如果同時發現腎上腺腺瘤或嗜鉻細胞瘤、胃腸道神經內分泌瘤等,要注意MEN-1,并建議進一步檢查以了解其他內分泌器官情況(垂體、甲狀腺、胸腺等)。可見有時即使明確了胰尾神經內分泌腫瘤,也不意味著實現了完整準確的診斷。
腹部CT同時發現腎臟腫瘤或詢問病史曾行腎癌手術的患者,要考慮轉移瘤和VHL。胰腺富血管轉移瘤以腎透明細胞癌多見,具有以下特征:①出現轉移的時間較晚,距離腎臟手術時間很長,中位間隔6~11年不等(范圍為1~30年)[13,14];②胰腺轉移通常是無癥狀的,有時伴有輕微腹痛常被患者忽視[15];③罕見其他器官的同步轉移(文獻報道為0~29%[16])。罕見其他器官的同步轉移發生機制文獻報道不一,容易誤診為胰腺原發腫瘤。此外,VHL患者也可同時累及腎臟與胰腺,當表現為腎癌及胰神經內分泌腫瘤時,需與轉移瘤鑒別。VHL患者90%合并胰腺多發囊腫,12%合并胰腺漿液性囊腺瘤,另外雙腎多發囊腫和中樞神經系統血管母細胞瘤也是VHL的常見表現[17]。因此腹部CT檢查是否同時伴有胰腺多發囊腫或囊腺瘤,是轉移瘤與VHL的鑒別要點。
本研究存在以下局限性:①本組胰尾富血供結節類型較少,未搜集到所有可能的病種,如副神經節瘤、孤立性纖維瘤、血管瘤、Castleman病、微囊型漿液性囊腺瘤等,無法對其影像表現進行全面總結;②本組4種類型的結節病例數量不均衡;③本組患者僅行腹部雙期增強掃描,分別為動脈晚期和靜脈期,缺乏三期增強掃描圖像。
綜上所述,胰尾富血供結節種類多樣,影像表現相似,通過CT平掃及增強掃描結合臨床病史進行綜合分析有助于診斷和鑒別診斷。慢性炎癥病灶形態不規則、血管增多,可能是其鑒別要點。胰內副脾雙期強化與脾臟一致,結合脾動脈供血可初步將其與其他類型結節區分。胰腺功能性神經內分泌腫瘤臨床表現典型,結合CT容易診斷,需要注意的是其并發于遺傳綜合征時的完整診斷,這要求影像科醫師對掃描范圍內上述相關臟器進行重點觀察。無功能性神經內分泌腫瘤有時難以與其它富血供結節鑒別。腎臟透明細胞轉移癌的診斷主要依靠腎癌手術史或掃描范圍腎臟病灶情況,其與VHL的鑒別要點在于是否同時伴有胰腺囊腫或囊腺瘤等。總之,對于疾病的全面認識和分析,有助于提高診斷符合率。