高頻超聲診斷侵襲性纖維瘤病的應用價值

董 葉 彭曉靜 鄧 晶 胡 彧 葉新華 杭 菁 李 奧

侵襲性纖維瘤病（aggressive fibromatosis，AF）作為一種交界性軟組織腫瘤，是具有局部侵襲潛能的纖維母細胞/肌纖維母細胞性腫瘤，主要來源于肌肉內結締組織及其被覆的筋膜［1］，又稱韌帶樣型纖維瘤病、肌腱膜纖維瘤病、硬纖維瘤等。因其具有侵襲性生長和局部復發率高的特點［2］，臨床極易誤診。為提高超聲對其的認識，本研究回顧性分析31例經手術病理證實的AF 患者的超聲和臨床資料，總結其超聲特征，以期為臨床診斷及鑒別診斷提供參考。

資料與方法

一、臨床資料

選取2015 年7 月至2019 年7 月于我院經手術病理證實的31 例AF患者（共34個病灶），男4例，女27例，年齡22～76歲，平均（35.8±12.8歲），其中20～45歲者23例。所有患者均以觸及痛性或無痛性腫塊就診，其中25 例為初發，6 例為復發。排除標準：超聲檢查前曾行腫塊穿刺活檢或其他介入治療者。本研究經我院醫學倫理委員會批準，患者均知情同意。

二、儀器與方法

使用Philips iU 22、GE Logiq E 9、百勝MyLab Twice、西門子3000 彩色多普勒超聲診斷儀，線陣探頭，頻率10～12 MHz。首先行二維超聲檢查觀察病灶部位、大小、邊界、形態、生長方式、內部回聲及后方回聲。觀察病灶血流分布情況并采用Adler 半定量法［3］進行分級。二維及彩色血流圖像特征分析由兩名獲得高級職稱的超聲專業醫師在不知手術病理結果的情況下進行回顧性分析，觀察不同類型腫塊的超聲表現，總結其超聲特征，如有爭議協商達成共識。

參考文獻［4］關于AF 的分型標準，結合本研究并未發現腹內型AF 的情況，為了便于數據分析，本研究根據病灶發生部位分為：腹壁型、乳腺型及腹外型（除腹壁型、乳腺型的腫塊均納入該型）。所有病例均行手術切除，送檢病灶組織均行常規HE染色，部分病例病檢組織加行免疫組化檢查。

結 果

一、超聲表現

本研究中腹壁型8例、腹外型13例和乳腺型10例。腹壁型均為單發，位于腹壁肌層內；腹外型均為單發，4例位于肌內，4例位于肌間隙，3例位于皮下脂肪層，2例位于臀部皮下深筋膜層，其中3 例為復發患者；乳腺型共13 個病灶（位于胸壁1 個，位于乳腺實質12 個），其中3 例為多發（雙乳各1 個病灶），3 例為復發患者。34個AF病灶的超聲特征見表1。

1.腹壁型AF：病灶均呈低回聲；大小約1.2～8.6 cm，其中最大徑＞5.0 cm 者3例；均呈膨脹性生長；病灶為橢圓形，沿肌肉長軸走行；邊界清晰；僅1 例病灶內部出現液化；6 例后方回聲增強；6例內部血流分級Ⅱ～Ⅲ級。見圖1。

2.腹外型AF 超聲：病灶均呈低回聲，大小約1.0～16.5 cm，其中最大徑＞5.0 cm 者 7 例；11 例呈膨脹性生長；11 例病灶為橢圓形，沿肌肉長軸走行；11例邊界清晰；2例病灶內部出現液化，1 例出現鈣化；8 例后方回聲增強；11 例內部血流分級Ⅱ～Ⅲ級。其中2 例位于皮下深筋膜層的病灶超聲表現為形態不規則，邊界不清晰，內部血流分級Ⅲ級。見圖2。

3.乳腺型AF：12 例病灶以低回聲為主，其中1 例位于胸大肌者呈高低混雜回聲；大小約0.6～6.4 cm，其中最大徑＞5.0 cm者5例；12例呈“爪”形浸潤性生長；8例邊界不清晰；2例病灶內部出現鈣化；9 例后方回聲衰減；7 例內部血流分級Ⅱ～Ⅲ級。見圖3。

二、病理學表現

大體觀：病灶常呈白色，較大、質硬，邊界不清晰，切面呈不規則漩渦狀，常發生于肌肉筋膜內。光鏡下為受累的橫紋肌萎縮，呈多核巨細胞狀散布其中，以腫塊周邊部易見；常見較小的出血灶及淋巴細胞浸潤，部分可發生鈣化及軟骨或骨化生（圖4）。免疫組化：可見瘤細胞Vim 強陽性，MSA 和SMA 陽性程度不等；少數細胞同時表達desmin 和S-100。本研究34 個病灶中有22 個病灶進行免疫組化檢查，其中21 個β-catenin（+），18 個SMA（+）。本研究中1 例AF 患者，為局灶伴轉移性腺癌（肺源性），轉移灶為顯微鏡下發現，病灶最大徑2 mm（圖5）。

表1 34個AF病灶的超聲特征 個

圖1 腹壁型AF 超聲圖像（患者女，35 歲，捫及左上腹腹壁包塊，質韌伴壓痛）

圖2 腹外型AF 超聲圖像（患者女，38 歲，右側髖部包塊，無明顯疼痛，該處曾有外傷史）

圖3 乳腺型AF超聲圖像（患者女，22歲，右側乳腺包塊，無明顯疼痛，無乳頭凹陷，無皮膚水腫及橘皮征，無乳頭泌乳及溢液）

圖4 腹股溝肌層內侵襲性纖維瘤病患者腫瘤病理圖（HE染色，×200）

圖5 左側腰部侵襲性纖維瘤病患者腫瘤病理圖（HE染色，×100）

討 論

2013年WHO 關于軟組織與骨腫瘤分類中，將AF歸類為來源于成纖維細胞或肌成纖維細胞性腫瘤，生物學行為介于良惡性腫瘤之間，不易發生遠處轉移，屬中間型腫瘤［4］。本病發病率較低，占軟組織腫瘤的0.03%，占纖維腫瘤的1.19%［5］。每年新發患者為百萬分之2～4，約70%發生于25～45歲成人，以女性多見［6］，本研究病例中女性占 87.1%（27/31），且 25～45 歲占61.3%（19/31），與上述文獻大致相符。AF病因和發病機制尚不明確，可能與手術、外傷、內分泌及遺傳因素等有關［7］。研究［8］發現部分切口瘢痕和腹壁疝修補術后患者可伴發AF，Cohen等［9］也認為AF與發病部位創傷史關系密切。本研究31例患者中15例有手術病史，其中12例發生在原位手術切口處。此外，研究［10］認為AF的發生機制與β-catenin基因異常導致的Wnt信號通路障礙有關。本研究中，進行免疫組化檢查的病灶中95.5%（21/22）提示β-catenin（+），從病理學角度印證了這一發生機制。

AF 按病變部位可分為腹外型（60%）、腹壁型（25%）、腹內型（15%）［4］，本研究未見腹內型，可能與腹內型病灶首選CT 或MRI 檢查，術前未行超聲檢查等有關。由于本研究發生于乳腺病例較多，且極易將其誤診為惡性腫瘤，故將其單獨歸為乳腺型。本研究中三種類型的AF 病灶聲像圖表現均以低回聲為主，內部回聲多不均勻，較少出現鈣化及液化。其中乳腺型AF病灶多呈“爪”形浸潤性生長，邊緣不規則，與鏡下所見AF 邊緣腫瘤組織與周圍正常結構交叉呈“觸須”狀相符［11］；而腹壁型和腹外型病例中除發生在皮下深筋膜層內的病灶外，均呈腫塊樣生長。分析其原因，發生在肌層的AF 生長受肌束膜及肌外膜的束縛，而乳腺內組織較疏松，故病灶呈浸潤性生長。本研究乳腺型病例中69.2%（9/13）的病灶后方回聲有不同程度衰減，病理同時提示膠原化，但腹壁型和腹外型所有病灶后方回聲均未出現衰減。由于AF 組織學上主要由纖維母細胞和膠原纖維組成［12］，纖維母細胞和膠原纖維的比例不同造成了其超聲表現不同，有學者［13］指出不同時期腫瘤瘤體內細胞含量和組織成分會發生相應的變化，當腫瘤處于早期時，瘤體內纖維母細胞含量高于膠原纖維含量，此時超聲表現為病灶后方回聲衰減較輕；隨著腫瘤進展，病灶中膠原纖維含量高于纖維母細胞含量，此時超聲表現為后方回聲衰減常較明顯。本研究中三種類型病灶血流顯示均無明顯特異性，可能是不同儀器和病灶深度不同所致。

本研究10 例乳腺型AF 超聲均誤診為乳腺惡性腫瘤，原因可能與AF 的超聲表現無特異性，以及超聲醫師對AF 的認識不足有關。本研究所有乳腺型病例聲像圖均表現為浸潤性生長，均未發現腋窩淋巴結腫大，Alder 血流分級為0 級和Ⅱ～Ⅲ級的病灶比例相當，且與瘤體大小無明顯相關，即使部分病灶較大，但由于瘤內血管間質較少，致其內血流信號并不豐富。因此筆者認為，當年輕育齡女性患者超聲檢查發現乳腺內病灶呈“爪”形浸潤性生長，且無腋窩淋巴結腫大、皮膚顏色改變及水腫等其他惡性征象時，需考慮AF 的可能；當中老年女性乳腺內出現此類病灶時，難以與惡性腫瘤鑒別，兩者均可表現為浸潤性生長，邊界不清晰，形態不規則，僅憑超聲診斷及鑒別診斷較困難，確診仍需要穿刺或手術病理檢查。

當腹壁肌層內發現沿肌肉長軸走行呈膨脹性生長的腫塊時，尤其是生育年齡的女性，且該處有創傷史時，應考慮AF 的可能。腹外型AF 可以生長在身體的任何部位，超聲表現多樣，需與其他軟組織腫瘤相鑒別。①腹壁型和腹外型AF 需與軟組織肉瘤鑒別，軟組織肉瘤通常壓迫周圍組織形成假包膜，瘤體較大時易發生液化壞死，而AF 呈浸潤性生長，邊界常不清晰或欠清晰，即使瘤體較大也常無液化壞死。②腹壁型和腹外型AF 需與神經鞘瘤鑒別，后者通常兩端可見與神經相連，且邊界較清晰，此外兩者均可發生液化，血流均可多可少。③腹壁型AF 需與子宮內膜異位癥鑒別，后者常發生于有剖宮產病史的患者，病灶大小隨月經周期發生周期性變化，當發生不典型病灶時，超聲難以鑒別。

綜上所述，AF 的超聲表現具有一定的特征性。超聲對不同類型的AF診斷具有一定的價值。