肝臟肌纖維母細胞肉瘤超聲造影表現1例

張靜漪 羅 燕

作者單位：610041 成都市，四川大學華西醫院超聲醫學科

患者男，26 歲，因右上腹持續性疼痛1+周于我院就診。無乙肝病史，無發熱、黃染、嘔吐、腹瀉等。體格檢查：右上腹輕壓痛，無肌緊張、反跳痛，鎖骨中線肋下三指處可觸及肝臟下緣。實驗室檢查：谷丙轉氨酶96 U/L，谷草轉氨酶46 U/L，堿性磷酸酶（ALP）203 U/L，低密度脂蛋白（LDH）420 U/L；乙肝表面抗原陰性，甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原、血清CA19-9、血清CA 125均為陰性。增強CT 檢查：右肝見一大小為17.5 cm×16.0 cm 低密度團塊，增強掃描邊緣薄壁環狀強化，內部見少許強化影（圖1A）。超聲檢查：肝臟形態失常、體積增大，右肝實質內見一大小為18 cm×16 cm×11 cm 團塊狀稍強回聲，邊界較清晰，形態不規則，內部回聲不均勻，可見片狀低回聲區，推擠中肝靜脈，余肝實質回聲均勻。超聲造影檢查：動脈相呈周邊高增強（圖1B），門脈相及實質相均呈低增強（圖1C），團塊內可見片狀三期不增強區。超聲診斷：右肝囊實性占位，考慮肝臟腫瘤性病變伴大片液化壞死。行右肝手術切除，術中見腫塊占據整個右肝，無肝硬化、腹水及腹腔播散，腹腔內未見腫大淋巴結。術后大體見腫塊包膜完整，切面灰黃。術后病理檢查：腫瘤細胞呈梭形，位于疏松黏液樣背景中，內含小到中等大小的核仁，有絲分裂活性高，并伴部分較小（＜50%）壞死區域（圖1D）。免疫組織化學檢查：desmin（+），α-SMA（+）、CD56（+）、vimentin（+），Melan A（-）、HMB45（-）ALK-1（-），myogenin（-），calponin（-），βcatenin（-），CD31（-）、S100（-）、glypican-3（-）、Factor VⅢ（-）、PCK（-）、Ki67（+20%）。病理診斷：肌纖維母細胞肉瘤（myofibroblastic sarcoma，MS），法國聯邦國家癌癥中心分級（FNCLCC）Ⅲ級。術后6個月隨訪未見轉移及復發。

討論：MS 是一種起源于間葉組織的低度惡性梭形細胞腫瘤。兒童、成人均可發病，男性發病率高于女性，以逐漸增大的無痛性腫塊為主要表現，常發生于頭頸部、四肢及軀干等［1］，腹內臟器較少。根據FNCLCC 分級系統，本例為肝臟原發高級別MS，轉移率高，易復發，手術是首選治療方法。肝臟原發MS 患者常無肝炎病史，腫瘤體積較小時無明顯臨床癥狀，腫瘤巨大時常有上腹部不適或疼痛等癥狀。本例術前ALP、LDH 均升高，術后半年復查恢復正常，AFP 等腫瘤標志物水平始終正常；動脈相早期腫瘤周邊呈不規則高增強，動脈相晚期腫瘤中心開始強化，但強化程度低于正常肝組織，門脈相及延遲相腫瘤整體均呈低增強，腫瘤內部三期無強化區可能與腫瘤液化壞死有關。MS 需與原發性肝細胞癌、轉移性肝癌鑒別，前者動脈相呈整體均勻高強化，內部強化程度一般高于正常肝實質，且內部液化壞死的情況較為少見；后者于動脈相早期快速高增強，門脈相及延遲相快速消退。超聲造影結合患者病史及實驗室檢查，對肝臟MS診斷有一定的價值。

圖1 肝臟肌纖維母細胞肉瘤影像圖和病理圖