特發性腸系膜靜脈硬化性腸炎合并干燥綜合征一例

胡小童，魯厚勝，王東，賈麗萍，袁曉英

重慶市第九人民醫院神經內科1、消化內科2，重慶 400700

特發性腸系膜靜脈硬化性腸炎(idiopathic mesenteric phlebosclerotic colitis，IMP)是一種消化系統少見疾病，其臨床癥狀以腹瀉、腹痛為主，但缺乏明顯特異性，臨床上常因認識不足，出現診斷延誤及漏診[1]。目前針對IMP 病理生理研究主要集中在光鏡病理檢查，提示以結腸靜脈病變為首要改變[2]，但其詳細機制上尚不明確。現報道1 例IMP 合并干燥綜合征(Sj?gren"s syndrome，SS)的罕見病例，希望能為今后研究IMP的發生發展機制提供一些新的思路。

1 病例簡介

患者女性，71歲，因“右側中上腹疼痛1年余，再發6 d”入我院消化內科。患者訴自1 年余前開始，無明顯誘因出現右側中上腹脹痛，伴納差、乏力，曾外院行腹部CT 示升結腸病變(未提供原始資料，具體不詳)，自服中藥治療，療效欠佳，反復發作。6 d前，患者腹痛再發，性質同前，大便一天一次，量少，色黃，自服“消炎利膽片、奧美拉唑、感冒片、中藥”等藥物后腹痛未見明顯好轉。遂至我院門診就診，行腹部平片示下腹線狀高密度影及小液平(圖1)。入院時診斷為腹痛：腸梗阻？入院后追問病史：既往有高血壓病、乙肝病毒攜帶病史；曾行闌尾、舌下腺囊腫及膽囊切除術，具體手術方式不詳；眼干、口干20+年，進食較干食物時需飲水輔助吞咽；因齲齒行全口腔義齒置換。患者父親為中醫，既往有長期服用中藥調理史。否認食物、藥物過敏史。查體：生命體征正常，心臟及肺部檢查未見明顯異常，腹部查體未見明顯包塊，右側腹部壓痛，輕微反跳痛，無肌緊張。

圖1 可見線狀高密度影(白色箭頭)及小液平(黑色箭頭)

實驗室檢查結果顯示，血沉54 mm/H↑，超敏C反應蛋白44.20 mg/L↑，血紅蛋白109 g/L，余未見異常。免疫球蛋白A 3.71 g/L，補體未見異常。抗核抗體(定量)＞500 AU/mL、抗SSA抗體陽性(+)、抗Ro-52抗體陽性(+)。肝功能、腎功能、電解質、腫瘤標志物(CA199、CEA)、大便培養、血脂、二便常規、D-二聚體未見異常。

腹部增強CT 檢查提示盲腸、升結腸及結腸肝曲腸壁增厚，周圍脂肪間隙模糊。升結腸及肝曲見多發性線條狀鈣化灶，追蹤其來源，考慮為腸系膜上靜脈屬支(圖2)。腸鏡示升結腸黏膜充血、水腫，散在分布大小0.5～1.0 cm 淺表潰瘍，底白苔(圖3)。施墨(Schirmer)試驗：濾紙濕潤長度3.8 mm/5 min。根據2016年歐洲抗風濕病聯盟/美國風濕病協會(the European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology，EULAR/ACR)分類標準，評分4分。

圖2 入院時腹部增強CT示升結腸、結腸肝曲見線條狀鈣化灶(白色箭頭)

圖3 入院后腸鏡示升結腸黏膜充血、腫脹，散在潰瘍

綜合患者病史資料，考慮：1、IMP；2、干燥綜合征。治療上予停用中藥，對癥處理后患者腹痛緩解，肛門排氣排便通暢，入風濕免疫科進一步處理干燥綜合征。3個月后隨訪，患者腹痛未見復發，復查腸鏡潰瘍基本愈合(圖4)，復查CT 盲腸、升結腸、結腸肝曲腸壁稍增厚，右半結腸周圍腸系膜上靜脈分支多發鈣化(圖5)。

圖4 3個月后復查腸鏡潰瘍基本愈合

圖5 3 個月后復查腹部增強CT 結腸腸壁稍增厚，右半結腸周圍腸系膜多發鈣化

2 討論

2.1 疾病概述 IMP歸屬于缺血性結腸炎，發病率較低，KOYAMA等[1]于1991年首次進行了報道。IMP發病年齡30～86歲，女性明顯多于男性，比例為3：10，亞洲裔且有中草藥服用史是其一重要臨床特點[2]。IMP 臨床表現并無特征性，以腹痛、腹瀉為主，可伴有惡心、嘔吐，部分病例可出現不全性腸梗阻征象，少見穿孔[3]。

2.2 診斷標準 本病臨床表現無特異性，且為罕見病，僅僅通過臨床表現及體征進行診斷，極易漏診及誤診。既往研究發現，腸系膜線狀鈣化為IMP特征性影像學改變，有重要臨床提示意義[4]。IMP 影像學主要表現為：①腹部平片可見腹部存在線性鈣化,以右側腹部(升結腸區域)多見；②腹部增強CT掃描可見結腸腸壁增厚，部分病例可見分層樣腸壁強化，結腸腸壁周圍系膜增厚，腸壁周圍見線狀鈣化灶，追蹤其來源，顯示以腸系膜靜脈管壁鈣化為主；結腸鏡檢查示病變主要累及盲腸、升結腸等右半結腸，黏膜充血水腫、呈暗紫色，伴或不伴潰瘍[5-6]。

2.3 發病機制 IMP 發病機制尚不明確，現有研究主要集中在病理方面，主要體現為結腸靜脈壁增厚、鈣化，伴有纖維化；腸壁黏膜中血管周圍膠原沉積，泡沫狀巨噬細胞浸潤于小血管壁漿膜下層；結腸靜脈壁出現鈣化灶，病變血管管腔狹窄，并可于病灶內發現黏膜下纖維化和血管周圍纖維化，但血管固有層并未發現活動性炎癥，血管內未見血栓[7]。結合大部分病例中藥服用史及右半結腸靜脈易受累特征，提示其病理生理機制可能是藥物所含某些物質在結腸被細菌分解后在右側結腸吸收，作用于結腸靜脈及周圍組織，最終導致病變的組織纖維化、硬化、鈣化[8]。

2.4 病例啟示 干燥綜合征是一種較為常見的慢性自身免疫性疾病，其總體病程發展較緩慢，以外分泌腺受累為主，其特征性臨床表現為眼干、口干等，此外尚可出現多系統損害的癥狀。既往研究顯示干燥綜合征腎臟及肺組織損害病理機制在于由免疫復合物介導，自身免疫炎癥反應破壞上皮細胞，導致自身抗原暴露，持續過度活化的B細胞和漿細胞產生大量自身抗體，二者結合形成免疫復合物并進入外周循環，與毛細血管內皮細胞結合后激活補體經典途徑，誘導炎癥損傷和血管性損害，可累及中小血管，血管炎亞型的范圍可從過敏性血管炎到壞死性血管炎，并最終導致肺間質及腎間質纖維化[9]。本例患者為IMP合并SS，結合既往研究，兩者病理組織均可見血管性損傷，后期可見纖維化形成，兩者病理機制存在一定共性，提示免疫學相關機制可能參與IMP的發生發展。

綜上所述，既往病例報道及相關病理生理研究并未涉及免疫學相關機制，該病例一定程度上揭示了IMP 免疫學病理機制可能，今后研究可側重電鏡病理及免疫學方向，以進一步揭示IMP病理生理機制。