1例兒童Sweet綜合征并文獻復習

劉世花 林愛偉 李繼安

摘要：Sweet綜合征（Sweet Syndrome，SS）又稱急性發熱性嗜中性皮病（acute febrile neutrophilic dermatosis）[1]，臨床主要表現發熱、紅色斑塊且伴有疼痛、血中性粒細胞升高等[2]。90%好發于中年女性，兒童發病較少見。現將我科收治的1例兒童Sweet綜合征報道如下，以加深對該病的認識。

關鍵詞：兒童? Sweet綜合征

【中圖分類號】R758.6 【文獻標識碼】A 【文章編號】1673-9026（2021）15--01

1 臨床資料：

1.1基本情況 患兒男，12歲，因“反復發熱20天，皮疹1周”入院。最高體溫40.0℃，伴寒戰，間隔約5小時復升，發熱時伴有頭暈，偶有陣發性腹痛，劍突下明顯。1周前出現雙下肢紅色皮疹，不痛不癢，偶有雙下肢關節疼痛，在外院抗感染治療，并行“左下肢皮膚活檢”，多次查WBC及CRP升高，體溫仍不穩定。查體雙下肢可見對稱性、散在分布的紅色斑丘疹、水皰，壓之褪色，雙頸部捫及多個腫大淋巴結，大者約黃豆粒，無觸痛及粘連。口腔粘膜散在小潰瘍面，咽部粘膜充血。余無異常。

1.2輔助檢查 血常規：WBC（11.74-22.24）×10^9/L，RBC（3.77-4.94）×10^12/L，HB（131-100）g/L，PLT（330-414）×10^9/L，N（67.8-86.9）%。CRP（58.7-93.7）mg/L。ESR 32-54mm/h。生化示鉀3.2mmol/L，鈣1.11mmol/L，余心肌酶、肝腎功正常。G試驗134pg/ml，復查正常。GM試驗陰性。結核病、病原體（病毒、細菌）、腦脊液、腫瘤標志物、結締組織疾病檢測均陰性。糞便常規示便白細胞1+，隱血試驗弱陽性。2次尿常規示潛血（3+～1+）、尿蛋白+-、紅細胞（高倍視野）（54.07～6.17）/HPF。甲功五項示T3 7.78pmol/L，TSH 0.17uIU/ml，余正常。骨髓細胞學檢查：符合感染樣髓象。頭顱MRI無異常。雙頸部淋巴結彩超示雙側頸部淋巴結腫大。腹部彩超示腸系膜淋巴結腫大，胃、十二指腸、肝、膽、胰、脾、腹膜后彩超、心臟彩超、泌尿系彩超、甲狀腺彩超無異常。心電圖示竇性心律不齊、P-R間期延長、ST段改變。動脈B超：雙小腿紅斑處脂膜炎樣改變。胸部CT示右肺上葉磨玻璃結節影，請結合臨床。復查尿常規、糞便常規、血沉、CRP、電解質均正常。甲功七項：游離三碘甲狀原氨酸 2.08pmol/L，游離甲狀腺素 10.17pmol/L，總三碘甲狀腺原氨酸 <0.38nmol/l，總甲狀腺素 58.28nmol/l，促甲狀腺激素 0.20μIU/ml，余正常。甲狀旁腺激素6.1pg/mL。

1.3診療經過 入院后先后給予頭孢他啶、熱毒寧、金蓮清熱泡騰片、碘甘油、康復新、止瀉、夫西地酸、美羅培南等治療。病程中請皮膚科會診示考慮血管炎，繼續抗感染，予黃柏洗劑、曲咪新乳膏、夫西地酸乳膏外用，住院第5天加用甲潑尼龍（1mg/kg.次 bid）靜點治療，并予補充鈣劑。自住院第6天起體溫恢復正常，水皰吸收，雙下肢疼痛緩解，皮疹顏色逐漸變暗，口腔潰瘍愈合，偶有咳嗽。住院第8天，皮膚活檢結果回示符合嗜中性皮病組織學改變，診斷嗜中性皮病。住院第11天，復查甲狀腺功能異常，低鈣血癥，甲狀旁腺素低于正常，請內分泌科會診示繼發性甲狀腺功能低下，甲狀旁腺功能低下，予左甲狀腺素口服，定期復查。住院第12天，復查炎癥指標正常，抗生素降級為氟氯西林。住院14天，改為潑尼松（1mg/kg.d，晨起頓服）口服出院，每周減5mg。

1.4出院后隨訪 出院1周后電話聯系問詢，體溫正常，皮疹逐漸消退。出院12天門診復診，體溫正常，皮疹逐漸消退，無呼吸道癥狀，甲狀腺功能、血鈣、甲狀旁腺激素正常，胸部CT示右肺上葉磨玻璃結節影較前縮小。胸骨CT平掃無異常。

2.討論

Sweet綜合征（SS）于1964年 由Robert Douglas Sweet首先提出[1，2]。病因不明，免疫功能失調、細菌、病毒等均可能引起SS。本病90%好發于中年女性，典型皮疹為突然發作、有觸痛、紫紅色丘疹或結節， 對稱分布， 好發于上肢、面部和頸部， 皮損呈透明水皰樣外觀， 觸之為實質性“假性水皰”， 在可數天至數周內增大、融合為不規則、邊界清楚斑塊[3，4]。皮膚外系統受累包括骨髓、中樞神經系統、肺、腎臟、腸道、甲狀腺、口腔黏膜損害、淋巴結、關節炎、關節痛等[4]。國際上將SS分為3類：特發性SS，多與上呼吸道感染、胃腸道感染、炎癥性腸病、懷孕有關，約有1/3出現復發;副腫瘤性Sweet綜合征;藥物誘發的Sweet綜合征[5]。Cohen PR等[6]報道SS必需滿足兩個主要標準和兩個次要標準才能確診，主要標準：①突然發作的紅色斑塊或結節，伴有觸痛，伴有水皰、膿皰或大皰;②真皮內有顯著的中性粒細胞浸潤，而無白細胞碎裂性血管炎證據。次要標準：①發病前有非特異性呼吸道或胃腸道感染，疫苗接種史，或伴有：a. 炎癥性疾病;b. 血液增生性疾病或惡性實體腫瘤;c.懷孕;②周期性全身不適和發熱（> 38℃ ）;③發作期實驗室檢查： ESR> 20mm/h， CRP升高;外周血嗜中性粒細胞> 70%;WBC> 8.0*109/L（4項中有3項）;④系統使用糖皮質激素或者碘化鉀有良好效果。

本例為兒童，以反復發熱起病，出疹前有腹痛，查糞便常規示白細胞陽性，考慮起病前有胃腸道感染。本患兒反復發熱，入院前1周出現雙下肢痛性紅色斑丘疹、水皰，多次查WBC、CRP及ESR升高，抗感染療效差，入院后檢查排除血液系統、結締組織疾病、腫瘤性疾病等。皮膚活檢示符合嗜中性皮病組織血改變，考慮為特發性SS，加用糖皮質激素后體溫即降至正常，皮疹逐漸好轉。本患兒病程中有過雙下肢關節疼痛，有雙頸部淋巴結腫大、腸系膜淋巴結腫大，口腔潰瘍，咽部粘膜充血，多次查尿常規異常，考慮存在關節、口腔黏膜感染、腎臟、淋巴結受累。患兒病程中伴有咳嗽，發生在皮疹后，多次查胸部CT示小結節狀磨玻璃影，復查結節影有所縮小，考慮與Sweet綜合征累及肺部，致肺部慢性炎癥有關。另外，值得注意的是，本患兒病程中查甲狀腺功能低下，低鈣、甲狀旁腺功能低下，甲狀腺彩超無異常，有文獻報道Sweet綜合征引起亞急性甲狀腺炎[7]，但本例患兒為甲狀腺功能低下，且引起甲狀旁腺功能低下尚未見報道，患兒出院隨訪甲狀腺功能、甲狀旁腺激素均正常，考慮與SS引起免疫功能紊亂導致繼發性甲狀腺功能低下、甲狀旁腺功能低下有關，但病例數太少，尚待進一步研究。

SS發病率低，兒童更為少見，缺乏特征性表現，因此容易誤診，需引起臨床醫生高度重視。通過本文診療經驗，使臨床醫生加深對本病的認識。

參考文獻：

[1]Sweet RD.An acute febrile neutrophilic dermatosis[J].Br J Dermatol，1964，76：349-356.

[2]徐潛，袁立超，徐偉民. Sweet綜合征六例臨床分析并文獻復習[J].中華內科雜志，2014，53（7）：567-570.

[3]Wallach D， Vignon-Pennamen MD. From acute febrile neutrophilic dermatosis to neutrophilic disease： forty years of clinical research[J]J Am Acad Dermatol， 2006， 55（6）：1066-1071. doi：10.1016/j.jaad.2006.07.016.

[4]陳曼，齊蔓莉.Sweet綜合征系統受累研究進展[J].實用皮膚病學雜志.2018.11（4）：214-220.

[5]郭濤，程曉蕾，張秀君等.Sweet綜合征的臨床研究進展[J].中國中西醫結合皮膚性病學雜志，2019，18（1）：89-91.

[6]Cohen PR， Kurzrock RS. Sweet’s syndrome and cancer[J]. Clin Dermatol， 1993，11（1）：149-157.

[7]涂彩霞，張華琴，林熙然.Sweet綜合征合并亞急性甲狀腺炎一例. [J].中華皮膚科雜志，1997，30（4）：277.

第一作者簡介：劉世花，1985年，女，漢族，山東省濟南市，碩士研究生，主治醫師，在山東大學齊魯兒童醫院感染性疾病科從事感染性疾病的診治.

通訊作者：李繼安，副主任醫師，醫學博士，感染性疾病專業，山東大學齊魯兒童醫院感染科副主任。