犬先天性門靜脈-奇靜脈分流病例報告

陸梓杰， 袁占奎， 遲萬怡， 李格賓

(1. 北京中農大動物醫院有限公司， 北京海淀100193; 2. 中國農業大學動物醫學院， 北京海淀100193 ； 3. 北京農業職業學院畜牧獸醫系， 北京房山102442)

先天性門-體分流(Congenial portal-systemic shunts,CPSSs)是指在門靜脈與體靜脈之間存在異常的分流血管，使一部分的門靜脈血繞過肝臟而直接匯入體循環引起肝臟出現一系列異常的變化，最終發展為肝功能不全，甚至是肝衰竭。CPSSs動物所表現的癥狀主要集中在胃腸道、泌尿道和中樞神經系統，但均無特異性，因此在臨床診療過程中容易漏診。2016年3月，我院收治了1例犬先天性門靜脈-奇靜脈分流病例。基于發病年齡、間斷性的神經癥狀以及多飲多尿等癥狀懷疑動物存在CPSSs。實驗室檢查所出現的小紅細胞血癥、肝功能不全，尤其是餐后顯著高膽汁酸血癥進一步提示存在CPSSs。腹部增強計算機斷層掃描技術(CT)檢查確認了診斷。本文通過對該病例的病史、實驗室檢查和影像學檢查結果進行詳細分析，并結合目前國內外獸醫臨床對該類疾病的診斷和治療方法進行討論，以期為國內獸醫診治該類疾病提供參考。

1 病史與體格檢查

12月齡迷你貴賓犬，雌性未絕育，體重3 kg，常規免疫，未驅蟲。主訴：患犬自小存在間斷性的精神沉郁、異食癖和多飲多尿的表現。9月齡時出現急性的抽搐、一過性失明、頭抵墻(Head pressing)、步態不穩、流涎和尖叫。經外院對癥治療后好轉。12月 齡時再次出現類似癥狀，轉診至我院。犬就診時步態不穩、流涎、四肢肌群肌束震顫和視力障礙。體格檢查見犬精神輕度沉郁、虛弱、體格評分2.5/5、脫水約8%、多處乳齒未脫且松動、結腸大量蓄糞、膀胱充盈、瞳孔呈針尖狀，體溫38.4 ℃，心率144 次/min， 呼吸頻率24 次/min，其他體格檢查未發現明顯異常。

2 實驗室檢驗

2.1 血常規檢查 紅細胞呈小細胞低色素性，平均紅細胞體積(MCV)等于56.0 fL(參考范圍 61.6～73.5 fL)，平均紅細胞血紅蛋白濃度(MCHC)等于29.1 g/dL(參考范圍 32.0～37.9 g/dL)，白細胞計數(WBC)等于28.49×109/L(參考范圍5.05×109～ 16.76×109/L)，其他未見明顯異常。

2.2 生化檢查 就診當天進行部分生化檢查。經脫水糾正后，第2天進行全項生化檢查，異常的結果見表1。可見低蛋白血癥、低尿素氮、低膽固醇以及餐后膽汁酸濃度顯著升高。

表1 生化檢查異常結果

2.3 尿液分析 住院期間每天早、中、晚進行尿比重(USG)監測，USG介于1.003～1.010。尿液其他理化特性和沉渣檢查未見明顯異常。

2.4 凝血試驗 術前凝血試驗結果顯示，活化部分凝血酶原時間(aPTT)為125 s(參考范圍：60～93 s)， 輕度延長；凝血酶原時間(PT)為12 s(參考范圍：11～14 s)，正常。

3 影像學檢查

3.1 腹部超聲檢查 可見雙腎增大，腎盂內少量結晶；肝臟主觀縮小，脾靜脈分支頭側的門靜脈管徑明顯縮小，門靜脈(PV)的直徑明顯小于分流血管(Shunt)。分流血管頭側的門靜脈內可見離肝性血流(紅色)，匯入分流血管(藍色)，見中插彩版圖1。有單根異常增粗的血管自脾靜脈向動物的頭背側延伸。

3.2 腹部增強計算機斷層掃描技術(CT) 可見單根異常增粗的分流血管(紅色)連接門靜脈(藍色)與奇靜脈，在胸腔內與主動脈(紫色)平行；在肝門水平，脾靜脈分支頭側的門靜脈管徑顯著縮小。腹主動脈(Ao)直徑為0.45 cm，分流血管(Shunt)直徑為0.50 cm，后腔靜脈(CVC)直徑為0.90 cm，門靜脈(PV)直徑為0.28 cm；PV:Ao=0.62，PV:CVC=0.31。見中插彩版圖2。

4 診斷

結合血常規、血清生化(包括餐前、餐后膽汁酸)和影像學檢查結果，診斷為先天性肝外單根門靜脈-奇靜脈分流。

5 治療與轉歸

確診后，使用甲硝唑15 mg/(kg·bw·d)，乳果糖6 mL/(kg·bw·d)，S-腺苷甲硫氨酸90 mg/d，與水飛薊素(9 mg/d)復合制劑(Denamarin)進行治療；少量多次飼喂肝病處方糧。待患犬情況穩定后，進行分流血管阻斷術，選擇5 mm Ameroid閉合器進行分流血管阻斷。術中發現的分流血管情況與術前檢查結果一致。此外還發現患犬的肝臟縮小且表面不光滑。犬在圍手術期出現嚴重的并發癥，包括嚴重低體溫、低血壓、低血糖、門脈高壓，于術后11 h死亡。

6 討論

CPSSs是犬貓最常見的先天性血管異常[1]。肝外CPSSs最常見于小型至玩具型的犬種，以單根的分流血管最常見。多數患病動物(75%)在1歲之前發病[2]。本病所引起的臨床癥狀和體格檢查異常主要集中于中樞神經系統、胃腸道和泌尿道[1]。本病例的病史和臨床癥狀非常典型。持續性的瞳縮可能與肝性腦病或嚴重的抽搐所引起的腦水腫有關[3-4]。

60%～72%的患犬血常規檢查出現小紅細胞血癥。小紅細胞可能與鐵吸收、轉運和利用減少有關。白細胞增多癥不常見，本病例中白細胞升高可能與肝臟清除內毒素和細菌的能力下降有關，并且通常提示預后不良。CPSSs患犬的血清生化表現以肝功能不全與輕度的肝酶活性升高為特征。餐前、餐后雙份總膽汁酸檢測的診斷敏感性可達100%[5]。該病例2次餐前的總膽汁酸濃度均在參考范圍內，只有餐后膽汁酸濃度出現顯著的升高。餐前、餐后雙份膽汁酸檢測的意義更大，因為常規的餐前膽汁酸檢測容易誤導臨床獸醫師。尿檢常見的異常包括低滲至等滲尿(超過50%)與尿酸銨結晶(26%～57%)[1]。該病例存在持續性的低滲-等 滲尿，雖然尿檢中未發現異常結晶，但腹部超聲可見雙腎腎盂存在結晶。有資料顯示，一些CPSSs動物的結石或結晶可能只局限于腎臟，不體現在尿檢中[2]。大多數CPSSs患犬會存在不同程度的凝血異常，但罕有自發性出血。多數患犬只出現aPTT延長，很少會出現PT延長，正如該病例的表現。

腹部超聲對肝外CPSSs的診斷敏感性和特異性分別可達92%和98%[2]。通過超聲直接發現分流血管是最可靠的診斷手段之一。用于支持肝外CPSSs診斷的影像學表現包括雙腎增大、肝臟縮小與尿路結晶/結石、肝門水平門靜脈與主動脈直徑比<0.65以及后腔靜脈內湍流。其中，雙腎增大、肝臟縮小與尿路結石的診斷特異性可達100%。本病例所出現的肝腎體積變化、腎盂結石以及門靜脈與主動脈直徑比等超聲表現都符合肝外CPSSs的診斷。該病例通過CT掃查確認了分流血管的起始點、走向和數量，對手術的成功操作起了很重要的作用，因此對于懷疑CPSSs的動物，推薦進行CT掃查。

無法手術或狀態不穩定而無法進行麻醉的動物可考慮藥物治療，但肝外CPSSs的首選治療方案是手術治療，可供選擇的方法包括絲線結扎術、Ameroid 閉合器阻斷術、液壓封堵器阻斷術以及賽璐玢(Cellophone)帶阻斷術。單純藥物治療的長期存活率為52%，而手術治療的長期存活率為88%[6]。其中，使用Ameroid 閉合器的成功率約為94%，但有10%～20%的病例可能出現不同程度的并發癥。較常見的圍手術期并發癥包括低血壓、低體溫、低血糖、出血、門脈高壓、門脈血栓、腹水和狀態性癲癇。本病例在圍手術期出現嚴重的低血壓、低體溫、低血糖、出血以及腹水，其可能的原因包括術前體況未完全穩定、手術時間過長以及犬體型較小有關。

綜上，該病例來我院表現的臨床癥狀典型，通過實驗室檢查、腹部超聲和CT掃查等一系列檢查，最終確診為CPSSs。手術治療是CPSSs的首選治療方案，但是也存在一定的風險。做好術前的體況糾正、縮短麻醉時間以及密切監測、管理可能出現的術后并發癥是降低手術治療失敗率的重要措施，也是通過該病例所吸取的經驗教訓。