系列石膏結合矯形器與康復訓練治療大齡兒童先天性膝關節脫位1例

潘志良，曾令鋁，葉美珊，黎錦靈，黎醒尹

(廣州市社會福利院康復醫院康復醫學科，廣州 510520)

先天性膝關節脫位(congenital dislocation of the knee,CDK)是兒科較少見的先天性下肢畸形，SHAH等[1]報道CDK的發生率為1/100 000。CDK早診斷、早治療，首選手法復位、外固定維持復位等保守療法，晚期則需要手術干預治療，但無論采用任何手術方式，均較早期保守治療效果差[2]。保守治療新生兒期是最佳的黃金年齡，最大的首診年齡都在2周歲以下；對2周歲以上大齡患兒可能因軟組織僵硬，合并多發關節攣縮，同時對石膏的耐受性差，系列石膏矯形無進展，而最終放棄保守治療[3]。然而，2018年9月17日廣州市社會福利院康復醫院收治1例10周歲CDK大齡兒童，應用系列石膏結合矯形器與康復訓練等綜合治療，隨診觀察1年后患兒膝關節復位穩定，踝足畸形無復發，下肢功能獲得比較好的康復效果，避免了手術的創傷和痛苦。報告如下。

1 資料與方法

1.1 病例資料

患兒，女性，10歲。出生史不詳，3個月大時懷疑因四肢畸形被家人遺棄后被當地兒童福利院收養，隨著患兒年長雙手仍不能持勺進食，雙膝過伸跪行移動，生活需完全護理，四肢畸形一直未予治療。查體：發育遲緩，營養中等，頭顱及脊柱無畸形。雙上肢肌張力正常，肌力Ⅳ級。雙肩關節、雙肘關節活動正常，雙腕關節屈曲攣縮并尺側偏畸形，腕關節背伸受限，拇指掌屈內收，外展受限。雙下肢肌張力正常，肌力Ⅳ級。雙側髖關節活動正常，雙膝關節過伸并外翻畸形，膝前部皮膚堆積并起橫褶，腘窩皮膚發亮無皺褶。雙膝可觸及雙側股骨后凸髁關節面，被動屈膝時脛骨髁向前滑動伴有彈性抵抗，雙側踝足部呈馬蹄狀跖屈位，距骨頭外移位。足底中部及足跟部均有皮紋皺褶，雙足部僵硬并內收內旋(封三圖1A—B)。右膝關節正側位X線片(封三圖1C)示：髕骨外上側移位，股骨骨骺外側端變形偏小，脛骨近端向外前側半脫位，股脛外翻角度30°，膝過伸角度65°。左膝關節正側位X線片(封三圖1D)示：髕骨外上側移位，股骨骨骺外側端變形偏小，脛骨近端向外前側半脫位，股脛外翻角-5°，左膝過伸角度40°。左、右踝足部X線正側位片(封三圖1E—F)示：跟骨內翻及上移位，距骨前外側移位，跖骨相互靠攏，足弓凹陷。Meary角90°，Kite角20°。綜合患兒的病史、體征及X線檢查，臨床診斷為CDK。

1.2 治療方法

由于患兒四肢多關節嚴重畸形，在治療方案上依據循序漸進、先近后遠的矯正原則，將四肢關節分為3個系列石膏固定矯正階段。先矯正雙膝關節復位并屈曲達到90°，再矯正雙側馬蹄內翻足，最后矯正雙腕關節垂腕畸形。第一階段矯正雙膝關節時自大腿根部至足部腳趾包裹管型石膏固定。待石膏干透后，矯正初期膝關節由過伸位到屈膝30°復位狀態時穿戴短腿石膏鞋托，矯正后期由膝關節屈膝30°～90°時穿戴長腿石膏支架托，期間施予相應的康復訓練，直至雙膝關節屈曲達到90°。第二階段矯正雙踝足部，由小腿腓骨小頭以下至足部腳趾包裹管型石膏固定。待石膏干透后，日間穿戴短腿石膏鞋托進行康復訓練，夜間穿戴長腿石膏支架托，維持膝關節屈曲90°。直至雙踝足關節背屈達30°，前足外展達30°后停止石膏固定，改為日夜穿戴膝踝足矯形器。參與下肢日常康復訓練。第三階段矯正雙腕關節屈曲攣縮，自前臂近端至手部掌指關節處包裹管型石膏固定，日間訓練雙手抓握木棒，直至腕關節背伸達45°停止石膏固定，改為日夜穿戴功能性手托，參與上肢日常康復訓練。

1.2.1 系列石膏固定要點

1)選取材料：石膏棉襯墊，以利于充分吸收患肢分泌物，緩沖外在壓力和防止皮膚過敏。黏膠石膏繃帶，纏裹時患肢服貼且可塑性好，固化成形時間適中，利于矯正操作和調整。2)管型石膏制作要點：先予手法按摩放松軟組織，縱向拉伸關節復位并施以相應的矯正力度20 min，然后纏繞石膏棉襯墊2～3層，受力點或骨突部位需4～5層。再均勻纏繞松緊適度的黏膠石膏繃帶8～10層，在固化成形時骨突部位免受壓，始終保持患肢處于最大矯正限度時的90%左右，固化后將邊緣外翻處理。目的是防止患肢腫脹或擠壓導致患兒疼痛及耐受性下降。3)石膏固定時間：每固定14 d后拆換1次，每次拆換均加大矯正角度，當日拆除即時更新，避免間隔時長患肢腫脹或依從性下降而影響矯正進展。

1.2.2 矯形器功能及應用特點

1)短腿石膏鞋托：是一具固定踝足部管型石膏和保持足底平面功能的鞋托。用于患兒站立和行走訓練，保護踝足部石膏不被折斷和松散。2)長腿石膏支架托:是一具由膝關節承重托、膝關節鉸鏈、不銹鋼支條和足蹬等組件合成的長腿石膏支架托，可以重復使用。穿戴在大腿部和膝關節上的管型石膏上，用于患肢屈膝位時站立和行走訓練，以及用于第二階段患兒夜間屈膝位固定。3)膝踝足矯形器：是一具由膝關節鉸鏈、踝關節鉸鏈和聚丙烯板材熱塑而成的膝踝足矯形器，用于第二階段石膏結束后日夜穿戴維持患肢矯正效果，預防患肢復發畸形。4)功能性手托：是一具聚丙烯板材熱塑而成的功能位手托，用于第三階段石膏結束后腕關節日夜穿戴，防止腕關節復發屈曲攣縮。

1.2.3 康復訓練要點及目的

1)第一階段：訓練扶架站立和扶架行走，每項目各30 min，每天3次。2)第二階段：訓練坐位膝關節屈伸、坐位站起和扶架行走，每項目各30 min，每天3次。3)第三階段：訓練雙手抓握木棒，每次30 min，每天3次。4)上肢日常康復訓練：訓練雙手持勺進食、持筆寫字和搭積木，每項目20 min，每天3次。5)下肢日常康復訓練：訓練坐位負重踢腿、坐位站起及獨自行走，每項目20 min，每天3次。康復訓練是增進肢體承重和主動運動，促進肢體對管型石膏的依從性和耐受性，有利于關節復位、對位及對線，減輕肢體麻木、痛感和腫脹。提高肢體肌力恢復，防止肌肉萎縮和關節僵硬。

2 結果

患兒采用系列石膏矯正雙腕關節、雙膝關節和雙踝足部的次數分別為3、5和6次，分別在末次石膏矯正后3、6、12個月來院隨訪復查，調整矯形器、評估關節活動度、拍攝雙膝關節和雙踝足部正側位X線片(封三圖2A)。經過矯正治療后患兒雙下肢髖膝踝關節可完成3個90°凳子坐位(封三圖2B)。雙腕關節、雙膝關節可主動屈伸，踝足部主動活動欠佳，雙手能持勺進食、持筆寫字和搭積木，能獨自凳位坐姿、坐位站起及獨自行走(封三圖2C)，能完成大部分生活自理，生活質量明顯提高。患兒治療前后雙腕關節、雙膝關節、雙踝關節和雙足部測量數據比較見表1。

表1 患兒治療前后雙腕關節、雙膝關節、雙踝關節和雙足部測量數據比較 (°)

3 討論

CDK由于脛骨近端均為向前側脫位，伴有膝關節過伸畸形。CARLSON等[4]根據臨床癥狀分為3種類型：單純膝關節脫位、復合畸形和全身綜合征伴膝關節脫位。崔硬鐵等[5]報道全身綜合征患兒并發的畸形明顯高于復合畸形并發的畸形；全身綜合征患兒由于股四頭肌纖維化比較明顯，膝關節僵硬更快，治療難度大于單純脫位和復合畸形病例；同時認為大齡兒童對石膏矯正耐受性差，且伴有嚴重的多發關節攣縮，軟組織僵硬明顯是造成保守治療失敗的主要原因。

先天性膝關節脫位非手術治療的對象多為新生兒、嬰兒或2歲以下的幼兒，多數作者都承認新生兒期是保守治療的黃金時期，對于大齡兒童的病例，手術似乎難以避免，但其預后明顯不及保守治療成功者[6]。牟朋林等[7]認為，在兒童僵硬型馬蹄內翻足治療前要進行綜合診斷，明確畸形的嚴重程度和可能的發生機制，評估畸形的僵硬程度，結合患兒年齡選擇針對性的矯形手術，效果會更好。至今對于大齡兒童CDK合并馬蹄內翻足采用非手術治療是否仍可能獲得成功復位，尚未見報道。本例患兒年齡已10歲，長期負重跪行，其膝關節處于半脫位狀態，關節構成骨失去正常對合關系造成骨骺發育異常、變形以及周圍韌帶、關節囊發生了改變，對膝關節復位后和保持穩定極不利。然而，其膝關節在系列石膏矯正和穿戴矯形器維持其復位狀態下站立和行走，其間給予相應的關節功能屈伸訓練。1年后復查雙膝關節正、側位X線片顯示膝關節處于正常力線，構成關節骨骺及關節面獲得重塑的對合關系，周圍韌帶修復良好并保持穩定(封三圖2A)。證明下肢關節復位并長期處于良好的承重力線下生長發育，是可獲得重塑膝關節對合關系和穩定的基礎。

石膏固定矯正過程中常見的肢體持續疼痛感是大齡兒童對石膏矯正耐受性差，也是導致保守治療失敗的主要原因。這可能與關節復位時矯正角度或者矯正力度過大、管型石膏包裹過緊或骨突部分受壓以及長期石膏固定并限制肢體活動等多重因素質有關。為此，應盡量避免導致肢體耐受差的不利因素。有研究[8]表明兒童的肌腱韌帶含有許多可改變的膠原纖維和周圍神經的良好適應性，膠原纖維成束排列成波紋狀有助于韌帶延展，矯形時緩慢牽拉不會引起韌帶損傷，延展后消失的波紋在牽拉固定數日后又會重新出現。SINHA等[9]報道大齡兒童馬蹄內翻足患兒應用Ponseti石膏療法時，通過增加手法矯正、石膏矯形次數，延長治療時間，也可使其馬蹄足畸形在很大程度上得到改善。張力等[10]在矯形器結合骨外固定器在下肢畸形矯治的創新應用中，發現矯形器跨膝固定在膝關節屈曲畸形、膝關節僵直、反屈畸形等矯正中均發揮了重要的矯正作用。本病例除了采用系列石膏固定矯正，還配合穿戴矯形器輔助矯正，同時加強各關節的功能鍛煉，結合了臨床醫療、康復工程與康復醫學等綜合技術的應用，使患兒各關節在形態學、放射學和功能學上均有較大的改善，特別是雙腕關節背伸及雙手抓握能力、雙膝關節屈伸活動和支撐行走能力均有顯著提高，患兒的生活質量有著質的飛躍。

雖然CDK大齡兒童膝關節脫位類型、軟組織攣縮程度以及合并不同畸形，也存在個體差異，如采用綜合性的保守治療方法對大齡兒童CDK依然有很大的選擇空間，可避免因手術創傷和術后瘢痕粘連所致的關節功能障礙造成的痛苦。