膈肌炎性成肌纖維細胞瘤伴術后轉移1例

張 鵬，陳 文，徐 霖，陳倫剛

(十堰市太和醫院醫學影像中心，湖北 十堰 442000)

患者女，58歲，2013年7月5日因“體檢彩超發現左肋緣后方實性占位性病變5天”入院，伴體力、體質量明顯下降，無腹痛腹脹、無惡心嘔吐及發熱、黃疸，無腹瀉便血，無胸悶心慌，實驗室檢查未見明顯異常，查體未見陽性體征。CT：肝左葉、胃底左前上方見7.9 cm×4.3 cm不規則軟組織腫塊，向胸腔、腹腔上下生長，界清，強化不均，內見小血管影，其實性成分延遲強化(圖1A、1B)；診斷：左上腹腔惡性腫瘤。行剖腹探查術，術中見膈肌處6 cm×6 cm腫瘤，邊界清，凸入胸腔及腹腔，壓迫肝左外葉，與腹腔組織無粘連，予以切除。術后病理診斷：(左側膈肌)炎性成肌纖維細胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor, IMT，圖1C)。5年后復查CT顯示左側腹膜后胰尾與腎間隙內7.2 cm×6.7 cm腫塊，邊界尚清楚，增強后不均勻強化(圖1D)；左腎上腺受累。行左側腹膜后腫瘤切除術，術后病理診斷：(腹膜后)炎性成肌纖維細胞瘤轉移，累及腎上腺組織。

圖1 膈肌炎性成肌纖維細胞瘤 A.增強CT圖像； B.冠狀位重建門靜脈期圖像； C.病理圖(HE，×400)； D.術后5年增強CT圖像顯示腹膜后轉移

討論WHO 2013軟組織腫瘤分類將IMT定義為成纖維細胞/肌成纖維細胞腫瘤之間的中間型(偶見轉移)。IMT主要由成肌纖維細胞性梭形細胞組成，常伴漿細胞或淋巴細胞浸潤，可具有ALK-RANBP2基因融合，具有侵襲性，術后復發率約2%～25%，遠處轉移發生率<5%。IMT主要發生在兒童和青少年的臟器和軟組織，常見于肺、腸系膜或網膜，原發于膈肌者極為罕見；其發病機制尚不明確，可能與炎癥、手術、創傷有關。IMT臨床癥狀與發生部位相關，常表現為腫塊、發熱、體質量下降和疼痛。CT、MRI等影像學檢查可提供有價值的信息。本病CT多表現為囊實性密度腫塊，可見鈣化，出血少見，實性成分延遲強化，內可見“血管漂浮”征或粗大供血動脈。MRI多表現為T1WI稍低信號，T2WI稍高或不均勻高信號。膈肌原發腫瘤少見，IMT需與鄰近器官組織病變累及膈肌相鑒別，MSCT多平面重建及MRI多方位成像有助于定位診斷。手術切除是治療IMT的首選方法，應注意完整切除腫瘤，術后定期隨訪。