右側內淋巴囊源性低級別腺癌1例

武金龍，姚新宇，杜祥穎

(首都醫科大學宣武醫院放射科，北京 100053)

患者男，36歲，右耳無明顯誘因聽力下降2年，加重6個月，口眼歪斜4個月。查體：右眼瞼閉合無力，口角向左側偏斜。實驗室檢查未見明顯異常。頭部CT平掃：右側乳突氣房及竇部見3.6 cm×2.7 cm軟組織密度影，聽小骨形態正常；右側頸靜脈孔、內聽道后壁、顳骨乳突內后壁骨質破壞，骨質邊緣不連續，呈“蜂窩”樣骨質破壞(圖1A)；診斷：右側顳骨骨質破壞。頭部MRI：右側巖骨旁、頸靜脈孔區、乳突及內聽道內部4.1 cm×3.2 cm不規則異常信號，T2WI呈高-低信號移行帶，邊緣呈高、低混雜信號(圖1B)，鄰近腦橋及右側小腦受壓，右側三叉神經受壓內移，右側面神經、聽神經顯示不清；增強后腫物明顯不均勻強化(圖1C)；診斷：右側顳骨乳突部惡性占位。數字減影血管造影顯示右側橋小腦角區腫物由右側耳后動脈、枕動脈供血。行顳下入路右側顳骨乳突部腫物切除術，術中見3.9 cm×3.1 cm暗紅色腫物，上至鼓室、鼓竇天蓋，下至乳突尖，后至乙狀竇后1 cm。術后病理：光鏡下見乳頭狀瘤細胞，呈輕度異型性，伴灶狀鈣化，侵犯骨組織(圖1D)。免疫組織化學：CK(+)，GFAP(部分+)，EMA(+)，Vim(+)，Ki-67(5%+)，S-100(散在+)，CK7(+)。病理診斷：右側內淋巴囊源性低級別腺癌。

圖1 右側內淋巴囊源性低級別腺癌 A.軸位CT平掃； B.軸位MR T2WI； C.軸位增強T1WI； D.病理圖(HE，×40) (箭示病灶)

討論內淋巴囊可維持內耳淋巴囊壓力平衡，分為近、遠兩部分，其近側走行于顳骨中后緣骨性凹陷內，是內淋巴囊腫瘤(endolymphatic sac tumor， ELST)的起源位置。ELST多見于女性，平均發病年齡42歲，臨床多表現為漸進性聽力下降、耳鳴及眩暈等。本病CT多表現為顳骨前庭導水管周圍軟組織密度影，邊界不清，內有廣泛“蜂窩”樣骨質結構，多由腫瘤緩慢生長、漸進破壞形成。MR T2WI可見腫物內部高-低信號移行帶，部分邊緣呈高信號；增強后腫物呈不均勻強化。鑒別診斷：①頸靜脈球瘤，鼓膜多呈藍色，耳鳴呈搏動性，頸靜脈球窩擴大伴鄰近骨質“蟲蝕”樣破壞，增強后腫物明顯強化，呈“鹽-胡椒”征；②顳骨轉移瘤，多來自前列腺癌轉移，骨質不規則破壞，內部信號不均勻；③橋小腦角區腦膜瘤，形態多規整，信號均勻，增強后明顯強化。本病最終確診需依靠病理學檢查。