嬰兒腎外畸胎瘤樣腎母細胞瘤1例

葉 霞，沈和德，王莘媛，徐萬華，張德遠

患兒男嬰，4個月29天，因家長發現腹脹4個月余就診。患兒無惡心嘔吐、無排便排尿困難、無血便血尿。查體：腹部明顯膨隆，觸及一巨大質韌腫物，大小25 cm×20 cm×20 cm，活動度差，邊界尚清，腹部表面皮膚無紅腫破潰、異常靜脈曲張等。腹部CT示腹腔巨大占位性病變(圖1)。術中見腫瘤位于腹膜后，呈不規則球狀，包膜完整，最大徑25 cm，壓迫并與周圍臟器及后腹膜嚴重粘連，雙側腎臟完整，順腫瘤包膜完整切除腫瘤后送病理檢查。

圖1 CT示中上腹及盆腔內巨大團塊狀混雜密度影，增強掃描實性部分、其內分隔、包膜呈明顯不均勻強化，雙側腎臟輪廓清晰

病理檢查眼觀：已剖巨大腫塊1個，大小15 cm×13 cm×6 cm，灰白色，包膜完整，表面粗糙，呈結節狀，切面囊實性相間，囊性區域呈網眼狀，囊腔直徑0.2～2 cm，實性區域灰白灰紅色、魚肉樣(圖2)。鏡檢：囊腔內襯以黏液柱狀上皮、纖毛柱狀上皮及復層鱗狀上皮；實性區域見大量分化較好的脂肪、橫紋肌、平滑肌、纖維組織及少量軟骨(圖3)；部分區域具有經典腎母細胞瘤的組織學結構特點，見少量島狀、團狀、彌漫分布的原始腎胚芽組織及胚胎性腎小球、腎小管樣結構，胚芽組織由形態一致的小圓形、短梭形細胞構成，核深染、胞質少(圖4)，間質由肌纖維母細胞樣細胞構成。免疫表型：原始腎胚芽成分及少數腎小管樣結構表達WT-1(圖5)，胚胎性腎小管、腎小球樣結構表達CKpan(圖6)、EMA，原始腎胚芽成分及腎小管、腎小球樣結構不表達NSE，間質表達vimentin、desmin、Myogenin。

圖2 腫瘤大體形態，囊實性相間，實性區域灰白、灰紅色、魚肉樣，囊性區域呈網眼狀 圖3 腫瘤的異源性成分：A.脂肪、軟骨、黏液柱狀上皮；……