李兆南 韓新巍
許多小孩出生后可見顏面部有蚯蚓一樣凸出皮膚的團塊。隨著年齡增長,團塊逐漸擴大,外觀呈紫紅色或鮮紅色;局部皮膚潮紅及溫度增高,觸之有搏動感,壓之腫塊縮小,壓緊時搏動消失;聽診可有血管雜音,腫塊柔軟,界限不清。
這就是顏面部動靜脈畸形,其與腦動靜脈畸形、脊髓動靜脈畸形一樣,都是先天性血管發(fā)育異常。少數(shù)動靜脈畸形表面的皮膚很薄,易潰破并出現(xiàn)噴射性大出血,潰破處往往長久不愈。大范圍的顏面部動靜脈畸形或嚴重凸出于皮膚,或?qū)е缕つw色素異常,可影響外觀甚至導致丑陋面容,需要盡早治療。
顏面部動靜脈畸形的診斷
顏面部動靜脈畸形在臨床上并不少見,其臨床表現(xiàn)明顯,診斷容易,但確診與顯示動靜脈畸形的血管結構,需要進行影像學檢查,如MRA(磁共振血管造影)、CTA(非創(chuàng)傷性血管成像技術)或DSA(數(shù)字減影血管造影)。
CT增強表現(xiàn)為顏面部強化的畸形血管巢、供血動脈增粗增多、引流靜脈擴張迂曲;CTA三維重建可清晰顯示供養(yǎng)動脈與起源、畸形血管團和引流靜脈等解剖結構及其與周圍組織器官的關系。
MRI(磁共振)的T1加權像表現(xiàn)為血液流空信號,MRI增強與MRA、CTA表現(xiàn)類似。
選擇性血管插管DSA是評估動靜脈畸形的重要工具,可準確顯示病變供血動脈、引流靜脈和畸形血管病灶,并能動態(tài)顯示血流走行,對介入栓塞治療具有精確指導價值,但因其是創(chuàng)傷性檢查,現(xiàn)在僅用于介入治療前顯示病變與指導栓塞治療。
顏面部動靜脈畸形的介入栓塞治療
顏面部動靜脈畸形根據(jù)臨床表現(xiàn)和疾病的發(fā)展過程可分為三期。
靜止期:自幼發(fā)現(xiàn)病灶,但無明顯擴張增大,其顏色與外觀保持長期穩(wěn)定或僅隨身體發(fā)育成比例擴展。此階段病變危害不大,一般不做治療。
擴張期:隨著年齡增長,尤其是在青春發(fā)育期,病灶在較短時期內(nèi)有明顯擴張、增大趨勢,但無皮膚和黏膜的自發(fā)性潰瘍和出血,若對容貌影響大,要及時治療。
失代償期:病灶進一步擴張、擴展,內(nèi)部的異常血管擴張形成動脈瘤、伴皮膚和黏膜自發(fā)性破潰噴射性出血,經(jīng)久不愈,反復出血或出現(xiàn)嚴重顏面部變形,危及生命,必須積極治療。
不少醫(yī)生對顏面部動靜脈畸形缺乏科學認識,錯誤地把動靜脈畸形與血管瘤、動脈瘤等混為一談,導致誤診誤治,甚至導致患者二次治療難度加大。
顏面部動靜脈畸形治療的關鍵在于消除病灶內(nèi)的畸形血管團,只要畸形血管團消失,其供養(yǎng)動脈和引流靜脈就會隨之萎縮。曾經(jīng)的治療方法有外科治療與放射治療,但效果都不理想。
外科治療:早期的外科治療一般采取局部血管或頸外動脈結扎術,試圖通過阻斷供血,使畸形血管團體積縮小、皮溫降低和顏色消退。但是,由于動靜脈畸形的血液供應來源豐富,單純局部血管或頸外動脈結扎的療效僅僅是暫時的,患處會很快通過大量側支循環(huán)建立更為復雜的供養(yǎng)動脈。外科切除,因畸形血管團形狀、供養(yǎng)動脈復雜多變,切除過程中的大量失血使手術幾乎無法順利進行。
放射治療:對于動靜脈畸形,放射治療往往難以準確定位,近年也已經(jīng)很少采用。
介入栓塞治療:隨著新器械的不斷開發(fā)、介入技術的改進、人們對動靜脈畸形認識的提高,介入栓塞治療已經(jīng)成為各部位、各類動靜脈畸形根治性治療的首選技術。超選擇性插管進入畸形血管團的供養(yǎng)動脈,避開正常的動脈,在影像監(jiān)測下直接向畸形血管團內(nèi)注射硬化劑或栓塞劑,阻斷畸形血管團內(nèi)血流,使畸形血管團萎縮消失,相應的供養(yǎng)動脈和引流靜脈就會逐漸恢復正常。
治療后,動靜脈畸形的蚯蚓狀外觀消失,搏動性腫塊消失,皮溫恢復正常,色素沉積也逐漸變淡直至恢復正常顏色。
目前,常用的栓塞劑有各類組織膠,但價格比較昂貴,且一些復雜結構的畸形血管團可能栓塞不徹底。通過總結大量的臨床經(jīng)驗,我們認為無水乙醇(純酒精)是一種物美價廉的硬化劑或栓塞劑。無水乙醇可以深入各類畸形血管團內(nèi),刺激供養(yǎng)動脈和畸形血管團內(nèi)皮細胞,使內(nèi)皮細胞變性壞死,激發(fā)內(nèi)源性凝血,畸形血管團內(nèi)廣泛血栓形成,可徹底消除畸形血管團。
介入栓塞治療具有微創(chuàng)、安全、操作簡單和并發(fā)癥少的特點,是顏面部動靜脈畸形的首選治療方法。