主胰管反穿導絲副胰管支架置入術治療不完全性胰腺分裂癥致復發性急性胰腺炎1例報告

曹 菲， 潘長寶， 徐慶成， 陳煒煒， 鄧登豪， 向曉星， 陳 娟

江蘇省蘇北人民醫院 消化內科， 江蘇 揚州 225200

1 病例資料

患者女性，56歲。最初于2016年診斷為急性胰腺炎(acute pancreatitis, AP)，予內科對癥治療后，腹痛好轉出院。出院后嚴格控制飲食，未暴飲暴食及食用油膩食品。2019年4月因“中上腹痛不適20 d，加重1 d”入院，查淀粉酶443 U/L,脂肪酶698 U/L,血常規、血脂、肝腎功能均正常。磁共振胰膽管造影(MRCP)示：膽囊結石，膽囊炎；胰腺炎改變，胰周滲出，胰管擴張胰尾部囊性信號影；膽總管稍擴張，膽總管下段小結石可能；肝左葉、左腎異常信號(圖1a)。診斷為急性胰腺炎(膽源性),膽囊結石伴膽囊炎,膽總管結石。行腹腔鏡膽囊切除術+十二指腸鏡檢查術+十二指腸乳頭息肉活檢術，病理示：慢性膽囊炎，膽囊頸切緣慢性炎，(十二指腸乳頭)黏膜慢性炎。術后患者腹痛好轉出院。之后，患者分別于2019年6月、10月(圖1b)再次因“急性胰腺炎”住院治療，均予內科保守治療后好轉出院。2020年3月，患者因“中上腹脹痛5 h”入住本科，查體：皮膚鞏膜無黃染，腹平軟，中上腹壓痛，無反跳痛及肌緊張，余無異常。輔助檢查：淀粉酶1245 U/L，脂肪酶2412 U/L；血象、血脂、血糖、肝腎功能均正常。MRCP示急性胰腺炎治療后改變，較上一次滲出稍吸收；肝左葉囊腫可能性大；腹腔少許積液(圖1c)。入院后調閱患者既往病例、檢驗結果及影像學資料，診斷考慮復發性急性胰腺炎(recurrent acute pancreatitis, RAP)原因待查：不完全性胰腺分裂癥？膽胰合流異常B-P型？膽囊切除術后。行十二指腸乳頭括約肌切開術主乳頭反穿導絲輔助副胰管插管+主、副胰管切開+胰管支架植入術(圖2、3)。經內鏡逆行胰膽管造影(ERCP)示：胰腺頭部胰管顯影，胰管遠端不顯影，胰頭部向背側胰管延伸，交通支細小，從主胰管反穿導絲進入副胰管由副乳頭穿出，用圈套器拉出導絲，沿導絲聰明刀進入副胰管，副胰管全程顯影，直徑約0.4 cm，予以切開副乳頭0.2 cm，置入一7Fr的9 cm塑料支架，近端在副胰管，遠端在腸道，再次從主乳頭插管進入主胰管，予以胰管切開0.3 cm，可見膽汁流出通暢，放棄膽管插管。術后內科治療后，患者腹痛好轉出院。囑其3～6個月后門診復診，拔除支架。至今患者AP未再復發。

2 討論

RAP是指發作超過2次且每次發作間隔時間3個月以上，治療后臨床癥狀完全或基本消失，且無胰腺內外分泌功能及組織學改變，排除慢性胰腺炎[1]。其發病率占AP的10%～32%[2]。引發RAP的常見病因有[3]：(1)膽胰管功能和結構異常，包括膽源性疾病、Oddi括約肌功能障礙、不完全性胰腺分裂、膽胰十二指腸腫瘤等；(2)代謝性因素如高脂血癥、糖尿病、高鈣血癥等；(3)不良生活習慣如吸煙和酗酒；(4)遺傳因素；(5)其他因素如自身免疫性、藥物性、手術、感染等。不完全性胰腺分裂癥所致RAP雖較為少見，但不可忽視。

不完全性胰腺分裂癥是指主、副胰管通過細小的分支相互交通，交通支不足以使胰液通暢地流出為特征的先天畸形[4]。其與完全性胰腺分裂癥有相似的臨床特征[5]，主要表現為RAP、慢性胰腺炎和胰性腹痛[6]。

對于胰腺不完全性分裂癥的診斷，首選MRCP。MRCP能直觀反映胰管解剖結構。但此方法有漏診可能，通過對189例胰腺分裂癥患者的MRCP影像圖像分析(87%胰腺完全性分裂，13%胰腺不完全性分裂)顯示：在未經ERCP診斷前，仍有19%～37%的患者不能被明確診斷鑒別[7]。本例患者初診時MRCP圖像交通支細小，臨床醫生未能識別，考慮膽源性AP可能性大，但解除膽道梗阻后患者仍多次再發AP。通過反復多角度閱讀患者既往MRCP圖像，可見主、副胰管細小交通支，對最終不完全性胰腺分裂癥的明確診斷具有重要參考價值。因此，對于不明原因的RAP患者，應重視MRCP圖像的閱片，仔細反復多角度閱片可提高不完全性胰腺分裂癥的診斷率。

ERCP是診斷不完全性胰腺分裂癥的金標準。但此方法為侵入性，會導致出血、AP等嚴重并發癥。對于無癥狀的不完全性胰腺分裂癥，無需治療，不建議實施ERCP干預[8]。對有腹痛等臨床癥狀的患者，可通過飲食控制及內科保守治療，但只能暫時緩解腹痛等臨床癥狀，不能根本解決胰管狹窄及胰液引流不暢等問題，因此仍有再發AP的可能性。對于RAP或慢性胰腺炎患者，在排除其他常見病因后，應首選ERCP治療。但即使經驗豐富的內鏡醫師，副乳頭插管仍有3%～10%的失敗率[9]。本例患者采取創新術式，即主胰管反穿導絲副胰管支架置入術。此術式主要適用于MRCP提示不完全性胰腺分裂癥的患者。其優勢是能清晰、直觀地觀察胰管結構；手術創傷??；術后能明顯改善患者腹痛癥狀，減少AP發作次數。但此術式難度大、手術時間長，其成功與否依賴于操作者的經驗及操作技巧。首先，對于導絲的選擇有較為嚴格的標準：需選用材質較好的超滑導絲，在內鏡下可更直觀的看到導絲進出，減少主、副胰管切割傷的發生率；如選擇雙軟頭導絲或泥鰍導絲，在進入副乳頭有明顯阻力時，可輔助切割刀的深插切割。其次，在操作時，要求術者在導絲進入主、副胰管時力量均衡，圈套器在拉導絲過程中用力不能過猛。最后，切割刀成功插入后，要求醫護協作力量均衡，在導絲不拔出的前提下，先予副乳頭切開，以防導絲滑脫致再插管困難。內鏡治療胰腺分裂癥的總治愈率達67.5%[10]。但術后副胰管內支架可能發生移位、堵塞，建議3～6個月后隨診，內鏡下取支架或更換支架。針對內鏡治療失敗的患者可選擇外科手術，手術治療包括經十二指腸副乳頭切開成形術、保留十二指腸的胰頭切除術以及保留幽門的胰十二指腸切除術[11]。

RAP嚴重影響患者的生活質量，約1/3的RAP患者可進展為慢性胰腺炎[12]。因此，盡快明確RAP病因，對減少AP發作次數，提高生活質量至關重要。在排除RAP常見病因后，若MRCP圖像提示不完全性胰腺分裂癥，應首先考慮不完全性胰腺分裂癥導致RAP的可能性。ERCP術前行MRCP檢查可提高不完全性胰腺分裂癥的診斷率。ERCP下主胰管反穿導絲副胰管支架置入術是治療不完全性胰腺分裂癥，減少AP發作次數、提高患者生活質量的有效治療手段，可在不完全性胰腺分裂癥的診治中推廣應用。

作者貢獻聲明：鄧登豪、陳娟、徐慶成負責ERCP操作；曹菲、潘長寶負責臨床資料收集,整理及論文撰寫；陳煒煒、陳娟、向曉星負責擬定寫作思路，指導論文撰寫及最終定稿。