間質性肺疾病

胡強

【中圖分類號】R743.3 【文獻標識碼】A 【文章編號】2095-6851（2020）11--01

近些年以來，間質性肺疾病在臨床中的病發率呈增長的趨勢，患病率約2-5/10萬，且男性的患病率要稍微高于女性。通過檢查大部分屬于慢性間質性肺疾病，間質性肺疾病的起病緩慢，臨床對于此疾病并未研發出有效藥物將纖維化逆轉過來，因此，治療方法還有一定的研究空間。針對不同的病因可選擇免疫抵抗劑或激素治療，但治療后的為患者會帶來極大的副反應，易反復發作，且不具備良好的遠期效果，為此，對于患間質性肺疾病的患者往往會出現焦慮、恐懼、悲觀、絕望的心理。在出現間質性肺疾病的癥狀后，患者切不可忽視，應早治療，這樣才能更達到更好的臨床療效，緩解炎癥反應，避免形成纖維化狀態，提升疾病的預后效果與患者的生活質量。

一.間質性肺疾病的臨床介紹

間質性肺疾病屬于臨床相對較常見的呼吸系統疾病，此疾病并不是單獨存在的，它是一組可累及患者肺泡、肺間質、以及細支氣管的肺部彌漫性疾病。據統計，間質性肺疾病包含了超過兩百個病種，并以限制性通氣障礙、漸進性勞力性氣促的臨床癥狀表現出來，同時還伴有彌散功能降低的情況。間質性肺疾病的起病十分隱匿，在早期無明顯癥狀，為此患者不易察覺，也易出現誤診或漏診現象。在呼吸系統疾病中，間質性肺疾病屬于難治病，臨床病情以進行性發展狀態呈現出來，早期以間質性肺炎以及肺泡炎反應為主，進而發展為肺纖維化，因此，間質性肺疾病也是不可輕視的嚴重疾病。據患者反應，間質性肺疾病通常會出現氣促、呼吸困難癥狀，一些患者將其描述為“上氣不接下氣”的癥狀反應。

二. 間質性肺疾病的臨床分類

間質性肺疾病的臨床表現以及預后均有不同，屬于異質性疾病，而且，此疾病具有較高的致殘率與死亡率，如特發性肺纖維化患者的平均生存期要低于三年，而急性間質性肺炎還有可能會造就患者的快速死亡，然而也有存在某些音質性肺疾病能不治自愈，如結節病。早期將患者轉診至專科醫師，對疾病給予精確確診對患者的治療預后是相當重要的。間質性肺疾病的分類較復雜，這在一定程度上也反映出了多樣性的疾病組織病理學及其潛在病因，間質性肺疾病的簡明分類如下表所示。

三. 間質性肺疾病的臨床評估

（一）間質性肺疾病的癥狀評估

病史分析除了可以為疾病的提供有力線索，同時還能在初步確定疾病的類型。間質性肺疾病的臨床癥狀包含咳嗽、呼吸困難、咯血等，在疾病評估鑒別時能作為參考性意見。咳嗽是間質性肺疾病極為常見的臨床癥狀，通常以干咳為主，還能因胃食管返流而造成臨床癥狀的加重，患者會出現身體欠佳以及全身不適感，這對于那些存在潛在血管炎以及結締組織疾病的患者更加顯著。年齡同樣也具有一定的疾病鑒別意義，比如，結締組織病相關的間質性肺疾病、過敏性肺炎等間質性肺疾病往往產生于50歲以下的患者中，大部分結節病患者的年齡在25-40歲之間（老年群體也較常見），特發性肺纖維化的患者年齡通常在60-70歲之間。

（二）藥物與有關危險因素暴露評估

在評估間質性肺疾病時還需要詳盡了解患者的職業、藥物以及其它危險因素的暴露史。一些非處方藥、處方藥以及非法藥物均存在某類肺毒性，在患者使用新的藥物時應向其患者說明有關的風險問題，同時對患者的呼吸道癥狀發展情況進行評估。藥物所引發的肺毒性產生機制包含過敏反應、肺泡受損、機化性肺炎等，由于一些患者在換藥或停藥后肺毒性會完全消退，為此，當懷疑患者屬于間質性肺疾病是因藥物所引發時，應及時將其轉至相關笑鬧天宮進行診斷治療，以便及時換藥或停藥。

四.間質性肺疾病的臨床治療

間質性肺疾病包含了特發性肺纖維化疾病、結締組織病相關間質性肺疾病、結節病、過敏性肺炎等，其中以特發性肺纖維化疾病最為嚴重，以下則針對此疾病的臨床治療展開分析。據統計，特發性肺纖維化大約占據全部間質性肺疾病的50%以上，同時，其治療預后要差于惡性腫瘤。間質性肺疾病的臨床傳統治療藥物以環磷酰胺、糖皮質激素、N-乙酰半胱氨酸、三聯（N-乙酰半胱氨酸、硫唑嘌呤、強地松）治療等為主，以上臨床療效均欠佳。如今，臨床對于特發性肺纖維化的治療方案進行了不斷的研究，有些患者在使用新藥時會受益。吡非尼酮是英國當前唯一獲批用于治療特發性肺纖維化的新型藥物，且獲得了NICE（卓越護理機構）與美國國家衛生研究院的認可，NICE建議此藥物可用作肺活動在50-9=80%預計值之間的患者，然而此藥的價格相對較高，在使用時還需配合肺功能監測，同時，一些患者在使用后也出現了一些如消化不良、惡心、光敏性、疲勞等副作用。因此，臨床對于特發性肺纖維化疾病的藥物研究還需進一步努力，以研發特效藥為重要目標。