罕見高齡原發性子宮、陰道淋巴瘤一例報道

高宇飛，張暉

作者單位：

河北省人民醫院醫學影像科，石家莊 050000

患者女，83歲，患膀胱癌10余年，發現盆腔腫物1個月余。曾在外院診斷為膀胱癌，門診以“膀胱癌”收入院。10余年前行“膀胱癌電灼術”，6年余前行“右腎切除術”、“脾切除術”。既往40余年前曾患“淋巴結核”。

影像學檢查：磁共振成像示子宮體積明顯增大，子宮內膜及宮頸黏膜增厚，陰道壁顯著增厚，陰道內可見積液及少量積血征象，陰道壁局部與尿道、膀胱左后壁、直腸前壁分界不清(圖1A、B)。磁共振彌散加權成像(diffusion weighted imaging，DWI)呈明顯高信號(圖1C)，表觀擴散系數(apparent diffusion coefficient，ADC)值0.531×10-3mm2/s明顯減低，增強掃描后病灶呈輕度不均勻強化，且隨時間延長強化程度減低。CT檢查增強前病灶密度較均勻，增強掃描后病灶亦呈可見輕度不均勻強化(圖1D、E)。

經陰道穿刺活檢取病理，送回病理結果：(1)左側陰道壁穿刺組織：鏡下為纖維結締組織，局部組織壞死，間質少量淋巴細胞浸潤，小血管增生。(2)陰道右側前壁活檢組織：送檢組織3塊，其中一塊組織壞死伴鈣化，另2塊間質異性細胞彌漫浸潤，傾向淋巴造血系統腫瘤(圖1F)。最終免疫組化符合B細胞淋巴瘤。

討論 原發性子宮(宮頸和宮體)、陰道淋巴瘤發病率極低，罕見報道，2017年，Nasioudis等[1]統計發現女性生殖道原發淋巴瘤較少見，僅占結外淋巴瘤的1%。且臨床表現缺乏特征性，主要表現為絕經后異常陰道出血，這可能與絕經后女性激素水平發生改變，子宮內膜失去激素周期性變化的支撐而過度增殖有關[2]。其宏觀外觀也容易與鱗狀細胞癌混淆。子宮淋巴瘤好發年齡與病理學類型相關，彌漫大B細胞淋巴瘤好發于35～45歲，濾泡淋巴瘤好發年齡多大于50歲，伯基特淋巴瘤好發于5～10歲的兒童[3]。

CT表現：子宮彌漫性增大，病變邊界不清，偶可見低密度區為液化壞死或囊變，增強掃描病變可見強化，因淋巴瘤為少血管的實性結節聚集而成，增強掃描反映了其少血管的特性，所以多為輕度強化。如有液化壞死、出血或囊變則對應區域可無強化。可伴腹膜后、腹溝股及大血管旁的淋巴結轉移，對于大于10 mm的淋巴結可視為轉移。本例病例中CT顯示子宮體積明顯增大伴液化壞死等癥狀，并且具有較強的侵襲性，病變侵犯周圍組織，與尿道、膀胱左后壁、直腸前壁分界不清。MRI表現：子宮肌層明顯增厚，腫瘤信號均勻，T1WI多以低信號為主，T2WI多呈稍高信號，子宮內膜與宮頸黏膜相連續，在T2WI上顯示更為清晰，因此T2WI在評價子宮淋巴瘤形態和與周圍組織侵犯程度上具有較高價值[4]。Kawakami等[5]認為在MRI上子宮體積彌漫性增大且子宮內膜或宮頸黏膜連續對診斷子宮淋巴瘤具有一定的特異性。本例在T2WI上因其內部伴有壞死和出血而呈混雜信號，矢狀位T2WI能更清楚地顯示子宮內膜及宮頸黏膜相連續及病變累及周圍組織的情況。病灶中部分區域DWI呈明顯高信號，這是由于排列緊密的腫瘤細胞引起水分子彌散受限所致。Gd-DTPA增強掃描腫瘤呈輕中度強化，提示病變為乏血供腫物。本例腫塊巨大，累及子宮至陰道，以往文獻未見報道。

病理學表現：子宮淋巴瘤起源于子宮間質，彌漫性大B細胞淋巴瘤是結外淋巴瘤中最常見的組織學亞型[3]，主要表現為異型淋巴細胞異常增生，腫瘤細胞形態單一，大小較一致，核淺染，呈彌漫或巢團狀浸潤子宮間質乃至子宮肌壁全層，可觀察到廣泛或清晰的硬化帶，細胞基質少。本例取檢主要為陰道壁，病理表現與子宮淋巴瘤類似，結合免疫組化最終符合為B細胞來源的淋巴瘤。

鑒別診斷：(1)子宮淋巴瘤與女性常見的生殖器官腫瘤如宮頸癌和子宮肌瘤的臨床表現相似(不規則陰道出血、下腹部疼痛及腹部包塊)，甚至影像學上表現也較為相似。三者均可表現為子宮體積增大伴軟組織腫塊，但子宮淋巴瘤在影像上多表現為密度或信號均勻的軟組織腫塊，較少出現壞死、囊變，且為輕度強化；而宮頸癌、子宮肌瘤體積較大時多合并壞死，增強掃描常明顯不均勻強化；當三者都同時合并壞死或囊變時，僅靠常規影像學檢查較難區分，應當結合磁共振功能成像進行鑒別，如通過測量不同的ADC值或強化曲線、灌注定量參數等。Lee等[6]通過實驗得出子宮肌瘤和宮頸癌的ADC值分別為(1.15±0.18)×10-3mm2/s、 (0.99±0.18)×10-3mm2/s，均遠遠高于本例原發性子宮淋巴瘤的ADC值(0.696×10-3mm2/s)。身體其他系統的淋巴瘤也有ADC值較低的特點[7]，而且本例病變不僅位于子宮，陰道走行區也可見明顯占位，因此通過比較不同腫瘤間ADC值的差異有助于鑒別診斷，最終明確診斷須依靠病理學結果。(2)本例患者有膀胱癌病史，需考慮是否為膀胱癌轉移導致。膀胱癌腫瘤早期可有均一強化，向周圍組織侵犯時，出現膀胱輪廓不清或膀胱壁的不均勻增厚，膀胱周圍脂肪間隙模糊甚至消失，且盆腔內常可見腫大淋巴結影像。而本例沒有上述征象，所以不考慮為轉移瘤。

總之，子宮淋巴瘤罕見，好發于中年女性，臨床癥狀缺乏特征性，影像學常表現為子宮增大伴密度、信號均勻軟組織腫塊，磁共振T2WI、增強掃描、DWI和ADC值具有一定的特征性，但診斷的金標準仍為病理學檢查。

本例患者高齡且淋巴瘤累及范圍廣，臨床上較為罕見。隨著老齡化人口的增多，當遇到高齡患者盆腔腫物時則要考慮到為淋巴瘤的可能，并做好診斷和鑒別診斷。

利益沖突：無。