先天性心臟病患兒術后生存質量的研究進展*

張婷，段玉梅，伍靜薇，張莉

（1 遵義醫科大學護理學院；2 遵義醫科大學附屬醫院，貴州遵義，563000）

先天性心臟病 （congenital heart disease，CHD）是胎兒心血管系統在母體內發育異常或障礙所致的先天性心臟畸形［1］。全球每年約有150 萬嬰兒出生時罹患先心病，國外先心病患兒的數量占活產嬰兒的0.8%～1%［2］，我國先心病發病率為0.6%～0.9%，每年約有15～20 萬先心病患兒出生［3］，約有10 萬患兒需進行手術治療。雖然手術治療可以矯正患兒心臟缺陷，但患有先天性心臟病的兒童相對于同齡的健康兒童而言仍存在一定程度的成人殘留缺陷和嚴重后遺癥，其運動認知，社交和情緒功能等均較健康兒童差［4］，這嚴重影響了先天性心臟病患兒的生存質量。提高先心病患兒術后生存質量問題日益受到關注［5］，成為研究熱點。生存質量是一個全面反映個體健康水平的指標，對先天性心臟病患兒的生存質量進行評估，可為定義風險人群和制定針對其健康需求的干預策略提供有價值的信息以及為后續的治療及護理工作提供參考［6］。由于先天性心臟病分型、手術類型、評估工具的不同，導致關于先天性心臟病患兒術后生存質量的研究結果存在差異。本文從生存質量概述、常用先天性心臟病患兒生存質量量表及應用情況、患兒術后生存質量研究現狀、相關影響因素以及現有護理干預模式等方面進行闡述，并對目前存在的問題和未來的研究方向進行思考和總結，旨在為探索能更好地提高先心病患兒生存質量的護理方法、評價工具等提供理論依據和參考。

1 生存質量概述

20世紀80年代健康相關生存質量（Health Related Quality of Life，HRQOL） 這一概念被引入兒科臨床研究，簡稱生存質量（Quality of Life，QOL）。但其定義尚存在許多爭議。WHO 認為［7］，生存質量是指處在不同文化背景和具有不同價值觀的個體對自身生活預期目標及其所關心事物的與生活狀態有關的體驗，包括生理、心理、社會功能及其物質狀態4 個方面。有的學者［8］認為，生存質量是人們以社會經濟文化背景和個體的價值取向為基礎，并對自己的生理、心理、社會功能以及整體綜合狀況的一種感覺體驗。總的來說，生存質量注重于個體對生活及自身感覺體驗。生存質量作為一項新的醫學評價指標，可以全面評價疾病發展及診療過程中患者身心和生活等方面的變化，已經被廣泛應用于臨床各類研究中［9］。一項關于成人先心病的報告指出［10］，患者感知的健康狀況和生存質量，與多個患者人群的重要醫療成果有關，如預測住院和死亡。且患者生存質量相關數據被廣泛地認為是告知患者、臨床醫生和決策者的有力工具，還可作為治療干預研究的目標，幫助醫生作出臨床決策，提高護理質量。兒童生存質量的內涵應包括家庭和社會關系領域、生理及心理功能領域、外表、對社會及物質方面的心理-社會關系及環境領域6 大方面［11］。

2 常用先天性心臟病患兒生存質量量表及應用情況

2.1 兒童生存質量測定量表系列（pediatric quality of life inventory，PedsQLTM）

PedsQLTM 是美國學者VARNI 與其所領導的科研團隊于1987年研制而成的一套量表群，分為普適性量表和特異性疾病模塊（包括心血管疾病、哮喘、癲癇、癌癥等）［12］。

2.1.1 普適性核心量表 PedsQLTM系列量表在美國被廣泛應用于不同兒童群體，其根據兒童各年齡段認識發展水平和理解能力，用不同方式對同一測評內容進行提問［12］。其包括兒童自我報告和家長報告兩套問卷。兒童自我報告問卷的對象包括5～7 歲的幼兒、8～12 歲的兒童和13～18 歲的青少年；家長報告問卷的對象在兒童自我報告基礎上增加2～4 歲幼兒。兩套問卷均由身體功能、情感功能、社會功能、學校功能4 個維度，共23 個條目組成，條目采用詢問的方式，了解在過去的一個月內患兒存在的問題。8～18 歲的兒童自我報告和家長報告中采用Likert 5 級評價法 （0=從不出問題；1=幾乎從不出問題；2=有時出問題；3=經常出問題；4=幾乎總是出問題）；5～7 歲幼兒自我報告則采用Likert 3 級評價法（0=根本不是問題；2=有時是問題；4=很多問題）。家長報告中針對2～4 歲幼兒的問卷僅包括3 項學校功能量表，其計分方式通過對項目進行反向評分并線性轉換為0～100 分，各維度的分數為該維度下屬各條目分數的總和除以所含條目數，總分為各條目分數的總和除以全量表條目數。得分越高，說明生存質量越好［13］。目前，普適性核心量表已更新至第4 版（PedsQLTM4.0），由平行的兒童自我報告和家長報告組成，具有良好的信效度，兒童自評量表內部一致性Cronbach’s α系數為0.88，家長報告Cronbach’s α 系數為0.90［14］。該量表已被各國學者翻譯成不同語言、不同文化背景的多種版本，并經過反復考評和應用，證實其具有良好的信度和效度。我國學者盧奕云［15］將其翻譯漢化并進行文化調試，形成了PedsQL4.0 中文版，該量表同樣由兒童自評和家長報告兩種量表組成，包括生理功能、情感功能、社會功能、角色（學校表現）功能4 個維度，共23 個條目，其計分方式與原量表相同。經驗證，PedsQL4.0 中文版具有較好的可行性與信效度，其自評問卷內部一致性Cronbach’s α 系數為0.91，生理健康、情感方面、社會功能、角色功能方面的Cronbach’s α 系數介于0.74～0.82［16］。

2.1.2 特異性疾病模塊 PedsQLTM疾病專表目前已修訂至第3 版（PedsQLTM3.0）［14］。其中，心血管模塊分為家長報告與患兒報告兩大類，根據不同年齡段制定了相應的測量量表，分別從家長和患兒自身的角度測量2～18 歲心臟病患兒的生存質量，其中家長報告比患兒報告多了2～4 歲患兒的測量量表。該量表除2～4 歲家長報告由心臟癥狀及其相關癥狀 （7 個條目）、治療Ⅱ相關問題 （3 個條目）、感知身體外貌相關問題（3 個條目）、治療焦慮相關問題（4 個條目）、認知問題（3 個條目）、溝通相關問題（3 個條目）6 個維度共23 個條目組成外，其余各年齡分組的兒童和家長報告均由6 個維度，25 個條目組成。家長報告和8～18 歲兒童自評量表采用Likert 5 級評價法，每個條目的回答選項分為0～4 個等級（0=從不，1=極少，2=有時，3=經常，4=一直），計分時相應轉化為0～100；5～7 歲幼兒報告應用3 分量表評分，得分為該方面下屬各條目分數的總和除以所含條目數，總分為各條目分數的總和除以全量表條目數，若維度條目應答率低于50%，則該維度不計分。分值越高，說明生存質量越好。PedsQLTM3.0 心臟模塊量表Cronbach’s α 系數0.72～0.96［17］。PedsQLTM3.0 心臟模塊經黃卓燕等［18］翻譯漢化，并將其應用于我國先心病患兒術后生存質量的評定，中文版PedsQL3.0 心臟病模塊同樣包括兒童自評和家長報告，二者均由心臟癥狀及其相關癥狀（7 個條目）、治療Ⅱ相關問題（3 個條目）、感知身體外貌相關問題（3 個條目）、治療焦慮相關問題 （4 個條目）、認知心理問題（5個條目）、溝通相關問題 （3 個條目），6 個維度25個條目組成。家長報告和8～18 歲兒童自評量表評分方式同PedsQLTM3.0；5～7 歲幼兒自我報告采用3 個等級進行評價，用“笑臉”符號表示“從不”，“沒有表情的臉”表示“有時”，“皺著眉頭的臉”則表示“經常”，通過向兒童展示模板，一邊讀一邊指著各種反應，評估患兒各條目癥狀。計分方式與PedsQLTM3.0 相同，分值越高，說明生存質量越好［19］。兒童自評問卷總表各維度的Cronbach’s α 系數0.68～0.87；家長問卷總表各維度的Cronbach’s α系數為0.81～0.91；兒童和父母兩次重測問卷報告各維度和總分的組內相關系數值均達到0.7 以上，證明該量表信效度良好，可行性佳，適用于我國文化，值得推廣應用。

2.2 量表應用情況

2.2.1 普適性核心量表應用情況 普適性核心量表可對不同人群進行橫向研究和對比，常反映兒童及青少年生存質量中的共性問題，PedsQLTM4.0常被用于測定社區和學校兒童的生存質量。LEWIS等［20］應用PedsQLTM4.0 調查美國社區患有功能性胃腸障礙的兒童和青少年的生存質量，結果顯示，患有功能性胃腸障礙兒童的生存質量較健康兒童低；RAJ 等［21］將該量表用于調查印度社區兒童的生存質量水平，結果顯示，兒童自評量表與家長報告得分存在差異（P<0.01），與其他國家同類研究的結果存在差異（P<0.01）。PedsQL4.0 中文版自引入我國以來，就被廣泛應用于不同疾病的兒童生存質量測定中。喬建敏等［22］將其應用在矮小癥兒童生存質量的研究中并進行信效度分析，結果顯示，總樣本中量表及各維度的Cronbach’s α 系數均達到或超過0.7 水平，重測信度評價的組內相關系數值均在0.8 以上，說明PedsQL4.0 中文版可應用于矮小癥兒童的生存質量評價。

2.2.2 特異性疾病模塊應用情況 PedsQL 已被證明有良好的信度和效度，有著廣泛國際影響。BERKES 等［23］將PedsQLTM3.0 心臟模塊進行翻譯、本土化，再將其應用于195 例5～18 歲的心臟門診就診的匈牙利兒童及254 例2～18 歲就診兒童的家長，得出所有量表均超過了內部一致性可靠性的滿意水平，表明PedsQLTM3.0 心臟模塊用于評定匈牙利心臟外科兒童生存質量可行性，可靠性和有效性。NASCIMENTO 等［24］還將PedsQLTM3.0 心臟模塊翻譯修訂成為葡萄牙語，并應用在5～18 歲風濕性心臟病兒童生存質量的研究中，得到Cronbach’s α 系數介于0.6～0.8，表明內部一致性良好。陳賢元等［10］采用中文版PedsQLTM3.0 心臟模塊評價先天性心臟病患兒生存質量，結果顯示，先天性心臟病患兒生存質量總得分處于中高水平狀態。特異性疾病模塊針對心血管疾病人群，可以反映心血管疾病人群的生存質量水平，是目前國內外評估先心病兒童生存質量最常用的評價指標，較普適性量表在疾病發展過程中不同時期的縱向對比更具優勢，且更敏感。但在橫向比較中受到限制，若將二者有機結合，可組成相對完整的心臟病兒童生存質量測評量表。

3 先天性心臟病患兒術后生存質量現狀

研究顯示［25］，大約88%的心臟手術患兒在成年后會出現心血管并發癥，如心律不齊，肺動脈高壓和中風等，這些并發癥會影響患兒功能狀態及其生存質量，尤其對復雜先天性心臟病患兒而言，影響更甚。一項包括3808 例患兒和2951 例患兒的父母報告的系統評價結果指出［26］，先天性心臟病術后患兒的生存質量均較健康對照者差，復雜先天性心臟病在心臟癥狀及相關問題和認知領域較單純先天性心臟病患兒更差。SERTCELIK 等［7］對80 例6～16 歲紫紺型先心病患兒生存質量進行調查，發現存在呼吸困難的患兒在自尊、交友等方面得分均較正常兒童低（P<0.05）。陳賢元等［10］采用中文版PedsQLTM3.0 心臟模塊對288 例先天性心臟病患兒進行生存質量評價，結果顯示，先天性心臟病患兒生存質量總得分為（73.98±15.59）分，高于郭云霞等［27］的研究（39.99±6.08）分，可能是由于后者調查的為較為偏遠的新疆地區，而前者是發達的東部沿海地區，兩地經濟水平差異較大，前者患兒家屬整體文化水平高于后者等有關。鄭鴻［28］還比較了不同治療方式（外科手術與介入手術）對患兒生存質量的影響，結果顯示，治療前兩組患兒生存質量總分比較，差異無統計學意義（P>0.05），但治療后介入組總分高于外科組（P<0.05）。

4 影響先天性心臟病患兒術后生存質量因素

4.1 經濟水平

目前，有較多的研究結果表明，家庭社會經濟水平是影響先天性心臟病患兒生存質量水平的重要因素。一項研究結果顯示［29］，先天性心臟病患兒使用處方藥是3 倍，家庭保健服務是5 倍，專用醫療設備是8 倍，加之手術產生的費用，其家庭則可能承受更高的經濟負擔。相關研究指出［30］，家庭社會經濟水平與先天性心臟病患兒的運動功能、心理社會、情感健康以及社交活動等得分顯著相關，且經濟水平越高，兒童生存質量越好。可能與患兒父母經濟水平高，不僅能夠滿足其基本醫療需求，還可為其提供額外的早期的醫療保健服務有關。此外，患兒父母經濟水平越高，就有更多的時間和精力照顧、陪伴患兒，滿足其生活需求，進而提高其生存質量。因此應充分考慮到先天性心臟病患兒及其家庭所面臨的疾病與經濟問題，并針對這些問題為其提供相應支持，如為符合條件的患兒申請大病專項救治服務以及其他符合條件的社會補助等，以減輕濟負擔并改善家庭成員的心理健康，進而提高患兒生存質量。

4.2 家庭環境

家庭因素是影響患兒生存質量的重要因素，良好的家庭氛圍可以提高患兒的家庭支持力度，從而改善其生存質量［31］。YM 等［32］認為，家庭的支撐和情感功能影響著先天性心臟病青少年的健康相關生存質量。可見，家庭對患兒術后康復的重要性。由于家庭是患兒出院后康復的第一場所，而家庭成員作為患兒的主要照護者，在患兒術后康復過程中發揮著重要作用。患兒常常會因為疾病所致的生長發育遲緩和形象改變以及缺乏社會認可而產生產生焦慮和抑郁情緒，進而影響其生存質量［33］。因此，患兒家庭成員不僅要關注其心理健康，還要努力營造良好的家庭氛圍，為患兒提供情感支持，同時醫護人員可開展以家庭為中心的護理，為患兒及其照護者提供支持。

4.3 患兒父母文化水平

先天性心臟病患兒患兒父母的文化水平也是患兒術后生存質量水平的重要影響因素。研究顯示［27］，隨著患兒家長文化程度的提高，其患兒的生存質量也上升（P<0.05）。患兒父母文化水平高者，對知識的獲取和接受能力更高，獲取問題解決方法的渠道更多，且父母文化水平高者較低者而言，對兒童的早期教育、特殊教育、心理發展等方面關注度更高，一定程度上可促使先天性心臟病患兒得到早期干預。因此，醫護人員在進行健康宣教時應充分考慮患兒及其照護者文化水平、背景的差異，盡可能提供個性化的健康宣教。

5 護理干預模式

5.1 家庭中心式護理干預模式

以家庭為中心的護理（family-centered care，FCC）模式是一種強調以家庭為中心的現代化臨床護理模式。其以患者家庭為中心，在尊重患者選擇權的基礎上，提高家庭成員與患者之間的協同作用，以實現對患者的有效護理［33］。自19世紀將FCC 模式引入兒科護理以來，國內外諸多研究結果表明［34-36］，FCC 模式可以有效提高患兒家屬對患兒疾病及臨床決策的理解，促進患兒康復與轉歸。一項關于103 例先心病患兒術后生存質量的隨訪研究結果顯示［26］，家庭的支撐和情感功能與先天性心臟病青少年的健康相關生存質量相關，這與RASSART 等［27］的研究結果一致。張政等［38］將80 例先天性心臟病介入封堵術患兒隨機分為觀察組與對照組，對照組實施常規護理，觀察組通過構建家庭式的治療環境、加強對照護者的健康教育以和技術性的照護培訓、鼓勵照護者參與患兒的護理以及搭建家庭互助支持與交流的平臺實施家庭中心式護理，結果顯示，觀察組患兒手術當日早晨及出院時的焦慮得分和并發癥發生率均明顯低于對照組，差異有統計學意義（P<0.05）。薛建慧等［39］通過加強對家屬的心理支持、健康宣教、構建家庭互助支持系統以及出院后繼續指導照護者進行家庭護理，對先天性心臟病患兒進行以家庭為中心的護理，最大程度發揮家庭的作用，結果顯示，干預1周后觀察組患兒疼痛評分評分及家長焦慮評分均低于對照組（均P<0.05），干預1 個月后兩組患兒心功能指數及左心室射血分數均較治療前顯著上升，且觀察組上升較對照組更明顯（P<0.05），說明以家庭為中心的護理對緩解患兒術后疼痛、減輕照護者焦慮，促進患兒康復進程，縮短住院時間具有積極意義。何瑞玲［40］對120 例6～14 歲的先天性心臟病患兒實施家庭中心式護理，結果顯示，干預組各維度生存質量得分均高于對照組（P<0.01），提示家庭中心式護理可有效改善患兒生存質量。以上研究結果說明，FCC 模式有助于改善先心病患兒生存質量，加強家庭成員對疾病的認知，提高家屬對患兒的日常護理水平，還可加強護患之間的溝通與聯系，提高患兒總體生存質量，促進其康復。FCC 模式特別重視家庭對患兒健康的重要影響，其核心是強調患兒家庭成員的參與，而不僅僅依靠醫護人員的護理，因此在以后的研究中，應加強護理人員與照護者的溝通、交流，將家庭的作用發揮到最大。

5.2 健康信念模式

健康信念模式（health belief model，HBM）于1958年由美國社會心理學家Hochbaum 提出，后經BECKER 等［41］逐步修訂完善后發展形成的一種行為理論模式，該模式主要從態度和信念的角度出發來改變病人的不良行為，促進健康行為的形成、提高其自我效能，最早應用于預防醫學領域［42］。目前，HBM 模式應用于健康人群和慢性病病人［43］，以加強其自我預防意識及形成良好的遵醫行為。侯向華等［44］以HBM 模型為理論框架，對先天性心臟病患兒及家長于患兒住院初期（入院24 h 內）、介入手術前、介入手術后、出院時對其進行個性化干預，結果顯示，干預后兩組患兒生存質量水平均有提高，但觀察組得分更高，且在生存質量總分、角色功能、情感功能等不同維度的得分比較，差異均有統計學意義（均P<0.01）。同樣一項研究結果顯示［45］，基于HBM 理論模型的護理干預后的先天性心臟病患兒在疾病癥狀、軀體自我形象、對疾病的認知、焦慮情緒及交流的得分均高于對照組，且差異有統計學意義 （P<0.05）。以上研究表明，基于HBM 模型的護理干預較常規護理干預，更能改善先心病患兒術后生存質量，此外在提高家長的健康信念，促進其形成健康行為等方面也有積極作用。但值得注意的是，隨著現代醫學的發展，診療技術的提高、體外循環和重癥監護水平的不斷提高，先天性心臟病的手術年齡已趨于低齡化［46］。不同年齡兒童的認知水平、理解能力存在差異，因此，在以后的研究中，應注意對不同年齡的患兒進行不同方式的干預措施，如針對嬰兒可加強對其主要照護者的宣教，通過改變照護者照護行為來促進患兒健康；針對幼兒和兒童，則可采用通俗易懂的語言對其進行宣教，盡可能使患兒理解宣教內容，還可加強與照護者交流，幫助患兒及家長正確認識疾病，督促其改正不良行為，進而改善患兒術后生存質量，促進其生長、發展。

5.3 延續性護理模式

延續性護理是一種將住院護理服務延伸至家庭或社區的開放式、延伸式護理模式。它是指為了保障患者在同一（醫院不同科室）或不同（如從醫院到家庭） 的健康照護場所可以接受不同水平的連續性的照護而設計的一系列的行為，一般包括由院內出院計劃、轉診、出院后持續隨訪等內容［46-47］。目前，該模式已被廣泛應用于慢病護理，且取得良好效果。國外延續性護理起步較早，相關理論及模式已日趨成熟，且延續性護理已被證實可以降低患者在入院率，確保患者出院后獲得有效的延續照護和足夠的健康教育，以及減輕照護者壓力和提高滿意度［48］。

我國鄧芳等［48］對40 例手術后先天性心臟病患兒進行延續性護理干預，與出院時相比，觀察組出院后6 個月生存質量總分及各維度得分得到提高（P<0.05），且高于對照組（P<0.05）；此外，觀察組患兒出院后6 個月定期復診、服藥、飲食及運動等方面依從性高于對照組（P<0.05），與代芳等［49］研究結果一致。韓新明［50］通過對患兒實施包括出院指導、生活指導、用藥干預與定期隨訪在內的延續性護理，結果顯示，實驗組生存質量評分和護理依從性均高于對照組（均P<0.05）。可見，延續性護理干預模式同樣可以改善先心病術后患兒生存質量，對其康復及轉歸具有積極影響，值得應用。

除了傳統的延續性護理模式以外，近年來隨著信息技術化的發展，在推進護理服務業改革創新的大背景下，讓互聯網與護理服務相融合，已然成為國內護理行業發展的新趨勢，使大眾享受到了更優質的、延續的護理服務［51］。頓艷婷等［52］采用移動互聯網管理方式，通過互聯網聊天工具建立護理管理人員與患兒照護者實時溝通指導護理群，從先天性心臟病疾病知識、用藥、飲食、手術切口護理、心理護理等多個方面實施延續性護理服務，結果顯示，干預組患兒出院后6 個月、12 個月體質量均高于對照組（P<0.05）；干預組患兒出院時，出院后6 個月、12 個月患兒家長照顧技能均顯著高于對照組（P<0.05）。此外，基于微信平臺（微信公眾號，微信群）的延續性護理對提高患兒生存質量、依從性和家長滿意度均有積極意義［53］。無論是傳統的延續性護理模式還是將延續性護理與互聯網結合，均有利于改善先天性心臟病患兒術后生存質量。

6 展望

隨著醫療模式-生物、心理、社會醫學的全面發展，生存質量作為重要的評價個體主觀感受的綜合性指標，近年來在臨床醫學領域越來越受到廣泛的關注。其更多的關注個體的主觀感受，更直觀的了解患者的健康狀態，為其健康管理提供更系統、更全面的參考性意見。雖然外科手術和介入治療可以矯正先心病患兒心臟缺陷，但其仍存在一系列的生存質量問題，從生理、心理和社會功能各方面影響著患者。研究先心病患兒術后生存質量現狀及其影響因素，可為以后的臨床治療及護理工作提供更有針對性的理論參考。

雖然近年來先心病患兒術后的相關臨床護理研究已經取得一定的成果，但其生存質量仍然存在著一些亟需解決的問題，應當引起臨床工作者的重視。首先，我國現在所應用的大部分測評量表都源于國外，雖然信效度驗證相對理想，但缺乏本土的兒童先心病患者生存質量問卷。因此，在未來的研究中，我們應積極改進所引量表和研制出適合我國先心病患兒的測評工具。其次，目前針對我國先心病患兒生存質量的研究主要集中在護理干預后效果評價，但是針對該疾病人群的生存質量現狀及影響因素缺乏大樣本的橫斷面研究。且生存質量是一個非常復雜的現象，需要全方位的進行分析，因此在以后臨床工作中醫務工作者應積極開展此類研究，積極探索影響先心病患兒生存質量的相關因素，為后續的治療及護理工作提供參考，以改善患兒生存質量。

7 小結

目前，我國先天性心臟病患兒術后生存質量水平差距較大［10，27］，尤其是經濟、文化落后的地區，患兒總體生存質量水平較低。因此，在今后的研究中應關注經濟、文化落后地區先天性心臟病患兒的生存質量。社會經濟水平、家庭環境以及患兒父母的文化水平均可對患兒術后生存質量造成影響。家庭中心式護理干預、健康信念模式、延續性護理均可改善患兒生存質量。我國對于先天性心臟病患兒生存質量的評價一般采用漢化后的PedsQLTM3.0 心臟模塊，該量表可以反映心血管疾病人群的生存質量水平，是目前國內外評估先心病兒童生存質量最常用的評價指標，由于其橫向比較受到限制，使用時建議可將其與PedsQLTM4.0 相結合，組成相對完整的心臟病兒童生存質量測評量表。未來可根據我國國情研制出適合我國先心病患兒的測評工具，并積極探索影響先心病患兒生存質量的相關因素，制訂積極有效的護理干預措施，以改善患兒生存質量。