上腔靜脈瘤1 例并文獻復習

桂龍，林敏，董文鵬

作者單位：1安徽醫科大學附屬六安市人民醫院心胸外科，安徽 六安237005；2安徽醫科大學第一附屬醫院心臟大血管外科，安徽 合肥230022

上腔靜脈瘤因其病因不明、臨床癥狀及體征不明顯常被忽視，但其破裂、血栓形成、肺栓塞等嚴重的并發癥對人體影響較大。筆者收治1 例囊狀上腔靜脈瘤病人，結合國內外文獻報道，探討上腔靜脈瘤的診斷及治療，提高對該病的認識水平。

1 病例資料

女，55 歲，系“體檢發現縱隔占位1月”于2018年5月14 日入院。病人無胸悶、氣喘及呼吸困難，無胸痛及放射痛，無咳嗽咳痰咯血，無聲嘶及吞咽困難，無四肢腫脹。平素體健，高血壓病史1月余，最高血壓180/112 mmHg，口服厄貝沙坦及氨氯地平控制，效果不佳，無栓塞病史，無外傷手術史，入院查體：體溫：36.0 ℃，脈搏：84次/分，呼吸：20次/分，血壓：154/86 mmHg。神志清楚，淺表淋巴結未及明顯腫大，胸廓對稱無畸形，兩側對稱，語音震顫無增強，無胸膜摩擦感，氣管稍向左偏移，雙肺呼吸音清，對稱，未及干濕性啰音，心率84次/分，律齊，各瓣膜聽診區未及病理性雜音，無心包摩擦音。心血管正側位X線片示（圖1）：心臟橫徑增大，兩心室及左心房增大，升主動脈明顯增寬，雙肺未見明顯實質性病變。心臟大血管造影（CTA）示（圖2）：前縱隔見團塊狀軟組織密度影，大小約45.2 mm×58.7 mm×74.1 mm，增強掃描輕中度強化。實驗室檢查無異常。術前診斷：上腔靜脈瘤。術前檢查未見明顯手術禁忌，于2018年5月25 日在全麻下胸部正中切口行上腔靜脈瘤切除術+靜脈血管成形術，術中探查見瘤體呈囊狀（圖3），其基底部較寬與上腔靜脈相連，術后病理結果：（上腔靜脈）送檢灰褐囊壁樣組織一件，大小4 cm×3 cm×1 cm，壁厚0.2 cm，內含血凝塊，鏡檢為脈管組織，結合臨床符合靜脈瘤形成。術后回訪至今，病人恢復良好，生活正常，未見復發跡象。

2 討論

2.1 病因及分型 上腔靜脈瘤的具體病因尚不清楚，潛在病因可能與先天性發育缺陷、畸形、創傷、炎癥、血管的退行性改變等有關。常分為原發性和繼發性兩種，原發性是由于血管結構發育不均，外膜肌層結構缺陷，導致管壁局限性薄弱、膨出［1-2］，此外還與囊狀水瘤有關，Joseph 報道［3］15 例縱隔囊性水瘤的病兒中，有5例CT提示上腔靜脈擴張，其中3例同時合并無名靜脈的擴張，但其具體病因仍未闡明，而繼發性主要由于腔靜脈內壓力過高、過度充盈，或伴有血液回流障礙的心臟病變［4］。臨床上根據其形態分為梭狀和囊狀兩個亞型，前者上腔靜脈呈梭狀擴張，后者呈囊性擴張，以瘤頸與上腔靜脈相連［5-7］。

圖1 1例囊狀上腔靜脈瘤胸部X線片示縱隔占位，右側縱隔影增寬，箭頭所示瘤體突出擠壓肺組織 圖2 1例囊狀上腔靜脈瘤心臟大血管造影（CTA）：A為橫段位瘤體大小45.2 mm×58.7 mm，與周圍組織界限清楚；B箭頭所示冠狀位上腔靜脈瘤突出影

2.2 臨床表現 上腔靜脈瘤常常無明顯的臨床癥狀及體征［8］，往往系體檢時影像學的異常表現而被發現，本例報道的病人因常規體檢時發現胸片出現異常的縱隔增寬影而就診，部分病人因瘤體體積增大逐漸出現壓迫癥狀，如活動后胸悶、氣喘、咳嗽，不同程度的胸骨后疼痛等，亦有極少數病人因出現相關的并發癥就診，如并發肺動脈栓塞出現呼吸困難、氣喘、胸痛等，其并發癥的發生率及病死率隨瘤腔增大而升高［8-10］。

2.3 診斷與鑒別 診斷絕大部分病人因發現胸部X 線發現縱隔影的異常增寬，瘤體局部突出致使部分肺組織受壓，可隨體位或胸膜腔內壓的變化而變化，但囊狀及梭形靜脈瘤的X 線表現類似，難以鑒別。胸部CT 及血管成像則可以清楚地顯示靜脈瘤的位置、大小、范圍及與周圍血管組織的關系等，并有助于判斷其類型，可見上縱隔軟組織密度影范圍，邊界清晰度，有無鈣化組織，而并發血栓時，表現為管腔內局限性充盈缺損。胸部MRI 檢查可見靜脈瘤基底部血流異常，出現病變上部信號流空，中下部高信號影，其顯示優于CT［11］。靜脈造影檢查可清楚地顯示上腔靜脈瘤的起源、瘤頸部長短及粗細，并能顯示出瘤體腔內情況，有助于判斷血栓是否形成等。此外還需進行超聲心動圖檢查以排除心臟異常，排除多發性動脈瘤或動靜脈畸形的可能。本病需要與良惡性病變相互鑒別，包括縱隔腫瘤、主動脈瘤、淋巴瘤、縱隔旁肺癌等，此外還包括血管性畸形，如心上型肺靜脈異位引流等，其不同的臨床表現及影像學檢查可進一步鑒別。

2.4 治療 上腔靜脈瘤因其嚴重的并發癥備受臨床的重視，如瘤體破裂、肺動脈栓塞、靜脈血栓等，其與臨床常見的真、假性動脈瘤相比，無論其早期的癥狀及各自的并發癥等都有著一定的區別。上腔靜脈瘤的治療方法多樣，文獻報道亦存在差異：（1）保守治療：針對于梭狀或小囊狀（最大直徑＜40 mm）上腔靜脈瘤，很少產生擴大、壓迫、破裂等不良并發癥，因此在瘤體大小、形態無明顯變化的情況下，長期抗血小板保守治療和定期復查是足夠的，但若癥狀加重、瘤體擴大或影像學提示出現相關并發癥時需手術干預［11-12］。（2）介入治療：2014年Jargiello報道［13］經皮經導管凝血酶注射法治療囊性上腔靜脈瘤，術中注射凝血酶后采用球囊擴張封閉瘤體入口的方法達到治療效果，此法適用瘤頸較窄、較長或瘤體較小的病人，免除常規手術的創傷或體外循環的損傷，但其過敏反應及術中術后栓塞并發癥需警惕。（3）手術治療：①外包裹法：Abbott 于1950首次報道并手術治療［5］，術中游離解剖上腔靜脈及其擴張的瘤體，人工材料外包裹靜脈瘤，使其壓迫至正常管徑大小，術后回訪病人恢復良好，但其過程較復雜，出血及復發的可能性較大，隨著縫合技術及材料的進步，臨床目前極少應用。②靜脈瘤切除：對于瘤頸部較窄、較長的囊狀瘤體，而不合并上腔靜脈的擴張，可直接予以結扎瘤頸部血管，或予以血管切割閉合器離斷，再行荷包縫合加固殘端；對于基底部較寬的瘤體，單純結扎往往導致靜脈狹窄，影響靜脈血液回流，產生上腔靜脈阻塞綜合征，此時可予以側壁鉗部分阻斷上腔靜脈，切除擴張的瘤體后，再以5-0 prolene線做褥式+連續雙重縫合行血管成形術［14-15］，本例病人因其基底部較寬，結扎后可能導致靜脈狹窄、回流障礙，故采用血管成形術，成形后的血管形態良好，血流通暢；對于管腔擴張明顯、但未累及無名靜脈的，需要完全阻斷病變的近端及遠端血管，縱向徹底切除瘤體，并取人工生物補片或自體心包行血管管腔重建，使其恢復正常的管徑。③血管置換：對于病變的范圍較廣，阻斷后難以重建或累及雙側無名靜脈時，可行人工血管置換術，此時需在體外循環下進行［14］，手術的相關并發癥較多，術中及術后需抗凝治療。靜脈瘤內常常因血液湍流而繼發瘤內部分血栓形成，在手術治療過程中，盡量減少對瘤體的牽拉與搬動或阻斷后再繼續解剖游離，防止血栓脫落的相關并發癥。

圖3 1例囊狀上腔靜脈瘤術中見瘤體呈囊狀，其基底部較寬與上腔靜脈相連，箭頭所示上腔靜脈瘤體位置，五角星所示上腔靜脈所在位置

綜上所述，上腔靜脈瘤因其病因不明、臨床癥狀及體征不顯著常被忽視，但其破裂、血栓形成、肺栓塞等嚴重的并發癥對人體影響較大，其治療方法多樣，臨床需根據靜脈瘤的類型、大小、位置、病變的范圍以及并發癥的有無等選擇適宜的治療方法。