腎混合性上皮和間質腫瘤一例病例報告并文獻復習

摘要：目的：報告一例腎混合性上皮和間質腫瘤患者的臨床及病理特征。方法：對腎混合性上皮和間質腫瘤患者的臨床資料、組織病理學、免疫組織化學進行分析，并復習相關文獻。結果：患者，女性，40歲，臨床表現(xiàn)為右側腰腹部疼痛伴血尿，病理鏡檢表現(xiàn)呈小管狀及多囊狀結構為主，小管及囊壁襯覆單層立方上皮、扁平上皮或“靴釘樣”上皮，間質為卵巢間質樣的梭形細胞;免疫組化：間質細胞CD10（+）;ER（+）;PR（+）;SMA（+）。上皮細胞PAX-8（+）;Ki67（+，約5%）。結論：腎混合性上皮和間質腫瘤為良性腫瘤，極少具有潛在惡變可能，其發(fā)病與性別有關，主要依靠病理確診。

關鍵詞：腎腫瘤;混合性上皮和間質腫瘤;病例報告

【中圖分類號】R730.5? 【文獻標識碼】A? 【文章編號】1673-9026（2020）07-149-01

腎混合性上皮和間質腫瘤（Mixed epitheIial and stromal tumour of the kidney，MESTK）是由上皮和間質成分混合構成的良性腎腫瘤。本病由Michal和Syrucey于1998年首先報道并命名，常見圍絕經(jīng)期女性，其有獨特和多樣的上皮和間質細胞組織形態(tài)改變^[1]。曾有相關文獻報道稱極少數(shù)MESTK有復發(fā)和潛在惡變可能^[2]。2019年10月我院泌尿外科收治1例，現(xiàn)報告如下。

1? 病例簡介

患者女性，40歲，因“右側腰腹部疼痛伴血尿3天”于2019年10月7日入住我院泌尿外科。患者3天前無明顯誘因下出現(xiàn)右側腰腹部疼痛，程度劇，陣發(fā)加重，伴肉眼血尿，為鮮血伴血塊，血尿持續(xù)半天，無頭暈，無心悸，無惡心嘔吐，無畏寒發(fā)熱等，門在當?shù)蒯t(yī)院行泌尿系CT檢查提示右腎占位性病變，考慮腫瘤性病變可能性大，累及右側腎盂及輸尿管上段。為求進一步治療來我院就診，診擬“右腎盂腫瘤”收住院。查體未見陽性體征。入院后查尿常規(guī)：尿潛血（-），64排CT尿路造影三維重建示：右腎下極及腎盂出口見不規(guī)則囊實性占位，病灶可見相連，大小約6.4*3.4cm，邊緣模糊不清，內(nèi)見線樣分隔，增強掃描右腎低灌注，右腎病灶分隔及邊緣可見線樣強化，漸進強化，右腎腎盂及輸尿管上段擴張積水。（如下圖）

2? 結果

患者于2019年10月15日在全麻下行腹腔鏡根治性右腎切除術，術中見右腎下級靠近腎盂處見一大小約6.0*3.0cm囊實性腫物，包膜完整，與周圍組織無明顯粘連。術后病理示：（右）腎混合性上皮和間質腫瘤。顯微鏡下表現(xiàn)呈小管狀及多囊狀結構為主，小管及囊壁襯覆單層立方上皮、扁平上皮或“靴釘樣”上皮，間質為卵巢間質樣的梭形細胞。免疫組化：間質細胞CD10（+）;ER（+）;PR（+）;SMA（+）。上皮細胞PAX-8（+）;Ki67（+，約5%）。

3. 討論

MESTK是一種罕見的腎腫瘤，男女發(fā)病率約為1：10-1：6^[3]。2016版WHO腎腫瘤新分類中將 MESTK 與成人囊性腎瘤（cystic nephro-ma， CN）一起歸入混合性上皮和間質腫瘤家族^[4]。MESTK病因目前仍不清楚，相關文獻報道稱其多見于圍絕經(jīng)期女性，部分患者有長期的雌孕激素治療病史，Adsay等^[5]認為雌孕激素在MESTK的發(fā)生、發(fā)展過程中可能起一定作用。患者多為體檢偶然發(fā)現(xiàn)，較常見的癥狀包括腰背部疼痛、血尿和尿路感染等，臨床中查體常無明顯陽性體征。影像學可見實質性占位或復雜性囊腫，與惡性腫瘤鑒別困難，主要依靠組織病理學確診^[6]。MESTK絕大多數(shù)為良性生物學行為，治療方案首選手術徹底切除腫瘤，推薦手術方案為腹腔鏡根治性腎切除術或腎部分切除術，術后預后良好，但極少數(shù)可發(fā)生惡變[7]。術后需長期隨訪。

參考文獻：

[1]楊旭丹，王雷，傅靜，朱鴻，宋林紅，徐鋼.腎混合性上皮和間質腫瘤6例報道[J].診斷病理學雜志， 2017，24（2）：? 125-128.

[2]Sun BL， Abern M， Garzon S， et al. Cystic n ephroma/mixed epithelial stromal tumor a benign neoplasm with potential for recurrence [J]. Int J Surg Pathol， 2015， 23（3）： 238-242.

[3]張陽陽，周駿，施浩強，郝宗耀，梁朝朝.腎混合性上皮間質腫瘤一例病例報告并文獻復習[J].心血管外科雜志（電子版），2020，9（3）：365.

[4]Moch H， Humphrey P ， Ulbrght T， et al. WHO classification of tumours of the Urinary system and male genitalorgan [M]. Lyon， International Agency for Research on Cancer（IARC） Press， 2016： 5-8.

[5]Adsay NV，Eble JN，Srigley JR，et al. Mixed epithelial and stromal tumor of the kidney [J]. Am J Surg Pathol，2000， 24（7）： 958-970.

[6]張原媛，何海嬌，王功偉.腎混合性上皮和間質腫瘤家族九例臨床病理學觀察[J].中華病理學雜志，2020，49（3）：262-264.

[7]張逸，王秀蘭，張繼，陳錦華.腎臟混合性上皮-間質腫瘤二例報告[J].中華泌尿外科雜志，2020，41（1）：57-58.

作者簡介：陳繼祥（1989年3月），男，漢族，廣西南寧，本科，住院醫(yī)師，廣西壯族自治區(qū)人民醫(yī)院，研究方向為泌尿外科。