以低血糖為首發癥狀的腎上腺皮質功能不全1例

劉言鳳

【中圖分類號】R563.1? 【文獻標識碼】A? 【文章編號】1673-9026（2020）07-060-01

1.病歷資料

患者，老年男性，63歲，因“反復低血糖伴消瘦一年余”于2020-6-16入住我科。患者于2019年3月飲酒后出現意識不清，經家人救護車送至合肥市二院急診科，當時測血糖1.8mmol/L，予以對癥處理。4月因“肺部感染”入住安徽省立醫院ICU治療，當時診斷“肺部感染，呼吸衰竭，感染性休克，低鈉血癥，低血糖昏迷等”，治療好轉后出院。近一周患者晨起空腹時出現短暫性意識不清，持續約一分鐘，呼之不應，冷汗淋漓，家人予以糖水口服后，癥狀好轉（反復發作3次）。平素體弱，慢性胃炎病史4年;否認冠心病、腦梗塞、高血壓病等，否認肝炎、結核等傳染病史;否認藥物食物過敏史。入院查體：T：36.3℃ ?P：50次/分 ?BP：102/60mmHg ?R：19次/分? 身高：175cm ?體重：55KG? BMI：17.95kg/m²神清，精神軟，語聲低微，面色蒼白，皮膚及粘膜正常，甲狀腺無腫大，雙肺呼吸音正常，未聞及明顯干濕性啰音，HR 50bpm，律齊，余查體未見陽性體征。檢查回報：尿常規示：隱血+，余正常;血常規：紅細胞3.59*1012 /L，血紅蛋白 101g/L ;生化：空腹葡萄糖2.72mmol/l，總膽固醇2.73mmol/l（3-5.7），HDL-C 0.81mmol/l（1.03-1.55），LDL-C 1.35mmol/l（1.89-4.21），TG正常;鈉 135.5mmol/l（137-147），TP 51.4g/l（65-85），ALB 29.7g/l;甲功：FT3、FT4正常，TSH 5.80mIU/L（0.35-4.95）;糖化血紅蛋白：4.5%;胰島功能檢查：空腹血糖：2.2mmol/l，半小時血糖5.52mmol/l，2小時血糖4.93mmol/l，3小時血糖4.19mmol/l，空腹C-肽0.13ng/ml（0.4-5.7），半小時C-肽1.5ng/ml，2小時C-肽1.22ng/ml，3小時C-肽1.22ng/ml，空腹胰島素 0.15uI/ml（1.5-20），半小時胰島素11.92uI/ml，2小時胰島素2.4uI/ml，3小時胰島素0.9uI/ml。血皮質醇示：空腹0.21ug/dl（4.26-24.85）16：00 0.20（2.9-17.3）24：00 0.16（0-6.72）;血ACTH示：空腹：3.12pg/ml（7-64）16：00 2.24 24：00 1.75;性激素六項示：未見明顯異常;免疫組合示：未見明顯異常;遂予完善垂體磁共振檢查，結果提示1.部分空蝶鞍、垂體受壓變扁;2.額部結節狀稍短T1信號影;顱腦MRI示：1.腦內少許腔隙性梗死灶;2.大腦鐮前部脂肪沉積;3.老年腦改變;4.部分空蝶鞍。肺部CT示：右肺上葉肺大皰，兩肺間質性改變;彩超示：雙側腎上腺未見明顯異常;胰腺MRI示：未見明顯異常;心電圖：竇性心動過緩。根據結果提示患者皮質醇水平明顯被抑制，ACTH 未見升高，結合患者院外經常出現低血糖，乏力等考慮為繼發性腎上腺皮質功能減退，遂予生理劑量潑尼松7.5mg/日口服，患者血糖、體力、精神、食欲逐漸好轉，囑門診定期復查。

2.討論

上述為我院收治的1例繼發性腎上腺皮質功能減退患者，院外長期因反復乏力、低血糖其后至我院經反復詢問病史及檢查考慮為繼發性腎上腺皮質功能減退癥。腺垂體功能減退（hypopituitorism）可繼發于鞍區腫瘤術后、創傷性腦損傷、自發性蛛網膜下腔出血、缺血缺氧性疾病等，由于其臨床癥狀缺乏特異性，臨床上易被忽視。加之腺垂體功能減退的診斷較為復雜，部分相關的檢測方法和確診閾值目前尚無統一的標準，導致臨床容易漏診或誤診^[1-3]

慢性腎上腺皮質功能不全分為原發性及繼發性兩種。原發性腎上腺皮質功能不全又稱為Addison病，是由于自身免疫、感染等原因破壞了雙側腎上腺皮質的絕大部分而引起皮質激素分泌不足，血皮質醇降低合并血漿ACTH值升高被認為是診斷Addison病最重要的指標^[4]。而繼發性皮質功能不全，無論是下丘腦-垂體病變或者不恰當使用腎上腺皮質激素，都會直接或間接抑制下丘腦合成促腎上腺激素釋放激素，因此ACTH通常都會減少，還常伴有生長激素、甲狀腺激素、性激素低下相關癥狀^[5]。生理情況下，腺垂體-腎上腺皮質軸的分泌呈明顯的晝夜節律，血皮質醇的水平在晨8：00前后達到最高峰，在0點前后降到最低。目前，腺垂體-腎上腺皮質軸功能評價公認的標準為：晨8：00血皮質醇<3ug/dl（83nmol/l），ACTH降低或正常可直接判定為ACTH缺乏。晨8：00血皮質醇>18ug/dl（500mol/l）可排除ACTH缺乏。晨8：00血皮質醇在3ug/dl-18ug/dl之間，根據臨床癥狀懷疑存在腺垂體腎上腺皮質軸功能減退時，需要進一步進行激發試驗^[6-8]。

因此，對有反復低血糖的患者，要警惕腺垂體功能減退，及時進行相應激素檢測明確診斷，同時采用周圍腺體激素補充治療，以免病情發展加重出現反復嚴重低血糖或發生垂體危象。

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