脊柱骨纖維異常增殖癥的影像學表現

王健 許逸洋 杜瑞賓 張惠娟

【摘要】 目的：探討脊柱骨纖維異常增殖癥（fibrous dysplasia of bone，FDB）的影像學表現，提高對該病的影像學認識。方法：收集經手術或活檢病理證實的脊柱FDB患者20例，對其CT和MRI資料進行回顧性分析和總結。結果：單骨型13例，多骨型7例。20例脊柱FDB患者共有33個病灶，其中位于頸椎11個，胸椎3個，腰椎14個，骶椎5個;16個病灶椎體及附件均受累。CT表現囊狀膨脹性改變11例，磨玻璃樣改變9例，蟲蝕樣改變2例，壓縮性骨折7例，脊柱側彎3例。MRI表現T1WI呈低信號8例，低至中等信號12例，T2WI呈低信號11例，中等至高信號9例，行MRI增強掃描9例患者病灶均明顯強化。結論：熟悉脊柱FDB影像學表現，有助于診斷和治療。

【關鍵詞】 脊柱 骨纖維異常增殖癥 體層攝影術 磁共振成像

doi：10.14033/j.cnki.cfmr.2020.24.031 文獻標識碼 B 文章編號 1674-6805（2020）24-00-03

[Abstract] Objective： To investigate the imaging findings of fibrous dysplasia of bone of the spine and improve the imaging understanding of the disease. Method： Twenty patients with spine FDB confirmed by surgery or biopsy were collected， and their CT and MRI data were retrospectively analyzed and summarized. Result： There were 13 cases of single bone type and 7 cases of multiple bone type. There were 33 lesions in 20 spine FDB patients， including 11 lesions in cervical vertebrae， 3 lesions in thoracic vertebrae， 14 lesions in lumbar vertebrae， 5 lesions in sacral vertebrae. Vertebral bodies and appendages were involved in 16 lesions. CT findings showed cystic swelling expansion in 11 cases， ground glass in 9 cases， insect erosion in 2 cases， compression fracture in 7 cases， scoliosis in 3 case. MRI findings showed low signal intensity in 8 cases on T1WI， low to medium signal intensity in 12 cases， low signal intensity in 11 cases on T2WI， and medium to high signal intensity in 9 cases. The lesions in 9 cases were significantly enhanced by MRI enhanced scan. Conclusion： It is helpful for diagnosis and treatment to be familiar with the imaging findings of spine FDB.

[Key words] Spine Fibrous dysplasia of bone Tomography Magnetic resonance imaging

First-authors address： Provincal Clinical Medical College of Fujian Medical University， Fuzhou 350001， China

骨纖維異常增殖癥（fibrous dysplasia of bone，FDB）也稱骨纖維結構不良，是以纖維組織異常增殖代替正常骨組織為特征的良性骨腫瘤，FDB約占所有骨腫瘤的2.5%及良性骨腫瘤的7%[1]。分為單骨型、多骨型及McCune-Albright綜合征，單骨型（70%）比多骨型（27%）及McCune-Albright綜合征（3%）更常見[2]。好發于股骨、脛骨、骨盆、肋骨及顱面骨，極少累及脊柱，在一組418例單骨型FDB患者中，僅1.4%的病例報道了脊柱受累[3]。本研究旨在分析脊柱FDB的影像學表現，提高對其診斷水平，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性收集2009年5月-2019年10月福建省立醫院和福建省立金山醫院經手術或活檢病理證實的20例脊柱FDB患者的臨床資料，其中男12例，女8例;年齡12～65歲，平均43.2歲。臨床表現為局部疼痛、肢體無力、活動受限。

1.2 儀器和方法

20例脊柱FDB患者均行CT平掃檢查，CT平掃采用Siemens Definition AS 128 CT機。20例脊柱FDB患者均行MRI檢查，其中9例患者行MRI增強掃描，MRI檢查采用Siemens Magnetom Avanto 1.5T磁共振掃描儀。

2 結果

2.1 臨床類型和病灶分布

單骨型13例，多骨型7例。20例脊柱FDB患者共有33個病灶，其中位于頸椎11個，胸椎3個，腰椎14個，骶椎5個;17個病灶僅累及椎體，16個病灶累及椎體及附件。

2.2 CT表現

囊狀膨脹性改變11例（圖1A），呈囊狀膨脹性透亮區，單囊狀4例，多囊狀7例，囊內可見條索狀骨紋與斑點狀致密影，病灶邊緣均見硬化邊，變薄的骨皮質內緣呈扇貝樣改變，其中骨皮質不連續5例;磨玻璃樣改變9例（圖2A），病灶呈膨脹性改變，其中2例伴有囊樣改變;蟲蝕樣改變2例，類似溶骨性轉移的骨破壞，邊緣銳利;7例患者出現椎體壓縮性骨折，3例伴有脊柱側彎（圖2B）。

2.3 MRI表現

T1WI呈低信號8例，低至中等信號12例（圖1B）;T2WI呈低信號11例（圖2C），中等至高信號9例（圖1C）;11例病灶邊緣硬化骨在T1WI、T2WI上呈低信號環狀帶，5例環狀邊緣不完整。行MR增強掃描9例患者中，4例病灶明顯均勻強化（圖2D），5例病灶明顯不均勻強化（圖1D）。

3 討論

FDB病因尚不明確，目前較為廣泛認可的是基因突變學說，研究發現在大部分FDB患者的組織中，存在Gsa基因活性位點突變，使腺苷酸環化酶活性增強與細胞內的環磷酸腺苷增多，從而誘導大量纖維組織異常增殖，同時也引起內分泌系統功能異常[4]。FDB在兒童與青少年中多見，單骨型多為發現較晚的成年人。單骨型平均發病年齡為14歲，多骨型不伴有內分泌障礙的平均發病年齡為11歲，而伴有內分泌障礙的McCune-Albright綜合征平均發病年齡為8歲，McCune-Albright綜合征多見于女性[5]。在脊柱FDB中，有研究發現最常累及頸椎與腰椎，而發生在胸椎罕見[6]，與本次研究相符。由于椎體含有較多的松質骨，因此最常受累，而附件受累較少見，有研究認為脊柱FDB通常從椎體開始，通過椎弓根逐漸累及椎板和棘突[7-8]。本組病例33個病灶均累及椎體，16個病灶累及附件。

本組20例患者CT主要表現為囊樣膨脹性骨破壞伴周圍硬化邊、磨玻璃樣改變，與文獻[9]報道相同。病灶內的密度由纖維組織、骨樣組織及新生骨小梁結構的成熟度與比例決定，病灶呈囊樣透亮區提示以纖維組織為主，病灶呈磨玻璃樣提示新生骨小梁成分增多，病灶內斑片狀致密骨化影則以成熟骨小梁組織為主[10]。早期病變椎體形態基本保持正常，當椎體內部膨脹性改變繼發椎體壓縮時，則表現病理性骨折，本組病例中7例出現椎體壓縮性骨折，3例伴有脊柱側彎。

本研究中MRI表現T1WI呈低至中等信號，病變信號較均勻;T2WI信號多樣，與病灶含纖維組織、纖維化骨及繼發的出血、壞死、囊變或黏液變有關，纖維組織呈肌肉樣等信號，纖維化骨呈低信號，繼發的出血、壞死、囊變或黏液變則呈高信號。FDB病灶邊緣可見硬化邊，在T1WI和T2WI上均呈低信號，環狀邊緣可完整或不完整，增強掃描病灶明顯強化[11]。

FDB可發生惡變，占0.4%～3.1%，發生在脊柱的FDB惡變極其少見，最常見類型為骨肉瘤，骨纖維肉瘤和軟骨肉瘤[12]。脊柱FDB需與其他脊柱病變相鑒別，單骨型FDB需與椎體骨巨細胞瘤、椎體血管瘤、椎體動脈瘤樣骨囊腫等相鑒別，多骨型FDB需與脊柱轉移瘤、脊柱多發性骨髓瘤等相鑒別。

綜上所述，脊柱FDB發病率低，熟悉其CT和MRI特征可提高影像學診斷準確率，有助于制定合理的治療方案。本研究中由于病例樣本量較小，有必要進行大量病例的進一步研究。

參考文獻

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（收稿日期：2020-03-23） （本文編輯：桑茹南）