惹禍的腎上腺腫瘤“三兄弟”

祖雄兵 何垚 骨小雅

名醫簡介

祖雄兵，主任醫師、教授、博士生導師。中南大學湘雅醫院泌尿外科主任、外科教研室副主任，中南大學男科研究所所長、泌尿外科研究所副所長。擅長腎癌、膀胱癌、前列腺疾病與泌尿外科微創技術治療各種泌尿性疾病。主持國家自然科學基金4項，科技部重點研發計劃子課題1項，湖南省自然科學基金杰出青年基金、重點項目、重點研發計劃各1項。獲湖南省科技進步獎二、三等獎各1項，湖南省醫學科技獎一、二、三等獎各1項。發表SCI論文51篇，主編、副主編、參編著作7 部，獲批實用新型專利 3 項。

高血壓一定是老年人的“專利”嗎？肥胖一定是吃出來的嗎？除了好萊塢大片，讓您腎上腺素飆升的還有什么？帶著這些疑問，我們一起來了解一下最常見的三種功能性腎上腺腫瘤。

腎上腺在哪里

門診和病房里，經常有病友問道：“做腎上腺腫瘤手術，是不是腎也一起拿掉了？”當然不是！腎臟屬于泌尿系統，而腎上腺屬于內分泌系統，兩者是獨立的器官。那么，腎上腺在哪里呢？

腎上腺是人體內重要的內分泌器官，是腎臟的鄰居，因位于兩側腎臟的上方，故名腎上腺。人體腎上腺左、右各一，右腎上腺為三角形，左腎上腺為半月形。

既然腎上腺屬于內分泌器官，可想而知，它具備分泌功能。除了我們常說的腎上腺素，腎上腺還可以分泌多種激素。這與它的結構密切相關。

腎上腺實質由皮質和髓質組成。腎上腺皮質又可以進一步分為球狀帶、束狀帶、網狀帶（由外至內）。球狀帶分泌鹽皮質激素，主要為醛固酮;束狀帶分泌糖皮質激素，主要為皮質醇;網狀帶分泌雄激素（脫氫表雄酮、雄烯二酮）。腎上腺髓質分泌兒茶酚胺類激素，主要包括去甲腎上腺素、腎上腺素及多巴胺。這些激素參與人體血壓，電解質，糖、脂肪及蛋白質代謝等多種重要生理功能的調節。

功能性腎上腺腫瘤“三兄弟”

腎上腺其實并不大，平均只有4到5克，但它長出的腫瘤體積可以差別很大，有的形狀像豆粒，有的像蘋果，甚至有的可以像哈密瓜。一般來說，腎上腺腫瘤一旦破壞了腎上腺的正常結構，并擾亂對應激素的正常分泌，就可能造成生理功能的異常，并出現相應的癥狀。臨床上稱這類腫瘤為功能性腎上腺腫瘤，常見的有三種，主要為來源于腎上腺皮質的醛固酮瘤、皮質醇瘤以及來源于腎上腺髓質的嗜鉻細胞瘤。

1.“平和無力”的醛固酮瘤

醛固酮瘤體積多為1到2厘米，并且多為良性，來源于腎上腺皮質的球狀帶，因此可分泌大量醛固酮，導致原發性醛固酮增多癥。由于醛固酮的生理作用主要為保鈉、排鉀，一旦分泌過量，會導致水鈉潴留，血管充盈，低血鉀，堿中毒。原發性醛固酮增多癥患者的臨床表現也與上述生理異常密切相關，常有高血壓（血壓高，但較平穩，波動不大，常規降壓藥物效果不佳）、肌肉無力、周期性麻痹、手足抽搐、心律失常、夜尿增多等癥狀。最新的研究表明，由于醛固酮激素的毒性，原醛患者心腦血管意外的發病率較高，必須重視。

2.“土肥圓”的皮質醇瘤

皮質醇瘤是來源于腎上腺皮質束狀帶的腫瘤，好發于女性，直徑多為2到3厘米，良性居多，可導致皮質醇異常分泌。皮質醇促進糖異生、脂肪合成及蛋白質分解，分泌過多可導致上述生理過程紊亂，引起相應的癥狀，我們稱為庫欣綜合征，可表現為：滿月臉、水牛背﹑皮膚紫紋（最典型的臨床表現），體重增加和向心性肥胖（常見的體征）。庫欣綜合征的患者還可出現淤血淤斑、高血壓、糖尿病、水電解質平衡紊亂、骨質疏松、多毛及男性化、性功能異常、月經紊亂等癥狀，部分患者不堪其擾，精神心理狀況也會受到影響。值得注意的是，這類患者免疫力低下，容易被細菌、真菌感染。

3.“暴脾氣”的嗜鉻細胞瘤

嗜鉻細胞瘤是腎上腺髓質的腫瘤，可間歇性分泌大量的兒茶酚胺類激素，發現時常大于3厘米，并且往往具有惡性潛能。人們常常說到的“腎上腺素飆升”中的腎上腺素，實際上指的就是兒茶酚胺類激素，是人處于應激狀態時分泌的激素，它們可以使血管收縮、心跳增快。嗜鉻細胞瘤一旦分泌大量的兒茶酚胺，會引起表現為陣發性的高血壓和持續性高血壓或持續性高血壓陣發性發作，心跳過速，并伴有劇烈頭痛，臉色蒼白，驚恐多汗，出現典型的頭痛、心悸、多汗三聯征。這時候患者有腦出血的巨大風險！

功能性腎上腺腫瘤的診斷與治療

那么，臨床上怎么發現它們的蹤跡呢？

功能性腎上腺腫瘤“三兄弟”各有特點，患者往往因相應的癥狀就診于門急診，例如因高血壓就診于心血管內科;因四肢乏力、月經紊亂、高血糖等情況就診于內分泌科;也有由于頭痛、心悸、血壓劇烈波動等癥狀就診于急診科的情況;當然也有患者因檢查發現腎上腺腫瘤，直接就診于泌尿外科的情況。

要明確區分這“三兄弟”，不能僅依賴于癥狀與體征，還需要進行B超、CT等影像學檢查，旨在明確腫瘤的位置、大小，預先判斷良惡性可能，臨床上稱為影像學定位診斷;而且需要進行全面的內分泌檢查，旨在尋找腫瘤異常分泌激素的證據，明確腫瘤類型——臨床上稱為功能學定位診斷與定性診斷。

無論是哪一種功能性腎上腺腫瘤，手術切除是首選的治療方案，不僅能夠獲得最終的病理結果，明確良惡性，還能除去激素紊亂的根源。湘雅醫院泌尿外科開展微創腹腔鏡手術方式精準切除腎上腺腫瘤，并盡可能保留正常腎上腺組織，創傷小、恢復快。由泌尿外科牽頭，內分泌科、心血管內科、麻醉科、重癥醫學科所組成的醫療和護理團隊無論在術前、術中、術后都積累了豐富的經驗。