齒狀突加冠綜合征一例

黃攀 徐敏 何曉英

患者 女性，73 歲。主訴頭頸部劇烈疼痛1 天余，于2019 年1 月4 日入院?；颊哂? 天前（2019 年1 月3 日9∶00）看電視時無明顯誘因突發后頸部疼痛，呈牽扯樣持續性劇痛，可忍受，轉動頭位時疼痛明顯加重，但無明顯放射痛，發作過程中伴頸部僵硬感，病程中無言語不清、肢體麻木無力、畏寒發熱、大小便異常、呼吸困難、惡心嘔吐等癥狀與體征，無視物模糊、胸腹部束帶感。以“落枕”于院外診所行“按摩、外敷膏藥”等物理治療，但癥狀無改善，發病約5 小時頭痛性質改變為雙側顳部頭皮持續性疼痛，遂以“頭頸部疼痛待查”收入我院，接受進一步診斷與治療。既往糖尿?。? 型）病史20 年，目前仍采用精蛋白生物合成人胰島素注射液（諾和靈N）14 U/次皮下注射，早晚各一次，但未曾接受正規的血糖監測；4 年前因冠心病于外院施行冠狀動脈支架植入術，術后規律服用阿司匹林（100 mg/d）和氯吡格雷（75 mg/d），1 年后自行停藥。否認吸煙、飲酒嗜好，否認家族遺傳性疾病病史。入院后體格檢查：體溫36.5 ℃，脈搏80 次/min，呼吸20 次/min，血壓120/77 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），心、肺、腹部無明顯異常。神志清楚，語言流利，轉頸受限，后頸部壓痛。四肢肌張力正常，無不自主運動；四肢肌力5 級，雙側指鼻試驗、跟-膝-脛試驗穩準，Romberg 征睜閉眼均呈陰性。四肢深淺感覺正常，四肢腱反射對稱引出，雙側病理征、腦膜刺激征呈陰性。視覺模擬評分（VAS）為7 分。臨床考慮頸椎病可能。實驗室檢查：紅細胞沉降率43 mm/h（0 ～15 mm/h），其余各項指標均于正常值范圍。影像學檢查：張口位寰樞關節X 線檢查顯示，寰齒關節間隙左寬右窄，寰樞椎間隙對稱（圖1）。頸椎MRI 檢查可見C3-4、C4-5、C5-6、C6-7椎間盤突出，相應硬脊膜囊受壓、椎管狹窄。進一步行寰樞關節CT 平掃，寰樞椎左右側塊與樞椎齒狀突距離基本相等，約0.30 cm，齒狀突與寰椎前弓間距未見明顯增寬；寰齒關節間隙內可見環狀高密度影（圖2），頸椎椎體邊緣骨質增生和C4-5椎間隙明顯狹窄（圖3）。結合患者臨床病史、入院后體格檢查和影像學檢查結果，最終明確診斷為齒狀突加冠綜合征。經骨科會診，采取頸托固定和非甾體抗炎藥萘普生（0.25 g/次、3 次/d）口服，連續治療4 天后臨床癥狀好轉，1 周后癥狀完全消失，遂停止服藥、出院，2 周后門診隨訪未再發生疼痛。

圖1 張口正位頸椎X 檢查顯示，寰齒關節間隙左寬右窄，寰樞椎間隙對稱 圖2 頸椎冠狀位CT 掃描，寰樞椎左右側塊與樞椎齒狀突距離基本相等，約為0.30 cm，齒狀突與寰椎前弓間距未增寬 圖3 寰樞關節CT 檢查所見 3a 矢狀位CT 顯示，寰齒關節間隙內可見環狀高密度影（箭頭所示） 3b 冠狀位CT 顯示，頸椎椎體邊緣骨質增生、C4-5椎間隙明顯狹窄（箭頭所示）Figure 1 Open mouth orthotopic X-ray showed caries joint space left wide and right narrow, atlantoaxial space symmetry. Figure 2 Cervical spine coronal CT reconstruction showed the distance between left and right lateral mass of atlantoaxial and odontoid process was about 0.30 cm. The distance between odontoid and anterior arch of atlas was not widened. Figure 3 Lateral atlantoaxial joint CT findings Sagittal CT showed ring high-density shadows could be seen in the lateral atlantoaxial joint (arrow indicates, Panel 3a).Coronal CT showed cervical vertebra edge hyperosteogeny and C4-5 intervertebral space stenosis (arrow indicates, Panel 3b).

討 論

關于齒狀突加冠綜合征（CDS）國內外文獻報道較為少見［1-2］，筆者僅檢索到Matsumura 和Hara［3］以及Kuriyama［4］在2012 和2014 年 分 別 發 表 在N Engl J Med及CMAJ的個案病例。齒狀突加冠綜合征為影像學命名，系指在齒狀突上方或周圍出現大小不一、高密度、不規則的鈣沉積影像，由于其在影像圖上齒狀突猶如戴了一頂“皇冠”，故名齒狀突加冠綜合征［3］。該綜合征在臨床上并不罕見，是急性頸部疼痛伴活動受限的病因之一，約占急性頸部疼痛病因的2%［5］，目前國內僅報告3 例［1-2，6］、國外 共計報告9 例［3-5，7-13］。由于齒狀突加冠綜合征的癥狀與體征極易與頸椎病或頸肌筋膜炎等疾病相混淆，加之對疾病的認識不足，臨床上較易誤診或不被臨床醫生所重視，應注意進行鑒別診斷。（1）頸椎脫位：主要表現為頭頸部劇痛、活動受限、頸椎痛、肢體癱瘓等，大多為老年人且呈急性發病，可伴有頸部外傷、摔倒、撞擊等外傷史，以頸部疼痛伴活動受限為主要癥狀與體征，體格檢查后頸部壓痛體征呈陽性。但本文患者是在家中看電視時發病，無明顯外傷或劇烈活動病史，且無明顯脊髓受壓體征，故可排除頸椎脫位的可能。（2）脊髓病變特別是脊髓血管及炎癥性病變：以老年女性患者多見，呈急性發病，頭頸部疼痛為其主要表現，可合并糖尿病、心血管疾病病史，全身血管系統可存在異常如脊前動脈綜合征、脊髓血管畸形等，伴有四肢癱或呼吸節律改變，脊髓血管造影可見脊髓血管狹窄或血管畸形、動-靜脈瘺征象或炎性指標異常。但本文病例并無此類表現，故可排除脊髓病變。（3）頸肌筋膜炎：具有與齒狀突加冠綜合征相似的臨床表現，且實驗室檢查紅細胞沉降率明顯升高，但頸肌筋膜炎患者有頸肌筋膜過度勞累或創傷史，體格檢查可于頸椎局部觸及條索狀物，揉壓后自覺癥狀減輕或有舒服感。本文患者經物理按摩后癥狀雖有短暫性緩解，但效果并不十分明顯，因此排除頸肌筋膜炎的可能。

關于齒狀突加冠綜合征的發病機制，目前認為是由于鈣鹽晶體在樞椎齒狀突周圍軟組織中沉積，形成類似頸椎后縱韌帶骨化癥［9］，診斷依據包括：（1）具有急性頸區疼痛病史和頸椎活動受限體征。（2）實驗室檢測血清炎性標志物水平升高如紅細胞沉降率、C-反應蛋白（CRP）、白細胞比例。（3）頸椎CT 掃描齒狀突周圍存在鈣鹽沉積。（4）排除可能引起類似臨床表現的其他疾病。治療方法較為簡單，非甾體抗炎藥或短程皮質類固醇激素治療有效，若二者聯合應用療效更佳，不推薦長期服藥，以免引起不良反應［6，12-17］。

綜上所述，齒狀突加冠綜合征臨床并不少見，但是由于基層醫師認識不足常導致漏診或誤診，從而延誤治療時機。因此，臨床對于急性頸部疼痛伴血清炎性指標明顯升高的患者應考慮齒狀突加冠綜合征的可能，而進一步完善頸椎CT 平掃有助于齒狀突加冠綜合征的診斷。