顱內外病因所致搏動性耳鳴影像學和臨床經驗綜合回顧

王晶波，鄭連洲，范新東，朱 凌，王振常

搏動性耳鳴，表現為一種聽覺系統感受到的與心跳一致的節律性噪音［1］，為耳鼻喉科常見癥狀之一，在我國約有 900 萬患者［2］。 根據聲音性質特點，耳鳴可以分為搏動性與持續性（非搏動性）。 根據檢查者是否能聽到，可將耳鳴分為客觀性和主觀性，即檢查者在患者耳周或頸部能聽診到血管雜音為客觀性搏動性耳鳴，反之稱為主觀性耳鳴［3-5］。 根據病因，可分為聽覺系統內（耳蝸）和聽覺系統外（耳蝸外）［4］耳鳴。 持續性耳鳴較搏動性耳鳴常見，主觀性耳鳴較客觀性耳鳴常見。 搏動性耳鳴可以是主觀性或客觀性的，持續性耳鳴一般為主觀性的。 文獻報道中搏動性耳鳴患者結構異常發生率變化很大（44%～91%），可能反映了研究人群、研究手段的不同［6］。 引起搏動性耳鳴的原因眾多（圖 1）［7-8］，副神經節瘤、硬腦膜動靜脈瘺（dural arteriovenous fistulas，dAVF）、特發性顱內高壓、靜脈解剖變異和動脈硬化是最常見的原因。

圖1 搏動性耳鳴病因分類

搏動性耳鳴診療中最重要的是明確診斷。 雖然耳鼻喉科常為首診科室，但引起搏動性耳鳴的疾病可涉及神經外科、神經內科、耳鼻喉科、心血管內科、內分泌科、血液科等專業。 搏動性耳鳴病因繁雜，與耳鳴發生相關并需要清晰顯示和評價的結構較多［9］，相關文獻報道達 56 種之多［10］。 從耳鳴的發生、傳導通路上分析，血流或腦脊液異常是耳鳴的聲音源，血管或腦脊液旁骨板以及顳骨蜂房、鼓室是聲音傳導的必經通路，內耳是聲音的接收器。 因此，對搏動性耳鳴的病因診斷就是針對上述3 個因素進行分析、評價的過程。 尋找病因往往需要系統地查體和針對性影像學檢查，為此接診醫師知識結構和臨床經驗至關重要［11］。

影像學研究的目的在于發現耳鳴的可治療病因。 搏動性耳鳴常用影像學檢查包括超聲、CT、MRI和DSA。 其中超聲用于實時觀察頸部大血管，但不能觀察骨內情況；CT 對觀察骨質改變有優勢，2013年中華醫學會放射學會頭頸學組制定的 “一站式”顳骨雙期增強CT 掃描技術，可全面評價病變區域的動靜脈、骨質及軟組織變化，適合作為搏動性耳鳴患者首選影像學檢查方法［2］；MR 血管成像技術如MRA 和MRV，可實現無創發現引起搏動性耳鳴的病因；DSA 可以診斷供血情況并于手術前切斷供血動脈，亦可輔助球囊暫時阻斷術（temporary balloon occlusion，TBO），觀察代償供血狀況［12］。 因此，DSA雖為有創檢查，但在基本診斷和治療中仍具有重要地位［13］。 本文將對搏動性耳鳴的各類病因和影像學表現進行綜述，望為介入診療提供有力幫助。

1 血管因素

血管畸形或動靜脈瘺（arteriovenous fistula，AVF）為動脈系統和靜脈系統之間的異常溝通，可分為先天性和獲得性。 先天性發生于各部位的血管畸形或AVF，是由胚胎中胚層在發育演變過程中動靜脈之間殘留的異常通道引起。 累及顳骨鼓室、中耳鼓室及內耳者易引發搏動性耳鳴。 顱底最常見的先天性動脈變異是異常頸內動脈（internal carotid artery，ICA）［14］。 影像上可見頸動脈管垂直段發育不全，鼓室下管擴張，可見變細的 ICA 穿過［15］。 ICA 開裂也可能引起搏動性耳鳴，影像上呈現血管性鼓室下腫塊，表現為耳蝸基底轉彎處覆蓋ICA 的骨質變薄或缺失［15］。 永存鐙骨動脈（persistent stapedial artery，PSA） 是搏動性耳鳴和鼓室下血管性腫塊的另一原因。 典型的 PSA 表現為大腦中動脈無發育，顱底也沒有棘孔。 因PSA 細小，MRA 較難清晰顯示，因此顳骨薄層CT 為首選檢查方法［15］。 中耳團塊伴棘孔缺如，提示PSA。 乙狀竇憩室被認為是常見的搏動性耳鳴成因［16］，包括乙狀竇壁變薄/乙狀竇壁板裂開，乙狀竇憩室形成與血管成分突起到乳突氣房、乙狀竇光滑隆起到乳突氣房有關。 高體重指數、女性和自發性顱內高壓特性與這些異常發病率存在很強的相關性。 高騎跨頸靜脈球頂部達到內耳道平面，在耳鏡下呈藍色凸起腫塊，而非副神經節瘤類似的搏動性紅色腫塊。 薄層骨算法CT 為最適合的影像檢查手段。 如果骨板薄或不足，這種解剖變異被稱為頸靜脈球開裂。 當泡狀突出到中耳腔，它可表現為鼓室下血管腫塊，在高分辨率CT 上的重要特征為頸靜脈孔骨緣光滑、完整。 頸靜脈憩室是頸靜脈球上、內側至頸靜脈窩的憩室［17］，因其并不深入到中耳，其引發搏動性耳鳴的機制尚不明確，耳鏡檢查結果也為陰性。

根據上海交通大學醫學院附屬第九人民醫院介入科范新東教授及團隊經驗，顱底、腮腺區及髁突周圍的動靜脈畸形可因鄰近外耳道或鼓室而出現搏動性耳鳴，其常見供血動脈為頜內動脈、顳淺動脈、耳后動脈及咽升動脈等［18］。 針對上述顱外軟組織動靜脈畸形的影像學檢查金標準為DSA，用以明確供血動脈、病灶范圍、流速情況，并可同時進行栓塞治療［19］。 頜面部增強CT 也是該類動靜脈畸形的主要診斷手段，用于術前了解病灶范圍、周圍骨質受累情況等［20］。

后天性AVF 是由外在因素導致的動脈和靜脈之間異常通道，由于動脈血液由非正常孔道流入伴行的靜脈，可造成瘺局部血管病變和瘺局部、周圍循環和全身系統的血流動力學變化，最常發生于外傷。dAVF 造成的搏動性耳鳴非常常見。其發病機制尚未充分理解，但被大多數學者認為是后天病變，系血栓形成或頭部外傷所致；最常累及硬腦膜靜脈竇壁，如橫竇、乙狀竇、海綿竇或上矢狀竇；可引發搏動性耳鳴的 dAVF 局限于后顱窩顱底瘺；不管癥狀如何，dAVF 自然史可以是漸進的，因此需要血管內外科或放射介入科予以治療，旨在閉合瘺口。 舌下神經管區dAVF 是dAVF 亞型之一，累及髁突前聯合和/或前髁靜脈，CT 或MR 血管成像橫斷面顯示為對應于擴張前髁匯合和/或前髁靜脈的動脈化靜脈袋；傳統DSA 造影，尤其是三維旋轉造影和 C形臂錐束CT 成像，對瘺口位置量化具有金標準功能，這對治療計劃制定非常重要。 除了后天性AVF外，外傷性動脈瘤和夾層也可以引發搏動性耳鳴，主要相關血管為ICA 巖段和海綿竇段；巖部動脈瘤發生非常罕見；創傷、放射治療及感染可導致巖部ICA 瘤，瘤體破裂后出現耳鼻咽部和鼻出血，發生率約為25%。 發生于ICA 顱外段、頸外動脈主干或頜內動脈的AVF，若瘺口靠近外耳道或鼓室，其血管雜音可引起搏動性耳鳴。 CTA、MRA、DSA 仍然是最佳診斷手段。

以上所闡述的血管異常導致耳鳴的機制并不清晰，尤其不能有效解釋突發的搏動性耳鳴。 且在無耳鳴人群中，這些血管異常也大量存在［21］。 在實際臨床工作中，即使按照文獻報道的治療方法進行干預，某些患者耳鳴也無緩解（如對乙狀竇憩室患者行乙狀竇修復術）［10］。 因此，耳鳴患者影像學檢查中出現這些血管異常，也不能排除其他病因存在的可能性。

2 腫瘤性病變

腫瘤性病變可分為血管源性腫瘤和非血管源性腫瘤。 有研究認為，中耳或內耳相關腫瘤可侵蝕骨質，使耳蝸或頸靜脈球窩受侵，產生耳鳴［22］。

副神經節瘤，又稱血管球瘤或化學感受器瘤，是起源于副神經節的腫瘤。 副神經節是伴行顱神經的正常結構，常位于頸總動脈分叉處（頸動脈球），沿迷走神經（迷走神經球）、頸靜脈孔（頸靜脈球）并在中耳（鼓室球）分布。 約80%副神經節瘤是頸動脈體瘤或頸靜脈瘤。 與男性相比，女性受影響較多，受累年齡常為40～60 歲。 可呈現家族性發病，并可表現為單側或雙側病變。 顱底副神經節瘤臨床表現包括搏動性耳鳴、傳導性聽力損失、眩暈、聲音嘶啞和聽覺疼痛或放電，耳鏡檢查可見鼓室前一血管腫塊，局部軟組織和骨入侵顱底，鼓室血管球瘤常見，可小至直徑數毫米，大至填充整個中耳。 頸靜脈球瘤是起源于頸靜脈球外膜的副神經節，它是乙狀竇變成頸內靜脈處。 頸靜脈球囊局限于頸靜脈窩時，耳鏡檢查正常。 增強MR 和CT 成像可較好描繪這些富含血供的軟組織腫塊。 血管造影術也可非常靈敏地檢測這些病變。CT 成像可評估顳骨的完整性及輔助該區域外科解剖。 頸靜脈孔邊緣蟲蛀狀骨質溶解是判定頸靜脈球腫瘤的標志。 這些腫瘤最初向上蔓延，可侵入鼓室，聽小骨受累較常見；病灶向下蔓延，可侵犯頸內靜脈和顳下窩；橫向可能侵犯至面神經及面神經管；腫瘤向后經過顳部巖部，中部經下耳途徑蔓延至橋小腦角和小腦延髓角。 與CT 相比，MR 除了具有提供副神經節瘤位置、范圍和表征的優勢外，還可更好地顯示腫瘤累及的血管。 副神經節瘤通常在 T1 加權成像顯示出低信號，T2 加權成像顯示高信號，增強后可見明顯強化。 在MR 序列上可見多灶性血管流空影，表現為經典的“鹽和胡椒”癥。 DSA 造影仍是評價血管侵犯最可靠的術前影像學研究。 副神經節瘤血管造影典型表現為一富血供占位，有擴張供血動脈、強烈的腫瘤染色和早期引流靜脈。

中耳海綿狀血管瘤較為罕見［9］，在耳鏡檢查和影像檢查中容易與鼓室副神經節瘤混淆。 臨床上往往在術中才能將其鑒別區分。 極少數聽神經腫瘤或腦膜瘤可發生搏動性耳鳴［21］，發病機制尚不明確。內淋巴囊瘤是來自內淋巴囊和內淋巴管上皮的腫瘤，屬少見病，其進展慢，中年女性多發，與von Hippel-Lindau 綜合征（VHL 綜合征）相關；瘤塊可侵及頸靜脈孔區，使得血流受阻或產生類似AVF 的血管異常，從而引起搏動性耳鳴；CT 上骨質破壞呈“蜂窩狀”、溶蝕性，內有點片狀和針狀高密度骨質［23］。中耳癌或其他惡性腫瘤及轉移瘤表現為大范圍骨質破壞，病灶邊界不清，可有多骨多部位受累［24］；其引發搏動性耳鳴的機制同內淋巴囊瘤相仿［23］。 鼻咽纖維血管瘤，是鼻咽部常見良性腫瘤，多數患者為青少年男性，可能與雄激素相關；雖然為良性腫瘤，但可破壞顱底骨質及周圍軟組織；其引發搏動性耳鳴的機制同內淋巴囊瘤相仿［25］。 鼻咽部橫紋肌肉瘤是發病于鼻咽部的來自橫紋肌母細胞的惡性腫瘤，在CT 上呈密度均勻的類圓形或類橢圓形腫物，可伴有鄰近骨質溶骨性破壞；MRI 上呈惡性腫瘤表現，有時與其他惡性腫瘤難以區分；其引發搏動性耳鳴的機制同內淋巴囊瘤相仿［26］。 血管骨性轉移等富血供轉移腫瘤，因瘤體內可形成異常血管，造成類似AVF 的血流異常，故也可能引發搏動性耳鳴；這類腫瘤如腎臟細胞癌、甲狀腺癌，與副神經節腫瘤表現相似，盡管轉移性病灶無流空或“鹽和胡椒”癥，也不遵循副神經腫瘤的常規流速［9］。

3 系統性疾病及其他

心排量增大導致的頸部血管血液湍流也可造成搏動性耳鳴［8］。 頸部血管局部閉塞也可因相似機制造成搏動性耳鳴，造成閉塞的原因可能是血管自身造成，如血管炎、粥樣硬化等［27］，也可能是外部對血管進行壓迫造成。 此時影像學檢查常常無法得到病因結果。 良性顱內高壓為最常見的引起搏動性耳鳴的病因［28］。 相關肌肉震顫，如腭帆張肌、腭帆提肌、咽鼓管咽肌、咽上縮肌肌痙攣亦為常見原因［29］。另外，相關部位術后造成的組織結構改變，也可造成搏動性耳鳴［30］。

由上可見，引起搏動性耳鳴的病因眾多且大多數可以治療。 針對每一例搏動性耳鳴的患者，均需進行詳細查體和影像學檢查，以取得最佳診療效果。 根據文獻回顧，CT 可作為搏動性耳鳴的一線影像學檢查方法。 當CT 檢查結果為陰性，或患者伴有感音性耳聾、顱神經麻痹等癥狀時，可加用MRI 檢查［8］。當需要進行術前干預時，可選用DSA 輔助血管離斷或 TBO 術，以降低手術難度［31］。