血管肌纖維母細胞瘤病理診斷及鑒別診斷

劉惠銘　陳文靜　翟麗麗

【摘 要】目的：探析血管肌纖維母細胞瘤病理診斷及鑒別診斷。方法：選擇我院2017年1月-2019年6月接收的血管肌纖維母細胞瘤患者4例為對象，總結患者的病理特征和診斷與鑒別診斷內容。結果：患者均存在外陰部腫塊，陰唇外側產生隆起，質地軟，患者主訴腫塊是無痛性局限性腫物，緩慢生長，活動度一般。結論：血管肌纖維母細胞瘤大都表現為良性軟組織腫瘤，常出現在女性外陰部，要與侵襲性血管黏液瘤、富細胞性血管纖維瘤等鑒別診斷。

【關鍵詞】血管肌纖維母細胞瘤;病理診斷;鑒別診斷

【中圖分類號】R35 【文獻標識碼】B 【文章編號】1005-0019（2020）10-012-01

Pathological diagnosis and differential diagnosis of hemangiofibroblastoma

Liu Huiming Chen Wenjing Zhai Lili

Department of Pathology， First Hospital of Qiqihar City， Heilongjiang Province 161000

Abstract：Objective：To analyze the pathological diagnosis and differential diagnosis of angiomyoblastoma. Methods： Four patients with hemangiofibroblastoma who were accepted in our hospital from January 2017 to June 2019 were selected as subjects， and the pathological characteristics and diagnosis and differential diagnosis of the patients were summarized. Results： All patients had masses in the vulva， and there were bulges on the outside of the labia， and the texture was soft. The patients complained that the masses were painless localized masses， which grew slowly and had normal mobility.Conclusion：Angiomyofibroblastomas are mostly benign soft tissue tumors， which often appear in the vulva of women. They should be differentiated from invasive angiomyxomas and cell-rich angiofibromas.

Key words：angiomyofibroblastoma; pathological diagnosis; differential diagnosis

血管肌纖維母細胞瘤為惡性細胞瘤的一種，主要組分是肌纖維母細胞，一般廣泛存在于各種軟組織和人體內幾乎所有的器官中，復發與轉移的風險很大。這種細胞瘤常發生在腸系膜、腹膜后或者女性外陰等，發病部位常具有豐富的血管，一般發病率較高的是女性外陰處血管肌纖維母細胞瘤，本次對血管肌纖維母細胞瘤病理診斷和鑒別診斷作分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料

研究時間是在2017年1月-2019年6月，4例血管肌纖維母細胞瘤患者為女性，年齡44-51歲，患者均存在外陰部腫塊，腫塊隆起時間8個月-2年，檢查發現患者的陰唇外側產生隆起，質地軟，患者主訴腫塊是無痛性局限性腫物，緩慢生長，活動度一般，患者均接受手術治療，術前診斷為陰道前壁囊腫2例、外陰囊腫1例、富細胞性血管纖維瘤1例。

1.2 方法

將手術切除的腫塊常規處理并送檢，對送檢的標本進行鏡檢和免疫表型分析。

2 結果

2.1 觀測結果

4例標本均表現為結節狀腫物，外觀呈光滑狀和卵圓形，組織大小分別為：2.4cm*2.1cm*2.0cm，3.2cm*2.4cm*2.6cm，3.8cm*3.6cm*2.3cm，4.3cm*2.8cm*1.9cm，表面觸摸光滑感，具有清晰的邊界，存在薄膜狀，切開見切面灰白、灰紅的情況，質地軟且存在一定韌度，有區域表現為透明狀、黏凍狀。

2.2 鏡檢結果

4例標本鏡檢下可觀察到腫瘤具有非常相似的形態，經低倍鏡觀察可看到下周存在較為清晰的界限，表現為交替分布的細胞密集區、稀疏區，存在豐富的薄壁血管，可觀察形狀為海綿狀，大部分表現為充血狀，有管壁纖維化的情況或者管腔擴張。可以觀察到血管見存在成束、成片的梭形瘤細胞圍繞，少部分也存在卵圓形，有上皮樣、漿細胞樣的瘤細胞，高倍鏡可觀察到瘤細胞呈嗜伊紅狀，具有較為豐富的細胞胞漿，或者表現為核卵圓形、桿狀等，不存在核分裂的情況，存在粗大膠原纖維，細胞稀疏區表現為黏液水腫樣。

2.3 免疫表型

4例標本的免疫表型是瘤細胞Vimentin和SMA、PR及ER檢查結果顯示陽性，MSA及S-100蛋白、Desmin、CK檢查結果顯示陰性，血管壁中的CD34為陽性表達，瘤細胞為陰性表達。

3 討論

血管肌纖維母細胞瘤為源自女性下生殖道的一種腫瘤，一般多見與絕經后的中年女性，發病后患者并無臨床癥狀，這種腫瘤是較為罕見的軟組織腫瘤。經臨床經驗指出，血管肌纖維母細胞瘤的臨床表現和其他幾種外陰部腫瘤非常相似，病理形態甚至存在一定程度的重疊，這是患者病情常被漏診、誤診的關鍵點[1]。

近年臨床上對血管肌纖維母細胞瘤的研究增多，多個報道指出其與常見的外陰部腫瘤存在不同之處，包括生物學特征及預后等，強調為患者進行準確的鑒別診斷非常關鍵。血管肌纖維母細胞瘤發生在女性大陰唇處的幾率很大，但也有患者腫瘤出現在陰道、會陰處，據調查指出，少數男性的會陰和腹股溝等部位亦容易發病，極少數患者出現在精索、陰囊處[2]。

血管肌纖維母細胞瘤樣本在進行巨檢時，可觀察到瘤體周圍存在非常清晰的界限，少數患者的瘤體具有一層纖維樣假性薄膜，直徑常在0.5-5.0cm間，這需要與侵襲性黏液血管瘤鑒別診斷，一般這種瘤體直徑較大，容易出現在女性的盆腔、會陰位置。

參考文獻

[1]余麗惠，簡國亮.彩色多普勒超聲對脾臟炎性肌纖維母細胞瘤的診斷價值分析[J].現代醫用影像學，2019，28（09）：1957-1959.

[2]蒙念龍，王海利，贠田，等.胃炎性肌纖維母細胞腫瘤病理特征及鑒別診斷[J].實用腫瘤雜志，2019，34（02）：125-129.