多學科協作模式在特納綜合征教學中的嘗試

鄭慶梅 王敘馥 冷延華 刁玉超 初慧君 焦今文

青島大學附屬醫院，山東青島 266003

特納綜合征（Turner syndrome）是一種常見的性發育異常疾病（disorders of sex development，DSD），又稱先天性卵巢發育不全，是由于X 染色體數目及結構異常引起的疾病。Turner 綜合征復雜的核型導致了其臨床表型的多樣性[1]，專科醫生通常只能在其本專業范圍內對其進行診治，例如外科醫師僅注重糾正生殖器畸形正，而忽略了患兒在內分泌、精神及心理等方面的問題，這嚴重影響DSD 疾病的診療水平。目前，國內外正在積極探索新的診療模式以使Turner 綜合征患兒得到更好的診治[2]。其中建立多學科協作組（multiple disciplinary team，MDT）是一種新型的診療思維。因Turner 綜合征是婦科臨床教學中的難點，為培養婦科醫學生的綜合素質，我們嘗試在臨床教學中建立MDT 模式，尤其是在復雜且具有挑戰性的DSD 的教學中，獲得了良好教學效果。

1 MDT及其應用

隨著醫療水平的不斷進步和完善，專業劃分逐漸細致化，且臨床醫師的“專科性”逐漸增強。但因患者是一個完整的個體，疾病常牽連多個器官，入院就診涉及多個科室。現有的分科診療模式，各科之間互不干涉，科室間資源分散，醫療信息碎片化，導致醫療流程延長，醫療效率和質量降低，給患者帶來諸多不利。MDT（多學科協作組）就為解決此問題而出現，它由多名不同學科的專家組成，形成較為穩定的小組，可針對患者的系統性疾病，更專業、規范、全方位的為患者制定高質量、有效的診療決策方案。最終使患者獲得最佳療效的臨床診療模式[3]，尤其適用于腫瘤、腎衰竭、心力衰竭等復雜疾病的診療。MDT 目的為在多學科討論的基礎上，為患者提供更安全、有效、副作用小的個性化醫療方案。

同傳統專家會診模式相比，MDT 模式與其差異較大，見表1。

表1 MDT模式與傳統專家會診模式的差異點

綜合性醫院或專科醫院科室的精細劃分，不僅引起不同科室之間產生了技術隔離，而且還導致教育出來的醫學生臨床思維局限，這將嚴重影響了醫學人才的培養[4]。若醫生只掌握自己的專業領域，不了解其它專業臨床，將影響患者獲得有效且綜合性治療。實施MDT 模式后，可大幅度降低臨床誤診、漏診率，有效減少患者診斷和治療等待時間，增添可選擇性的治療方案，最終制定最佳有效的治療計劃。同時，可減少患者轉診、重復檢查的次數，進而緩解患者家庭負擔，從而提高患者滿意度，提高醫院、科室聲譽。因此，為提高婦科醫學生的專業素質，本文嘗試在婦科臨床教學中應用MDT 模式，尤其是在婦科臨床教學中的難點—Turner 綜合征的診治中，以期培養醫學生的整體醫學觀、加強醫學生疾病診治技能、提高醫學生的臨床思維能力[5]。

2 MDT應用于Turner綜合征診治的必要性

DSD 是指由于染色體、性腺或性激素異常等造成的一大類先天疾病。可分為性染色體異常、性腺發育異常、性激素量與功能異常三大類。

Turner 綜合征是最常見的先天性性腺發育不全，大約每2000 個女性活嬰中就有1 例，而且在自發流產胎兒中有18% ～20% 為患有特納綜合征的胎兒，患有特納綜合征的胎兒99% 以上流產。究其原因，在兩條染色體中，完全或部分缺失一條染色體。目前，卵巢正常的前提是有兩條完全正常的X染色體。若一條或部分X 染色體的基因缺失，極易造成先天性卵巢發育不全[6]。因X 染色體上具有許多功能基因，這些基因與體格、智力、性腺、淋巴系統等發育有關，如果這些基因缺失，就會引起一系列的器官發育異常或體格異常，從而表現出相應的臨床表現，而具體的臨床表現則取決于遺傳物質的丟失量，染色體核型代表了遺傳物質的丟失量，因此Turner 綜合征的臨床表現與其染色體核型密切相關。

Turner 綜合征在臨床診治中，涉及的方面較多，包括：醫療、家庭、社會、倫理、經濟以及人文等，屬慢性疾病，需長時間甚至終身接受治療。目前，Turner 綜合征在診療上面臨的挑戰主要有性器官模糊、恰當的外科手術時機及方式、長期藥物治療（潛在內分泌紊亂）、維護生殖能力、破壞生殖腺、相關腫瘤發生風險的處理及童年和青春期心理問題的處理等[7-9]。因此，Turner 綜合征的診療需要規范化的多學科綜合診治來滿足醫學日新月異的發展和患者日漸提高的要求。

MDT 診療思維的核心在于“以患者為中心”，始終堅持“整體、配合、自愿、互動”原則[10-11]，具有專業、分級互動、優化和高效等特點。臨床專家均以自身專業出現，為患者提供診斷和治療意見，幫助患者獲得最佳且療效顯著的臨床診療模式。該診療模式恰好符合Turner 綜合征這種牽涉到全身多個系統器官的復雜疾病，可避免傳統診療模式的缺點，為Turner 綜合征患者提供最佳的治療。

3 MDT在Turner綜合征教學中的應用

在MDT 運作過程中，首先明確任務，后行分工合作。主要流程如下：（1）建立MDT 治療團隊，包括婦產科、小兒急診科、檢驗科、心血管外科、兒科、預防保健科、整形外科、骨科、腎內科等多名專家，必要時還有小兒骨科、皮膚科、心臟外科、五官科等。學員組不宜超過15 人，以3 ～4 人為小組共同學習進步。（2）專家組帶教老師帶領學生，詳細詢問病史，全面的體格檢查，必要的輔助檢查，學生應仔細傾聽患者主訴，掌握現病史、既往史、生育史、家族史、生活習慣、查體概況、實驗室檢查、影像學檢查及其他相關資料。小組學員分別將患者資料予以歸納和整理，全面查閱資料并深入思考。（3）專家帶教老師綜合分析考慮患者的病情，并對學員提出相關問題：Turner 綜合征的病因？臨床特征？內分泌特點？放射科骨齡特征？治療原則？內分泌治療？生育問題？性腺切除的時機？術中如何辨認性腺？ Y 染色體基因檢查的方法和必要性？長期隨訪等，要求每一小組根據自己獲得的信息制定治療方案。在方案中不僅要提出自己的看法，更要將治療期間可能會遇到的問題進行模擬，特別是指導學員從多方面思考和提出問題，如：影像學、臨床分期、整形外科等，同時給出自己的解決辦法[12]。（4）小組成員們根據自己的興趣及業余時間認領感興趣話題，多途徑（相關參考書、指南、中英文綜述及Meta 分析等）查閱資料，請教相關科室（小兒內分泌科、小兒外科、超聲科、放射科、內分泌科、泌尿科、病理科、遺傳室等）老師以解決問題。（5）學員組每個小組內的學員相互交流討論，探求自我診斷方式，幫助理解和掌握核心知識點，對未理解的知識點，找出新的問題，后請教該領域的專家教授對小組的討論意見和問題進行點評和答疑，最后小組成員整理出針對患者的治療方案報告，制作成多媒體課件。（6）專家組成員開會進行討論，憑借綜合學科意見，為患者制定最佳治療計劃；隨后，學員組將在討論會上通過媒體幻燈片與帶教老師進行交流匯報，專家組應認真分析學員組治療方案中存在不足，并給出正確的解決辦法，專家組還應對學員組的治療報告進行打分評價，適當的激勵機制能夠有效促進小組成員間的相互進步。（7）臨床主治醫生、專家組和學員組共同制定治療方案，并且不同領域內的專家分別在交流會上指出治療方案在該方向上專業相關知識，為學員組進行細致的講解，使年輕醫師不僅能知其然，還能知其所以然。（8）解決臨床的困惑及問題，從而明確診斷，制定合理的治療方案，考慮術中所有可能情況，與患者及家屬簽署知情同意書。同學們全程參與，在提高他們專業知識的同時，學會溝通技巧、病患管理以及醫學倫理相關知識。（9）正式進行MDT 治療的患者，建立MDT-Turner 微信群，在MDT 微信群內，及時反饋圍術期工作中遇到的問題，有利于團隊成員交流溝通，及時解決問題，利于患者恢復。學員要做好記錄，以便于后期跟進與總結；值得注意的是，性腺發育異常的患者極易誘發精神疾病，為此，在治療時，需要心理醫師參與，幫助患者減壓[13-15]。（10）主治醫生、專家組和學員組再次對患者進行全面、細致的檢查，并通過各類評分綜合評測患者的治療情況；學員組對這一周期內患者接受治療時出現的問題進行反饋，臨床主治醫生和專家組給予細致的解答。（11）臨床主治醫生和專家組針對患者的臨床表現以及各項檢查評分合理調整治療方案，學員組可以提出自己的意見，專家組要向學員組講明調整治療方案前后的差異。（12）患者按計劃診治，學員繼續做好記錄。（13）治療結束后，臨床主治醫生、專家組和學員組共同對整個診療過程進行回顧，總結經驗與收獲，學員組成員對自己在本次診療期間的表現進行自評，總結經驗教訓，回顧自己的成長。實踐證明MDT運用到臨床教學中，不僅患者對治療效果滿意，學員們更覺得受益匪淺。

4 總結

通過實施MDT 的教育模式，鍛煉每位學生思考診療方案的能力，以最真實的材料為基礎，深入鉆研和探索，找尋最佳答案。同時，對于學習中存在的疑問，學生也要自我思考，先自己查詢資料、深入探討，隨后與他人交換意見，在盡自己最大能力解決問題的基礎上與教師交流。故在開展MDT 教學中，不斷關注進而培養學生的專業能力、探索、合作精神，有利于提高學生臨床思維能力和提升醫療水平，可為臨床提供更豐富的參考依據。