連續型脾性腺融合1 例報道及文獻復習

李曉溪，謝 華，黃軼晨，呂逸清，梁 龑，陳 方,

1. 上海市兒童醫院/上海交通大學附屬兒童醫院泌尿外科，上海200062；2. 上海交通大學附屬第六人民醫院泌尿外科，上海 200233；3. 上海市東方泌尿修復重建研究所，上海200233

脾性腺融合（splenogonadal fusion，SGF）是臨床少見的先天性畸形，主要表現為脾臟組織與生殖腺或中腎管殘跡的異常融合[1]。因其病例少見，術前影像學檢查較難做出明確診斷，臨床上可能出現誤診以及不必要的睪丸切除[2]。現結合文獻將上海市兒童醫院/上海交通大學附屬兒童醫院泌尿外科診治的1 例SGF 病例報告如下。

1 臨床資料

1.1 臨床表現及查體

患兒，男，4 歲，出生后1 年發現左側陰囊無痛性團塊，未予處理。后因團塊3 年未縮小，于我科進一步診療。查體：心肺正常，腹平軟；左側腹股溝至陰囊依次可及3 個類似睪丸樣團塊，其上方及中部質地稍硬，下方質地稍軟，位于陰囊中上部，周邊有囊性感，無壓痛，不可還納。術前診斷左側多睪癥可能，并左側鞘膜積液。

1.2 實驗室及影像學檢查

腫瘤標志物、內分泌檢查未見明顯異常。腹部B 超檢查提示肝、膽、脾未見異常；腹腔、腹股溝淋巴結未見明顯異常；左側腹股溝至陰囊內自上而下見3 個低回聲團，大小分別為10 mm×4 mm×6 mm、15 mm×7 mm× 8 mm、15 mm×7 mm×8 mm，左側陰囊內探及無回聲區。B 超提示左側多睪可能，左側鞘膜積液。盆腔CT 增強掃描提示左側睪丸上方占位，左側鞘膜積液，左側精索增粗（圖1A）。盆腔磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）增強掃描提示左側陰囊2 枚睪丸信號，上方1 枚異常信號（圖1B）。

圖1 盆腔CT 增強及MRI 增強掃描圖像Fig 1 Enhanced CT and enhanced MRI images of pelvic cavity

1.3 治療和隨訪

患兒完善術前檢查行腹腔鏡探查，見左側條索狀棕紅色組織，近端發自脾門，遠端變細并通過孔狀未閉合鞘狀突至腹股溝；腹股溝探查見棕紅色條索增粗，遠端連接棕紅色團塊并與睪丸上極相連，團塊與睪丸邊界清晰，睪丸顏色正常，考慮棕紅色團塊為副脾。術中所見增粗條索、團塊，睪丸與術前超聲描述基本相同，近端2 枚質地稍硬，遠端（睪丸）質地稍軟。腹腔鏡下近端高位雙重結扎條索并切斷，從腹股溝切口將條索牽出切口外。沿團塊與睪丸連接部切開包膜表面，將副脾從睪丸上極游離以保留完整睪丸組織，松解后左睪丸可位于陰囊底部，同時行左睪丸下降固定術、左側鞘狀突高位結扎術（圖2）。術后蘇木精-伊紅染色（hematoxylin-eosin staining，H-E 染色）石蠟切片證實為副脾（圖3）。手術順利，術后第1 日出院。最后確診為連續型SGF。術后半個月門診復查，血常規正常，腹部B 超檢查肝、膽、脾未見異常，睪丸位于陰囊內，無紅腫、感染等并發癥。術后隨訪18 個月，睪丸發育良好、無萎縮，腹部B 超提示肝、膽、脾未見異常。

圖2 連續型SGF 手術中圖像 Fig 2 Intra-operative surgical procedures of continuous-type SGF

圖3 副脾組織石蠟切片H-E 染色Fig 3 H-E staining of SGF tissues

2 討論

SGF 是臨床罕見的先天性畸形，多見于男性，約97%的病例發生在左側[3]。70%的病例發病年齡小于20 歲，50%的病例小于10 歲[4]，男女發病率的比例為15.0:1 ～16.6:1[5-6]。根據異位脾組織和脾臟之間有無索帶連接，SGF 分為連續型和不連續型[7]。早期研究[4]顯示2種類型的SGF 發生比例相近，但近年來研究[8]表明連續型SGF 比例更高。連續型SGF 中，有一條索狀脾樣組織或纖維組織從原位脾的上極向睪丸延伸；不連續型SGF中，脾臟和性腺之間不存在異常連接[4,9]。本病例是1 例4歲男性左側連續型SGF。

SGF 具體發病機制尚不清楚。胚胎發育5 ～8 周，性腺尚未下降時，脾臟和性腺發生融合，同時覆蓋于脾臟和生殖脊的腹膜表面的輕度炎癥可能導致這2 個器官部分融合[3]。約50%的連續型SGF 伴有先天發育異常，常見伴發隱睪、四肢不全、小頜畸形，少見合并先天性心臟病、腭裂、肛門閉鎖、脊柱裂，而不連續型SGF 很少合并上述先天發育異常[10]。本病例雖為連續型SGF，也未見上述相關異常。

SGF 是一種罕見的良性疾病。由于SGF 可干擾正常的睪丸下降及鞘狀突閉合[11-12]，故大多數SGF 病例是在腹股溝疝、隱睪或睪丸腫塊等手術探查中偶然診斷發現[5]。影像學檢查主要包括B 超、CT、MRI 和同位素檢查。Karray 等[2]報道B 超及MRI 對SGF 檢查不夠精確，敏感度及特異度不高，術前很難做出精確診斷；Jakkani等[8]和Bosnal? 等[13]認為 CT 及锝-99m（99mTc）同位素掃描對SGF 有一定診斷價值，但相關報道很少。本病例術前同樣未確診，曾考慮多睪癥可能，但因體檢提示各團塊質地不均勻，故采用腹腔鏡探查才確診為SGF。

目前，對于SGF 采取保守觀察還是手術治療仍存在爭議。有文獻[4]指出SGF 是良性病變，如果不存在臨床癥狀，無需手術治療。另有文獻[2]報道SGF 雖然為良性病變，但仍需手術探查，并需術中病理組織學檢查以排除惡性腫瘤。手術一般采用腹腔鏡探查，對連續型SGF術中可同時切除索帶以避免并發腸梗阻。由于術前缺乏對SGF 解剖的正確認識，仍然有37%的SGF 患者錯誤地接受睪丸切除術[14]。實際上脾組織通常可以很容易地從性腺中分離出來[15]，手術應采取保留睪丸的副脾切除術。Srinivasa 等[14]報道副脾兩側纖維索帶扭轉360°情況下，仍可順利保留睪丸而僅行副脾切除。本例因受異位副脾牽拉，睪丸位置上移，睪丸下降受到影響，切除副脾及索帶即可使精索延展，解決睪丸未降問題。

SGF 臨床癥狀不典型，多數沒有臨床癥狀，少部分表現陰囊腫大、腫塊，個別病例表現為疼痛、睪丸炎、睪丸扭轉、異位脾組織外傷性破裂或腹腔內脾索造成的腸梗阻[16]，易誤診、漏診，故需要進一步提高對SFG 的認識。結合文獻，總結以下經驗：①本病例表現陰囊無痛性多發團塊，需要排除陰囊腫瘤，可以首選超聲及腫瘤標志物進行鑒別。②超聲雖然考慮多睪癥可能，但查體發現團塊質地與睪丸有一定差別，副脾質地比睪丸質地更硬。③本例術前僅做盆腔掃描，脾索在下腹部掃描中止時被誤認為增粗的精索；術前如考慮SFG，增加腹部掃描可以發現脾索與脾臟的關系從而幫助診斷；進而行同位素掃描可進一步確診。④術前如考慮SFG，建議進行腹腔鏡探查以明確診斷；對于連續型SFG，腹腔鏡下高位結扎脾索操作更為方便；因SFG 合并內環口未閉，切斷脾索后可以很容易在腹股溝切口牽出脾索。⑤保留睪丸手術應作為首選，副脾與睪丸有明顯邊界，可以很容易將副脾從睪丸上分離。

綜上所述，SFG 是一種罕見的先天性畸形，臨床診斷困難；腹腔鏡可作為一個有效的診治方法，且還需提高醫師對SFG 的認識，避免不必要的睪丸切除術。

參·考·文·獻

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