成人腸病性肢端皮炎一例

郭喜才 蔓小紅 張曉艷

1北京大學(xué)中日友好臨床醫(yī)學(xué)院100029；2中日友好醫(yī)院皮膚科100029

患者男，25歲，面部、會(huì)陰、四肢末端無明顯誘因反復(fù)出現(xiàn)鮮紅色斑片、糜爛、滲出、結(jié)痂3 個(gè)月余，于2018 年10 月就診于中日友好醫(yī)院皮膚科。患者曾多次在外院診斷為濕疹、銀屑病等，外用曲安奈德益康唑乳膏、卡泊三醇軟膏等治療，皮損可緩解，但反復(fù)發(fā)作，進(jìn)行性加重。1個(gè)月前開始脫發(fā)，每天腹瀉3 ～5次。患者父母體健，非近親結(jié)婚，否認(rèn)遺傳病史。

體檢：各系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：鼻孔緣、口周、頰部見紅斑，形狀不規(guī)則，邊界清楚，有滲出，上覆鱗屑及黃色痂皮，頭發(fā)稀黃，前囟部位脫發(fā)明顯（圖1）。陰囊大片暗紅斑，局部覆褐色鱗屑，少量滲出（圖2）。雙手背可見圓形大小不等的暗紅斑，指甲甲板稍增厚，甲營(yíng)養(yǎng)不良，有銀屑病樣甲損害（圖3）。口腔、舌黏膜表面覆大量白色黏著物（圖4），口腔黏膜、舌部黏著物真菌檢查陽性。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血尿常規(guī)和肝腎功能無異常。血鋅55.38 μmol/L（參考值76.5 ～170.0 μmol/L，下同），血鈣1.26 mmol/L（1.55 ～2.10 mmol/L），余正常。

診斷：腸病性肢端皮炎（acrodermatitis enteropathica，AE）。

圖1 腸病性肢端皮炎患者鼻孔緣、口周、頰部見紅斑、滲出，上覆鱗屑及黃色痂皮 圖2 患者陰囊有大片暗紅斑，局部覆褐色鱗屑，少量滲出 圖3 患者雙手可見圓形大小不等的暗紅斑、指甲甲板稍增厚，甲營(yíng)養(yǎng)不良，有銀屑病樣甲損害 圖4 患者口腔、舌黏膜表面覆大量白色黏著物

治療：口服1%硫酸鋅5 ml 每日3 次，局部有滲出的皮損用生理氯化鈉溶液加慶大霉素濕敷，每天2 次，治療1 周后復(fù)查，皮損明顯減輕。1個(gè)月后電話隨訪，患者自訴皮疹消失。

討論 AE是一種罕見的遺傳性鋅缺乏癥，臨床表現(xiàn)為“肢端皮炎、脫發(fā)、腹瀉”三聯(lián)征。AE常出現(xiàn)在嬰幼兒，一些輕型病例可長(zhǎng)期誤診至成年［1］。本例患者有典型的口周、雙手、會(huì)陰部皮損，并繼發(fā)真菌感染和腹瀉，強(qiáng)烈提示AE。追問病史，其父母訴患者出生2個(gè)月時(shí)曾發(fā)生類似皮疹，當(dāng)時(shí)很快治愈，期間并未發(fā)病，此次發(fā)病并未引起重視，導(dǎo)致誤診。本例患者經(jīng)口服1%硫酸鋅、局部濕敷治療后皮疹消退，目前仍在隨訪中。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突