陸佳欣,王春峰,郭志鵬,劉爽
(鄭州大學第一附屬醫院 消化內二科,河南 鄭州 450000)
布加綜合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)是由多種原因所致肝靜脈和其開口上段的下腔靜脈阻塞引起的常伴有下腔靜脈高壓的一種肝后型門脈高壓病[1]。該病臨床癥狀復雜多樣,常見癥狀表現為發熱、右上腹痛、腹腔積液、肝大等,診斷及治療難度較大,如何對布加綜合征患者實施有效治療成為臨床醫生面臨的一大難題。目前對布加綜合征患者常用的治療方法為保守治療和手術治療,而隨著介入微創技術的迅猛發展,因其具有創傷小、恢復快、手術成功率高、并發癥少、適應證廣、中遠期療效好等優點,在國內外已成為公認的首選方法[2]。本研究是對162例BCS患者的臨床資料進行分析,對比手術治療與保守治療的臨床效果,為BCS患者治療方案的選擇提供參考依據。
1.1 一般資料回顧性分析于2017年8月至2018年8月在鄭州大學第一附屬醫院收治住院的162例BCS患者的臨床資料,根據治療方式分成手術治療組(110例)和保守治療組(52例)。納入標準:(1)所有患者影像檢查資料、臨床資料完整;(2)經影像學檢查診斷為BCS;(3)年齡為35~70歲。排除標準:(1)合并心、肝、腎等重要器官嚴重疾病;(2)手術禁忌證;(3)因精神障礙無法配合治療。
1.2 治療方法
1.2.1保守治療組 接受保守治療。完善相關檢查,并進行抗凝、溶栓治療,預防梗阻范圍擴大,同時進行利尿、保肝以及對癥等支持治療。
1.2.2手術治療組 接受手術治療。股靜脈穿刺插管后明確狹窄部位及程度,進行肝靜脈造影。術中密切觀察患者生命體征,觀察擴張血管彈性回縮情況,后行下腔靜脈閉塞段對端造影,測定閉塞段壓力。采用小球囊導管對狹窄部位依次擴張,選擇合適的支架插至閉塞段。采用數字減影血管造影嚴密監測整個操作過程,觀察支架釋放位置是否準確,擴張完畢后再度進行造影,并進行測壓和計算門靜脈壓力梯度,將人工血管吻合在相應位置,游離結扎脾腎、脾胃韌帶,結扎和縫合近端各分支,對腹膜開口進行縫合[3]。術后進行保肝、抗凝、抗感染治療。
1.3 觀察指標
1.3.1癥狀改善情況 記錄治療前后門靜脈高壓(腹水、脾大、食管胃底靜脈曲張、低白蛋白、黃疸、凝血功能異常)和下腔靜脈高壓(腹壁靜脈曲張、下肢腫脹、下肢靜脈曲張、下肢色素沉著、乏力、納差)癥狀改善情況。所有癥狀經內科檢查、影像檢查(超聲、CT、磁共振)、血生化檢查明確。
1.3.2預后 隨訪2 a,記錄兩組患者生存情況。

2.1 一般資料治療前,兩組患者年齡、性別、門靜脈高壓癥狀、下腔靜脈高壓癥狀比較,差異無統計學意義(P>0.05)。見表1。
2.2 治療后門靜脈、下腔靜脈高壓癥狀發生情況手術治療組門靜脈高壓癥狀(腹水、脾大、食管胃底靜脈曲張、肝性腦病、低白蛋白、黃疸、凝血功能異常)發生率低于保守治療組(P<0.05);手術治療組下腔靜脈高壓癥狀(乏力、納差)發生率低于保守治療組(P<0.05)。見表2。

表1 兩組患者治療前一般臨床資料比較 [n(%)]

表2 兩組患者治療后門靜脈、下腔靜脈高壓癥狀發生 情況比較[n(%)]

BCS是由于肝靜脈流出道阻塞導致竇后性門脈高壓的一組綜合征,阻塞的部位可在肝靜脈或肝靜脈開口水平以上的下腔靜脈,主要原因包括促凝狀態導致靜脈血栓形成,而繼發性BCS出現在與肝靜脈外部壓迫或腫瘤侵襲相關的情況[4],BCS是一種復雜性疾病,具有廣泛的病因和表現形式[5],疾病晚期會出現肝硬化、上消化道出血等癥狀,較為棘手,實驗室檢查無特異性指標[6]。該病由多種原因引起,應當進行正確的診斷和分類,然后選擇正確的治療方法根據不同的病理改變治療肝靜脈和下腔靜脈[7]。研究表明,在歐洲和北美國家,非典型表現的骨髓增生性疾病占患者總數的近50%[8]。本研究對比162例患者介入手術治療與保守治療的臨床效果,分析不同治療方法后臨床癥狀緩解情況,幫助臨床醫生根據患者具體情況選擇合適的方案治療,可緩解患者痛苦,促進患者預后改善。
BCS臨床表現多種多樣,從無癥狀到暴發性發作,長期的并發癥從肝硬化到肝細胞癌[9]。門靜脈阻塞引起的門靜脈高壓綜合征和肝炎后肝硬化、藥物性肝損傷及酒精中毒類似,誤診較常見,出現腹脹、肝脾大、大量頑固性腹水、消化道出血而無肝炎病史,無長期酒精中毒史,未服用云南三七者的白細胞減少及血小板減少時,應考慮肝靜脈阻塞的可能性[10]。在病理上,廣泛而嚴重的肝小葉中央出血性壞死是肝靜脈阻塞和BCS常見的臨床表現[11]。本研究中體征以腹水最為多見,其他常見的尚有黃疸、脾大、食管靜脈曲張、下肢腫脹等,而下肢色素沉著相對少見,相比于癥狀,體征有一定的特征性,對該病的診斷及鑒別具有一定意義[12]。在診斷BCS過程中,除臨床癥狀和體征之外,輔助檢查如血生化、影像學檢查等亦至關重要。尤其是影像學檢查,不僅可以明確診斷疾病,還能充分評估病情,了解下腔靜脈及肝靜脈病變結構、狹窄程度及是否合并血栓等情況,為BCS的治療提供重要的指導,當影像顯示靜脈阻塞時,大多數患者可接受非侵襲性診斷[13]。本研究中是以影像學作為確診BCS的依據,同時對于手術治療組內不同術式的選擇亦具有指導意義。
本研究結果顯示,與保守治療組比較,手術治療組患者臨床癥狀改善情況更好,與目前研究報道[14]一致。分析其原因,BCS主要治療目的是為了解除肝靜脈流出道的梗阻,降低門脈壓力。有研究報道,對BCS患者采取手術治療,可有效改善患者預后,延長患者生存時間[15]。本研究中,手術治療組患者生存率高于保守治療組,進一步證實了手術治療對BCS患者有較為理想的治療效果。介入治療可作為手術分流的替代方法,在BCS患者治療中發揮重要作用,有利于提高患者生存率[16-17]。既往文獻報道,介入治療可通過改善患者血流動力學,達到緩解梗阻遠端血管內壓力的目的,促進患者局部血液循環,改善血運[18]。因此,手術治療可緩解門靜脈高壓癥狀,分流術是治療BCS的有效方法[19]。但研究報道仍有較高的再狹窄率[20]。因此,對BCS患者需進行長期的隨訪及觀察,發現異常情況需及時對患者采取進一步的治療措施。
綜上所述,對BCS患者采取介入手術治療的總體療效優于保守治療組,可通過對BCS患者及時采取手術干預,改善患者預后情況。