48例單囊性成釉細胞瘤的臨床分析

許曼君，何巍，林楠

(鄭州大學第一附屬醫院 口腔頜面外二科，河南 鄭州 450000)

單囊性成釉細胞瘤(unicystic ameloblastoma, UA)是成釉細胞瘤的一種亞型，在影像檢查上主要表現為單房性的頜骨病變，具有相對良性的生物學行為，但也具有復發性。單囊性成釉細胞瘤因為其影像學表現極易被誤診為頜骨囊腫[1]。因此，本次研究旨在進一步探討單囊性成釉細胞瘤的臨床表現、病理學特點、治療方案及其預后，以期加強對該腫瘤的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料收集鄭州大學第一附屬醫院2014年1月至2019年2月病理明確診斷為囊性成釉細胞瘤，影像學表現為單房性囊性頜骨病變的病例48例。男29例(60.42%)，女19例(39.58%)。發病年齡最小6歲，最大82歲，平均年齡為(31.70±14.92)歲。每位患者隨訪時間為21～80個月，平均隨訪時間為(47.91±16.78)個月。如果為復發性腫瘤，記錄不完整或隨訪不充分，則將患者排除在研究之外。

1.2 發病部位48例患者發病部位為下頜骨46例(95.83%)，上頜骨2例(4.17%)。下頜角19例(39.58%)，下頜骨體22例(45.83%)，下頜升支5例(10.42%)。

1.3 統計學方法應用SPSS 22.0統計軟件處理數據，單囊性成釉細胞瘤兩種治療方法(頜骨囊性病變刮除術和頜骨擴大切除術)術后療效的比較采用Fisher確切概率法，P<0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 臨床表現32例患者表現為牙齒松動或移位，其中21例患者面部腫脹不對稱，10例患者有頰部和唇部麻木，13例患者繼發感染，口內黏膜部分糜爛、疼痛。16例患者無明顯癥狀，于拔牙前拍攝口腔全景片時發現。

2.2 實驗室檢查選取15例患者行免疫組織化學檢查，有8例(53.33%)P63蛋白表達陽性，7例(46.67%)Bcl-2 蛋白表達陽性。

2.3 影像學檢查結果48例均為單囊性低密度影，其中32例(66.67%)與牙齒關系密切，6例(12.50%)在曲面斷層片或CBCT上可見牙根吸收呈截根狀或鋸齒狀，2例(4.16%)未見牙根吸收，腫瘤或可包繞牙冠，與含牙囊腫易混淆。48例均可見骨質破壞影，邊界清晰。典型的口腔曲面斷層片見圖1。

頜面部曲面斷層片示左側下頜骨體處表現為單房性低密度影，邊界清晰，包繞35、36、37牙根和38牙冠，下頜邊緣剩余骨質較薄。

2.4 臨床初診結果根據影像學的表現及其他臨床特征，術前21例(43.75%)被診斷為成釉細胞瘤，6例(12.50%)被診斷為含牙囊腫，10例(20.83%)被診斷為牙源性角化囊腫，11例(22.92%)被診斷為無特殊性質的頜骨囊腫。術后48例均經病理診斷為成釉細胞瘤。即48例中有27例被誤診為其他頜骨病變(56.25%)。

2.5 病理學檢查結果48例病理大體標本，大小為1.5 cm×1.0 cm×1.0 cm～8.0 cm×4.5 cm×2.0 cm，肉眼觀均為灰白色或灰褐色的囊壁樣組織，囊壁光滑或粗糙，或囊內有結節，切除物中可帶牙齒，囊壁厚度不一，一般為0.1～0.5 mm。質地較軟，僅1例部分囊壁鈣化，質地較硬。囊內可見淡黃色或灰紅色液體。 48例病理標本HE染色后鏡下觀察，Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型單囊性成釉細胞瘤分別有11、20和17例。典型的病理標本見圖2。

A為Ⅰ型(管腔型)單囊性成釉細胞瘤，B為Ⅱ型(腔內型)單囊性成釉細胞瘤，C為Ⅲ型(壁內型)單囊性成釉細胞瘤，D為Ⅲ型(壁內型)單囊性成釉細胞瘤，伴囊內結節。

2.6 治療與隨訪采用囊腫刮治術的有32例，復發8例(16.67%)，復發時間分別為術后9、11、12、13、24、27、42、44個月。頜骨擴大切除術16例，其中7例為游離血管化皮瓣腓骨移植，4例為髂骨移植，1例為游離肋骨移植，1例為游離股前外側皮瓣修復移植，其余3例為單純的頜骨擴大切除，術后追蹤21～80個月，均未見復發。擴大切除術復發率低于刮除術，差異有統計學意義(P=0.028)。

3 討論

單囊性成釉細胞瘤是成釉細胞瘤的一種亞型，屬于牙源性上皮腫瘤，相對少見，其特征在于生長緩慢且具有局部侵襲性。UA影像學表現為單囊性低密度影，與頜骨囊腫的影像學表現極為相似，影像學上兩者沒有特異性[2]。因此，容易誤診誤治，復發率也相對較高。

UA最初由Robinson和Martinez于1977年描述，占所有骨內成釉細胞瘤的5%～10%[3]。 Siar等[4]分析95例UA患者，資料表明男女比例為1.3∶ 1，中國研究中男性與女性比例為1.5∶ 1。本資料病例里男女比例是1.53∶ 1，符合以往的研究結果。Philipsen等[5]對文獻中的193例病例進行了回顧，結果顯示，病變的主要部位為下頜骨，所有類型的UA復發率均小于25%，且存在一系列生物學行為。本報告分析了單個中心6 a內48例單囊性成釉細胞瘤的病理，結果顯示，病變發生在下頜骨的概率遠遠大于上頜骨的概率，在下頜骨病變中，腫瘤侵犯概率最高的部位是下頜骨體，其次是下頜角，最后是下頜升支。腫瘤范圍較大時，可同時侵犯下頜骨的2個或3個部位。

初期無自覺癥狀，逐漸發展為頜骨的膨隆，造成頜面部不對稱，腫瘤可侵犯牙槽骨，造成牙齒的松動和移位，腫瘤還可壓迫神經，造成患側頰部和唇部麻木。如果腫瘤范圍很大，骨質破壞較多，可能會造成病理性骨折，如果腫瘤繼發感染，可能產生口內化膿、潰爛[1]。影像學檢查是輔助診斷和治療單囊性成釉細胞瘤的重要手段，但UA的影像學表現與頜骨囊腫相比，并沒有很強的特異性，因此，術前僅憑影像學檢查很難診斷[1]。目前影像學檢查主要是為了判斷腫瘤的大小、侵犯的范圍，有無涉及牙齒、有無病理性骨折等，一般可拍攝口腔曲面斷層片、口腔頜面部CT或CBCT。影像學檢查的結果一般為單房性透射射影，邊界清晰，有致密的骨白線。有研究發現，近一半的UA患者可見牙根吸收，通常為鋸齒狀吸收，50%～80%的UA與阻生牙相關[6-7]。本組48例患者中，32例(66.67%)與牙齒關系密切，6例(12.50%)在曲面斷層片或CBCT上可見牙根吸收呈截根狀或鋸齒狀，2例(4.16%)未見牙根吸收，5例(10.42%)腫瘤涉及阻生齒。在本次研究資料的影像學表現上，腫瘤易涉及牙齒這一事實明確，但腫瘤是否包繞牙冠，是否發生鋸齒狀的牙根吸收有待進一步的探討。

單囊性成釉細胞瘤好發于年輕患者，男性偏多，常見的發病部位是下頜骨，下頜角和下頜骨體多見，上頜骨發病概率較小。初期無自覺癥狀，逐漸發展為頜骨的膨隆，造成頜面部不對稱，腫瘤亦可壓迫神經，導致患側麻木，骨質破壞，嚴重時可造成病理性骨折。影像學檢查可見界限清晰的單房性低密度影，可包繞牙冠，或有鋸齒狀的牙根吸收，與頜骨其他腫物無明顯的特異性表現。

根據WHO 2017分類，Ⅰ型為單純囊性病變，囊壁僅見上皮襯里。Ⅱ型指伴囊腔內瘤結節，瘤結節有成釉細胞瘤的特點。Ⅲ型指纖維囊壁內有腫瘤浸潤島，伴或不伴囊腔內瘤結節，瘤上皮增殖并穿透囊腫的結締組織壁。大多數研究認為，Ⅲ型復發率較高[1]。在組織學上，單囊性成釉細胞瘤的整個囊性襯里往往并不總是均勻一致的，可能部分含成釉細胞瘤，部分上皮較薄，缺乏典型的成釉細胞瘤浸潤。這一特點，對于臨床上術中取病理活檢診斷單囊性成釉細胞瘤帶來了困難[8]。UA的組織病理學檢查強調了囊壁的變異性。因此，本次研究從大的囊性病變中取出多個活組織檢查來代表整個病變，從而減少了漏診的概率。但在另一方面，近年來，微創技術廣泛應用，越來越多的研究建議保守治療以保證年輕患者頜面部外形和功能的良好恢復，部分手術治療采取囊腫開窗減壓術和囊腫刮治術，因此，送檢的組織并不完整，這就給明確UA的病理分型造成了較大誤差。

單囊性成釉細胞瘤因為其影像學表現的非特異性，極易與其他頜面部腫物混淆，其中包括牙源性角化囊腫、含牙囊腫、根尖囊腫和經典成釉細胞瘤。(1)牙源性角化囊腫：早期無自覺癥狀，好發于下頜磨牙區及升支部，病情進一步加重可出現牙松動、移位，多向頰側膨脹，X線多可見單囊狀陰影表現，易復發。可單發或多發，多發的患者可同時伴發皮膚基底細胞痣(或基底細胞癌)，分叉肋，眶距增寬，顱骨異常，小腦鐮鈣化等癥狀，稱痣樣基底細胞癌綜合征。(2)含牙囊腫：臨床檢查可見未萌出的患牙，多為第三磨牙。X線片中，囊腫邊界清楚，囊腔內可含有1顆未萌出的牙冠。(3)根尖囊腫：由于根尖肉芽腫、慢性炎癥的刺激，引起牙周膜內的上皮殘余增生。常可在口腔內發現深齲、殘根或死髓牙。(4)經典型成釉細胞瘤：早期無癥狀，腫物呈緩慢膨脹性生長，腫物突破骨膜后可以突出于軟組織內。X線片中，頜骨成壓迫性吸收，成多房型或蜂房狀，有半月形切跡，腫物波及的牙根可見吸收。

術式不同，復發率也不同。到目前為止，口腔外科醫生對于單囊性成釉細胞瘤治療方案的選擇仍存在較大爭議。刮除術通常是在沒有預先切開活組織檢查的情況下選擇的治療方法，手術刮治容易遺漏一些微小的子囊，導致術后復發。成釉細胞瘤生長緩慢，一些支持刮治術的觀點認為其復發率低，可能與隨訪時間短有關[8]。刮除術對于年輕患者頜面部的損傷小，并且有利于后期的骨再生和修復。截骨術治療過后患者會有較大的骨質缺損，但截骨術復發率低。因此，可根據缺損的范圍和部位制定合理的頜面部修復重建的手術方案，進行植骨術，如髂骨移植術、游離肋骨移植術、腓骨移植術等，這樣既可以大大降低復發率，又不易影響患者術后頜面部外形和功能的恢復。如果采取折疊腓骨瓣修復下頜骨缺損，就能夠獲得足夠的移植骨高度，從而使種植體獲得良好的冠根比，達到滿意的種植效果，最終使年輕患者恢復咀嚼功能[9]。

綜上所述，單囊性成釉細胞瘤多發生于青年男性，發病部位以下頜骨居多，其影像學表現與頜骨囊腫無特異性差異，因此臨床誤診率較高，確診主要依靠病理檢查與分型。臨床治療以手術為主，頜骨擴大切除術可以大大降低復發率，可根據患者經濟情況選擇皮瓣修復類型。